A Raynaud-jelenségre a perifériás erek túlzott görcsössége jellemző, ami az érintett területek véráramlásának csökkenését okozza.

A reakciót kiválthatja hideg és/vagy érzelmi stressz (intenzív érzelmek, ijedtség) és/vagy a melegről hidegre való gyors változás vagy egyéb tényezők, amelyek közül néhányat még mindig nem értünk teljesen.

A csökkent véráramlás következtében a kezek zsibbadnak, majd cianózis, sápadtság, fájdalom, bizsergés és égő érzés jelentkezik.

Az esetek felében a jelenség más kórképekhez képest másodlagos lehet; ha idiopátiás (azaz oka nem ismert), Raynaud-szindrómának nevezik, és néha túlérzékenységnek vagy hidegallergiának is nevezik.

A Raynaud-jelenség elsősorban a kéz- és lábujjakban fordul elő, de a test más területeit is érintheti, például az orr hegyét, a fülcimpákat és a nyelvet.

A Raynaud-jelenség a francia orvos, Maurice Raynaud (1834-1881) nevéhez fűződik.

A Raynaud-jelenség okai és kockázati tényezői

Néha fájdalom társul hozzá.

Úgy emlegetik

• elsődleges vagy primitív: a jelenség önmagában jelentkezik, anélkül, hogy valamilyen alapbetegség okozná;
• másodlagos: a jelenség patológia jele;
• idiopátiás: ha a kiváltó ok ismeretlen.

Az elsődleges Raynaud-jelenség gyakoribb, mint a másodlagos forma

Az elsődleges Raynaud-kór általában 25 éves kor alatt kezdődik, és főként azokat a nőket érinti, akik gyermekkorukig nyúlnak vissza a hidegre.

Másrészt a másodlagos Raynaud-kórban szenvedő betegek gyakran társuló állapot tüneteit mutatják (tipikusan ízületi gyulladás, lupus, szkleroderma…), mint például ízületi fájdalom, bőrkiütések és gyengeség.

Primer vagy idiopátiás Raynaud-jelenség

A Raynaud-jelenség primitívnek vagy idiopátiásnak tekinthető, ha önmagában fordul elő, és nem társul más betegséggel.

Ebben a formában gyakran előfordul fiatal nőknél, különösen serdülőkorban és korai felnőttkorban.

Az idiopátiás Raynaud-kórról úgy gondolják, hogy legalább részben örökletes, bár specifikus géneket még nem azonosítottak.

A cigarettázás olyan tényező, amely növelheti a támadások gyakoriságát és intenzitását; egyes szerzők szerint úgy tűnik, hogy egy hormonális komponens is szerepet játszik.

A koffeint, az ösztrogént és a nem szelektív béta-blokkolókat gyakran súlyosbító tényezőként sorolják fel, de nem tűnik szilárdnak a bizonyíték, hogy ezeket kerülni kell.

A hideg időjárás, a mentális és fizikai stressz és az intenzív érzelmek növelik a jelenség előfordulásának kockázatát.

Másodlagos Raynaud-jelenség

A Raynaud-jelenség vagy másodlagos Raynaud-kór számos egyéb állapothoz és betegséghez kapcsolódik:

• Kötőszöveti betegségek
• scleroderma
• Szisztémás lupus erythematosus
• A rheumatoid arthritis
• Sjögren-szindróma
• dermatomyositis
• polymyositis
• Krónikus agglutinin szindróma
• Ehlers-Danlos szindróma
• Kábítószer
• A béta-blokkolók
• Citotoxikus gyógyszerek – különösen a kemoterápiás szerek és különösen a bleomicin
• Cyclosporine
• Bromocriptine
• Ergotamin
• Szulfaszalazinnal
• A központi idegrendszert stimuláló szerek, pl. amfetaminok és metilfenidát
• Vény nélkül kapható gyógyszerek, pl. pszeudoefedrin
• Foglalkozási
• Hosszan tartó kéz kémiai vagy műanyag vegyületeknek, pl. vinil-kloridnak, higanynak vagy PVC-nek
• Paraneoplasztikus megnyilvánulás

Egyéb okok és kockázati tényezők:

• arteriopathia;
• idegrendszeri rendellenességek;
• stroke által érintett végtag;
• sclerosis multiplex;
• gyermekbénulás;
• vibrációs szerszámok, például pneumatikus kalapácsok, bozótvágók vagy láncfűrészek professzionális használata;
• carpalis alagút szindróma;
• felső mellkasi szoros szindróma;
• pajzsmirigy patológia;
• dohányzó;
• hideg;
• kéz- vagy lábsérülések (törések, műtétek vagy fagyási sérülések).

