Amikor leukémiáról beszélünk, akkor nem egyetlen betegségről beszélünk, hanem a vérrák egy csoportjáról, amelyet a vérképző őssejtek kontrollálatlan szaporodása okoz, ezeket leukémiáknak vagy blasztoknak nevezzük, vagyis azokról a még éretlen sejtekről, amelyek növekedésével az összetevők keletkeznek. vérünk: fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és vérlemezkék

A vér őssejtek a csontvelőből származnak, felnőtteknél főleg a lapos csontokban (például medence, szegycsont, koponya, bordák, csigolyák, lapockák) jelennek meg, és két fejlődési vonalat követhetnek.

• a mieloid vonal sejtjei előidézik fehérvérsejtek (különösen neutrofil monociták), vérlemezkék és vörösvérsejtek;
• a limfoid vonal sejtjei fehérvérsejteket termelnek, amelyeket limfocitáknak is neveznek.

A még nem teljesen tisztázott genetikai mutációk és összetett mechanizmusok eredményeként az őssejtek idő előtt leállíthatják fejlődésüket, vagy korlátlanul szaporodhatnak, ellenállóvá válhatnak a programozott sejthalál (apoptózis) mechanizmusaival szemben.

Amikor ez megtörténik, az éretlen sejtek megtámadják a csontvelőt, a vért és néha a nyirokcsomókat, a lépet és a májat, és így leukémiát okoznak.

A leukémia különböző típusai

A betegség osztályozásának egyik tényezője a progresszió sebessége: az akut formák rövid vagy nagyon rövid lefolyásúak, és a sejtérés gátlását is jelentik, míg a krónikus formák lassabb evolúcióval rendelkeznek, amelyben a csontvelői prekurzorok érett képessége. ennek ellenére megmarad, bár kóros lehet.

Az olasz nemzeti rákregiszter szerint a leggyakoribb formák a következők:

• krónikus nyirokrendszeri eredetű (az összes leukémia 33.5%-a);
• akut myeloid (26.4%);
• krónikus mieloid (14.1%);
• akut nyirokrendszeri (9.5%).

Adatok a leukémiákról

A vérsejteket érintő rákos megbetegedések sokkal gyakrabban fordulnak elő gyermekkorban, mint felnőttkorban.

Különösen az akut limfoblasztos leukémia teszi ki a 75 év alatti gyermekeknél diagnosztizált összes leukémia 14%-át, míg az akut myeloid leukémia 15-20%-át.

Felnőtteknél viszont az akut leukémiák többsége myeloid forma, míg a limfoblasztos leukémiák ritkábban, 25-30% körüliek.

A krónikus leukémiák viszont felnőttkorban jellemzőek, míg gyermekkorban ritkák.

Bár a leukémiák előfordulása növekszik, Olaszországban közel 8,000 új esetet diagnosztizáltak, a halálozás a kezelés folyamatos és folyamatos javulásának köszönhetően csökken.

Az akut leukémiák tünetei

A korai stádiumban a krónikus leukémiák nem okoznak tüneteket, mivel a leukémiás sejtek korlátozott mértékben interferálnak más sejtek funkcióival.

Az akut leukémiákkal ellentétben a tünetek korán jelentkeznek, és nagyon gyorsan súlyosbodhatnak.

A láz, éjszakai izzadás, fáradtság és kimerültség, fejfájás, csont- és ízületi fájdalmak, fogyás, sápadtság általában vörösvértest-hiányhoz, tehát súlyos vérszegénységhez köthető.

Vérlemezkehiány esetén kisebb szájüregi vagy gyomor-bélrendszeri vérzések, bőrfoltok is megjelenhetnek.

Egy későbbi, de mindig nagyon gyors lépésben az agyban vagy a gyomor-bélrendszerben mélyebb vérzések is megjelenhetnek.

Míg fehérvérsejtburjánzás esetén a rossz influenza szindrómához hasonló tünetek jelentkezhetnek, mint például a folyamatos, de jól tolerálható láz.

