Óriás hipertrófiás gastritis (Ménétrier-kór): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Az óriás hipertrófiás gastritis (más néven „Ménétrier-betegség” vagy „óriás hipertrófiás gastritis hipoproteinémiával”; angolul „Ménétrier-kór” vagy „óriás hipertrófiás gastritis”, innen a GHG mozaikszó) a gyomor ritka, szerzett betegsége, különösen a nyálkahártyáját
Az óriás hipertrófiás gasztritiszre jellemző, hogy óriás hipertrófiás ráncok képződnek, amelyek főleg a gyomorfenékben lokalizálódnak, és túlzott nyálkaképződés, ami jelentős fehérjeveszteséghez, valamint gyenge vagy hiányzó sósavtermeléshez vezet.
Etiológiája ismeretlen, de a gastritis ezen formája a transzformáló növekedési faktor alfa (TGF-α) túlzott szekréciójával jár.
Ez egy rákmegelőző elváltozás, azaz növeli a gyomor rosszindulatú daganatának (rákos) elszenvedésének kockázatát.
A Ménétrier-kór” nevét Pierre Eugène Ménétrier francia orvosnak köszönheti, aki először írta le az 1800-as évek végén.
A Ménétrier-kórt nem szabad összetéveszteni a Ménière-szindrómával, amely súlyos szédülést és fülzúgást okozó belső fülbetegség.
A betegség leggyakrabban 30 és 50 év közötti férfiakat érint.
Óriás hipertrófiás gyomorhurut, a Ménétrier-kór okai
A Ménétrier-kór konkrét oka jelenleg nem ismert, azonban ismertek bizonyos kockázati tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának esélyét.
A Ménétrier-kór kockázati tényezői a következők:
- citomegalovírus (CMV) fertőzés gyermekeknél
- Helicobacter pylori fertőzés felnőtteknél
- megnövekedett szintje a transzformáló növekedési faktor alfa (TGF-α), a különböző sejtek által termelt sajátos faktor, az epidermális növekedési faktor receptor liganduma, amelyet általában a gyomornyálkahártya sejtjei expresszálnak, és amely képes gátolni a gyomorsavszekréciót.
Tünetek és jelek
Egyes esetekben, különösen korai stádiumban, a betegség tünetmentes (azaz nem ad tünetet), vagy olyan nem specifikus, árnyalt tünetekkel jár, hogy korán, sokszor véletlenül, más okból végzett vizsgálatok során diagnosztizálják.
Amikor a betegség tünetivé válik, van
- hasi fájdalom a felső kvadránsokban (különösen az epigasztrikus területen, lásd a fenti képet);
- hányinger;
- hányás;
- az étvágy jelentős csökkenése;
- ödémára való hajlam;
- fogyás;
- fáradtság;
- általános rossz közérzet.
Egyes betegeknél enyhe emésztőrendszeri vérzés lép fel, ami általában a nyálkahártya felületes eróziója miatt következik be: az ilyen vérzés vérszegénység tüneteihez és jeleihez vezethet.
A kifejezett gyomor-bélrendszeri vérzés nagyon ritka esemény.
Az egészségügyi intézményben való megjelenés időpontjától függően a betegek 20-100%-ánál gasztropátia alakul ki, amelyet hipoalbuminémiával kísért szérumfehérje-vesztés jellemez.
A savas gyomor hyposzekréciója a norma, és a gyomormirigyek sorvadási hajlamából adódik.
A Ménétrier-kór tünetei és klinikai jellemzői gyermekeknél hasonlóak a felnőtteknél tapasztaltakhoz, de a gyermekek betegsége általában önmagától elmúló jellegű, és gyakran légúti fertőzést követ.
Óriási hipertrófiás gastritis diagnózisa
A diagnózishoz (és a differenciáldiagnózishoz) használható eszközök:
- anamnézis (a beteg tüneteinek és kórtörténetének összegyűjtése);
- objektív vizsgálat (jelek gyűjtése, különösen hasi és mellkasi vizsgálat);
- vénás vér vizsgálata;
- laboratóriumi vizsgálatok Cytomegalovírus és Helicobacter Pylori kimutatására;
- vérvizsgálatok tumormarkerekre, például karcinoembrionális antigénre (CEA) és szénhidrát antigénre (CA 19-9);
- mellkasröntgen kontrasztanyaggal (báriumliszt);
- hasi radiográfia;
- hasi ultrahang;
- légzési teszt;
- endoszkópos vizsgálat (oesophagogastroduodenoscopia);
- biopszia az endoszkópos vizsgálat során a minta szövettani elemzésével;
- CT-vizsgálat (számítógépes tomográfia);
- PET (pozitronemissziós tomográfia);
- endoszkópos ultrahang (echo-endoszkópia).
Nem mindig szükséges minden felsorolt vizsgálat. A Ménétrier-kórra jellemző hipertrófiás gyomorredők bariton étkezéssel vagy endoszkópos vizsgálattal könnyen kimutathatók.
A diagnózis felállításához és a hasonló módon jelentkező egyéb rendellenességek kizárásához a felső gasztrointesztinális traktus endoszkópiája nyálkahártya biopsziával (és citológiai vizsgálattal) kombinálva szükséges.
Nem diagnosztikai célú endoszkópos biopszia esetén szükség lehet teljes vastagságú sebészeti biopsziára, ami különösen hasznos a daganatok kizárására.
A differenciáldiagnózis olyan betegségek és szindrómák esetén merül fel, amelyek hasonló tüneteket és jeleket mutatnak, beleértve:
- gyomorhurut;
- gyomorfertőzések (citomegalovírus, hisztoplazmózis, szifilisz stb.);
- Zollinger-Ellison szindróma;
- Cronkhite-Kanada szindróma;
- Sjögren-szindróma;
- gyomorrák;
- szarkoidózis.
Az óriás hipertrófiás gyomorhurut terápiái
A kezelés széles spektrumú, olyan gyógyszereket adnak be, mint az antikolinerg szerek és a kortikoszteroidok, de alkalmaznak sebészeti beavatkozásokat is, például vagotómiát és pyloroplasztikát.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Peptikus fekély: különbségek a gyomorfekély és a nyombélfekély között
A gyomorhurut áttekintése: mi ez, hogyan kell kezelni