Ritka betegségek, Ebstein -anomália: ritka veleszületett szívbetegség
Az Ebstein -anomália nagyon ritka veleszületett szívfejlődési rendellenesség, amely az összes veleszületett szívbetegség mindössze 1% -át teszi ki
Olaszországban évente körülbelül 30 ember születik Ebstein -rendellenességgel, amely a tricuspidalis szelep rendellenessége
A betegség ritkasága és a kielégítő műtéti technika hosszú távú hiánya azt jelentette, hogy a műtétet a lehető leghosszabbra halasztották.
Ma a szemlélet megváltozott a szívfáradtság megőrzése érdekében.
A világon csak néhány központ foglalkozik az Ebstein -anomália integrált multidiszciplináris megközelítéssel történő tanulmányozásával és kezelésével.
Ebstein -anomália: tricuspidalis szelep rendellenesség
Először 1866 -ban fedezték fel, az anomália a tricuspidalis szelep lefelé történő elmozdulását jelenti a jobb pitvar és a jobb kamra közötti szokásos helyzet helyett.
A három szeleplevél közül az egyik, a szeptális, ahelyett, hogy az atrioventricularis csomópontban születne, sokkal lejjebb, a jobb kamra belsejébe van beültetve.
A többi szárny, elülső és hátsó, kissé vagy nagyon rosszul alakult ki.
Az Ebstein -anomáliával születettek tricuspidalis szelep -meghibásodásban szenvednek, amely nem zár megfelelően, és a jobb kamra működési zavarában.
Az Ebstein -anomália tünetei
A malformáció súlyosságától függően az Ebstein -anomáliában szenvedő betegek szenvedhetnek
- szívritmuszavarok, kóros vezetési utak jelenléte miatt;
- a jobb pangásos szívelégtelenség tünetei: megnagyobbodott máj, fáradtság, tágult jobb pitvar;
- cianózis: mivel gyakran társul pitvarközi hibával, a tricuspidalis elégtelenség miatti magasabb nyomás hatására oxigénszegény vér áramlik a szív jobb oldaláról a bal oldalra.
Sebészet
Évekkel ezelőtt a műtétet az első tünetek megjelenésekor jelezték, vagy ha a szív egy bizonyos határon túl megnagyobbodott.
Mára a megközelítés megváltozott: a sebészeti technika fejlődése lehetővé tette a biztonságos műtét elvégzését, kiváló eredménnyel, előnyben részesítve az azonnali beavatkozást a diagnózis idején, így elkerülve a szív túlzott fáradtságát.
Korábban sok sebészeti technikát találtak ki a szelep javítására, nem pedig cseréjére, de soha nem volt egyhangúlag elfogadott megoldás.
Körülbelül 10 évvel ezelőtt egy brazil szívsebész, Dr. JP da Silva feltalált egy új technikát, amely a három szeleplevél leválasztását, és ezzel a szövettel egy kúp létrehozását jelenti, amelyet a szelep csökkentett gyűrűjére helyeznek. természetes helyzete.
Ez a kúpos technikának nevezett technika forradalmasította a művelet eredményeit, nagyobb megbízhatósággal.
Kulcsfontosságú eleme a betegség kezelésének, mert addig a szívsebészek inkább elkerülik a műtétet, legalábbis addig, amíg a betegek ésszerűen jó életminőséget nem kapnak, ha elhalasztják a tünetek súlyosbodását.
Ez azt jelentette, hogy megműtötték a rosszabb klinikai állapotú betegeket, és nagy kérdőjelet tettek az eredmény felett.
Az új technikának köszönhetően a műtétet gyakrabban, bármely életkorban javasolják: születéstől, súlyos újszülöttkori Ebstein vagy magzati Ebstein eseteitől a felnőttkorig.
Olvassa el még:
Ritka betegségek, lebegő-kikötői szindróma: olasz tanulmány a BMC biológiájáról