Néha a leukémiás blastok olyan szervekbe is beszivároghatnak, mint a gyomor, a belek, a vesék, a tüdő vagy az idegrendszer, és specifikus tüneteket okozva az érintett szerv hibás működésére utalnak.

A leginnovatívabb kezelések és terápiák a leukémia ellen

Az elmúlt néhány évben a betegség prognózisa folyamatosan és fokozatosan javult, aminek két oka van: többet tudunk a betegségek hátterében álló tényezőkről, különös tekintettel az agresszívebb formákhoz kapcsolódó genetikai mutációkra, és így tovább léphetünk. korai stádiumú transzplantációval, amikor a beteg kevésbé kompromittált, kevesebb terápián esett át és jobb eredmények érhetők el; és az egyes betegek betegségének jellemzői alapján kombinált terápiák folyamatos javulása.

Leukémia elleni küzdelem: hematopoietikus őssejt-transzplantáció

A vérképző őssejt-transzplantáció az egyik olyan kezelési lehetőség, amellyel a nagy dózisú kemo- vagy sugárterápiával elpusztult beteg sejteket kompatibilis donortól származó egészséges sejtekkel helyettesítik.

A donor gyakran testvér vagy családtag, de lehet idegen is, aki a páciensével kompatibilis sejtekkel rendelkezik.

Egyes esetekben ez a megközelítés véglegesen gyógyítja a leukémiát, különösen fiatalabb betegeknél, és olyan formákban is alkalmazható, amelyek már nem reagálnak a kemoterápiára.

Éppen ezért fontos a csontvelődonor-nyilvántartásba való felvétel, egy egyszerű gesztus, amely lehetővé teszi, hogy kis mennyiségű vér vagy nyál vételével a genetikai tipizáláshoz a jövőben életet menthessünk.

Kemoterápia és immunterápia CAR-T sejtekkel

A transzplantáció mellett a ma elérhető további terápiák a kemoterápia kombinálva más olyan megközelítésekkel, amelyek célja az immunrendszer stimulálása a leukémiás sejtek felismerésére és elpusztítására, mint például a tumorsejtek növekedésének lassítására használt alfa-interferon, vagy a monoklonális antitestek a leukémia sejtek megcélzása, elősegítve azok immunrendszer általi pusztulását.

Az elmúlt évek innovatív terápiás megközelítése a CAR-T sejtekkel végzett immunterápia, amely bizonyos leukémiák esetében elérhető, amelyek nem reagálnak a hagyományos kezelésekre.

A CAR-T-sejtek a páciens saját T-limfocitái, amelyeket genetikailag úgy módosítottak, hogy CAR-molekulával (kiméra antigén-receptor) legyenek ellátva.

Ennek a molekulának köszönhetően a CAR-T sejtek, miután újra bejutottak a betegbe, képesek specifikusan felismerni a daganatsejteket, és hatékonyan megtámadni és elpusztítani azokat.

A leukémia pontosan az első rák, amelyet ezzel a terápiás eszközzel kezelnek, amely 2019 óta elérhető Olaszországban.

A leukémia kutatása nem áll meg

E betegségek prognózisának javításában továbbra is a kutatás a fő támasz: a vérképző őssejt-transzplantációhoz kapcsolódó toxicitás csökkentése, valamint a külső vagy haploidentikus donorok (gyermekszülők és fordítva) transzplantációjának javítása az elmúlt években elért két cél közül.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Limfóma: 10 vészharang, amelyet nem szabad alábecsülni

Non-Hodgkin limfóma: egy heterogén daganatcsoport tünetei, diagnózisa és kezelése

CAR-T: A limfómák innovatív terápiája

Akut limfoblasztikus leukémia: hosszú távú eredmények gyermekkorban, minden túlélő esetében

Színváltozások a vizeletben: mikor forduljon orvoshoz

Miért vannak leukociták a vizeletemben?

Forrás:

GSD