Tünetek és jelek

A Raynaud-jelenség főként azokon a területeken fordul elő, ahol nagyobb a kalória-diszperzió és alacsonyabb az anyagcsere igénye (felhasználhatóbb), azaz az ujjakon (különösen a kézen).

Egyes esetekben kellemetlen érzés vagy fájdalom társul az érintett részhez.

Három fázis jellemzi, amelyek kevesebb mint egy perctől több óráig is tarthatnak

• Ischaemiás (vagy „sápadtság”) fázis: a vérellátás csökken, a terület elsápad, hideg, zsibbad és néha fájdalmas lesz;
• Vénás pangásos fázis (vagy „cianózis”): az érintett terület kezd elkékülni, és bizsergés és kellemetlen érzés tapasztalható;
• Reaktív hiperémia fázis (vagy „kipirulás”): a vér bőségesen áramlik vissza a területre, és a terület vörösesnek és melegnek tűnik. Bizsergés, zsibbadás és fájdalom jelentkezhet. A normál áramlás általában negyed órán belül visszaáll.

A legtöbb esetben a jelenség zavarhatja a betegek napi tevékenységét (különösen a kéz- vagy lábhasználatot igénylőket), de nem okoz hosszan tartó végtagkárosodást.

Diagnózis

A diagnózis alapvetően klinikai jellegű: az objektív vizsgálat lehetővé teszi a jelenség kimutatását, gyakran hidegstimulációs tesztek nélkül.

A Videapillaroszkópia az első számú vizsgálat az idiopátiás Raynaud-jelenség és a scleroderma spektrumú másodlagos betegségek (szkleroderma, polydermatomyositis, vegyes konnektivitis) megkülönböztetésére.

Ezeknél a betegeknél a videokapillaroszkópia jellegzetes elváltozásokat mutat: kapilláris hurkok száma csökkent, vaszkuláris területek, óriási kapilláris hurkok, úgynevezett megakapillárisok, mikrovérzések.

A hidegstimulációs teszt során a páciens kezét jeges vízbe merítik, hogy epizódot idézzenek elő.

Gyakorolható az a kompressziós manőver is, amelyet a páciens tenyereinek egymáshoz tolásával, imádságkor összetartott kézzel hajt végre (a hidegstimulációs tesztnél árnyaltabban előhívható jelek).

A Raynaud-jelenség szövődményei

A szövődmények ritkák.

Előfordulhatnak:

• bőrfekélyek;
• hegesedés;
• üszkösödés;
• vékony, elkeskenyedő ujjak sima, fényes bőrrel;
• törékeny és lassan növekvő körmök.

Terápia

A Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknél fontos, hogy kerüljék a hideg hatását, kesztyűt és nehéz zoknit kell viselniük a végtagok melegen tartása érdekében.

Farmakológiai szempontból a kalcium antagonisták nagyon hatékonyak a konzervatív kezelésre nem reagáló személyeknél. Csökkentik a vasospasmus epizódok számát és időtartamát a perifériás arteriolák értágulatának indukálásával.

Súlyosabb esetekben a sympathectomia (endoszkópos mellkasi szimpatektómia), egy vitatott sebészeti eljárás alkalmazható.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Psoriasis, egy kortalan bőrbetegség

A hidegnek való kitettség és a Raynaud-szindróma tünetei

Arthritis psoriatica: mi ez?

Psoriasis: Télen rosszabbodik, de nem csak a hideg a hibás

Forrás:

Medicina Online