Lágyszöveti daganatok: leiomyosarcoma
A leiomyosarcoma egy lágyrész-daganat, amely főleg nőket és ritkán gyermekeket érint. A kemoterápiának ellenálló, a műtét az egyetlen kezelés
A leiomyosarcoma egy rosszindulatú lágyrészdaganat, és a szarkóma családba tartozik
Simaizomsejtekből fejlődik ki.
Felnőttkori betegség, az 5. és 6. életévtizedben tetőzik, és a női nemre hajlamos, de ritkán, de a gyermekeket is érintheti.
Gyermekkorban a fiúk és a lányok egyaránt érintettek.
A leiomyoszarkómákat a megjelenés módja alapján öt csoportra osztják:
- „Retroperitoneális lágyrész leiomyosarcoma”;
- „Bőr eredetű leiomioszarkóma”;
- „Érrendszeri eredetű leiomyosarcoma”:
- „Leiomyosarcoma immunhiányos betegeknél”;
- „Csont leiomioszarkóma”.
A fejlődés leggyakoribb helye (az esetek 50%-a) a retroperitoneum.
A daganat kialakulásának oka ismeretlen, és nem állapítottak meg kapcsolatot a környezeti okokkal.
Az Rb1 gén alkotmányos mutációját hordozó, örökletes retinoblasztómában szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a leiomyosarcoma felnőttkori kialakulásának az általános populációhoz képest.
A női nem iránti előszeretet szintén olyan feltételezésekhez vezetett, hogy az ösztrogén szerepet játszik a simaizomzat proliferációjában, azonban az összefüggés továbbra is tisztázatlan.
Ami a leiomyosarcomát illeti az immunhiányos betegekben, általában az Epstein-Barr vírussal való korrelációt találnak, és ezekben az esetekben a daganat nem tipikus helyeken alakulhat ki.
A leiomyosarcomáknak, mint minden más szarkómának, nem specifikus tüneteik vannak a környező struktúrákat összenyomó, elmozdító és beszivárgó elváltozás miatt.
A leiomyosarcoma megjelenési módja ezért a megjelenés helyétől függően változik
A „lágyszöveti leiomyosarcoma” általában retroperitoneális elváltozásként nyilvánul meg, amely esetben a tünetek homályos hasi diszkomfort, többé-kevésbé súlycsökkenéssel társulva.
A bőr eredetű leiomyosarcoma általában kismértékű intradermális duzzanatként jelentkezik.
A vaszkuláris eredetű leiomyosarcoma nagy erekből fejlődik ki, és gyakran érinti a pulmonalis artériát.
Ebben az esetben a tünetek főként légzési nehézség és a véráramlás akadályozása miatti mellkasi fájdalom.
A csontok leiomyosarcomája nagyon ritka, és általában a hosszú csontokat érinti
Szarkóma fennállásának gyanúja esetén az objektív vizsgálat és az előzetes radiológiai vizsgálatok alapján a patológusnak (esetleg az ilyen típusú elváltozások szakértőjének) ki kell vennie a daganat egy töredékét, és meg kell vizsgálnia. a diagnózist.
Vannak további vizsgálatok is, amelyek felmérik ennek a daganatnak a jellemzőit és mértékét:
- Mágneses magrezonancia képalkotás (MRI) és/vagy számítógépes tomográfia (CT), amelyek lehetővé teszik a daganat méretének, kiterjedésének és a szomszédos struktúrákkal való kapcsolatának felmérését;
- A mellkas radiográfiája vagy CT-vizsgálata, plusz vagy mínusz csontszcintigráfia bármely távoli másodlagos elváltozás értékelésére.
- A sebészeti beavatkozás a leiomyosarcoma kezelésének alappillére, és olyan esetekben, amikor a lézió eltávolítása radikális, ez lehet az egyetlen kezelés.
Azokban az esetekben, amikor a kimetszés nem teljes, sugárterápiával kiegészített helyi kezelésre lehet szükség, különösen a végtagok elváltozásainál.
A leiomyosarcoma nem kemoterápiára érzékeny daganat
A citosztatikus kezelés szerepe nem tisztázott, ezért a kemoterápia csak bizonyos esetekre van fenntartva: nagyméretű, eleve inoperálhatatlan elváltozások, amelyek célja a tumor térfogatának és a kapcsolódó tünetek csökkentése; távolról ismétlődő elváltozásokkal rendelkező betegek.
A leggyakrabban használt kemoterápiás szerek az antraciklinek, ifoszfamid, gemcitabin, taxotere, dakarbazin és trabektidin.
Ami a daganatsejtet célzó terápiákat illeti, a különböző vizsgált molekulák közül az egyetlen, amely mérsékelt hatékonyságot mutatott a leiomyosarcoma ellen, a pazopanib, egy tirozin-kináz inhibitor, szájon át adva.
A leiomyosarcomában szenvedő beteg prognózisa függ a lézió szövettani jellemzőitől, a lokális kiterjedéstől (a tömeg nagysága és a környező struktúrákhoz való viszony) és a lézió anatómiai helyétől, valamint az esetleges távoli kiújulástól.
Ha a daganat teljes tömege eltávolítható, a prognózis nagyon jó, a gyógyulás esélye 80%.
A végtagdaganatok jobb prognózisúak, mint a retroperitoneális daganatok, mivel kisebb elváltozásokról van szó, és nagyobb a radikális műtéti eltávolítás esélye.
Az intradermális elváltozások prognózisa kiváló, mivel hajlamosak lokálisak maradni, és nem képeznek áttétet.
A prognózis továbbra is kevésbé kedvező azoknak a betegeknek, akiknek távoli visszatérő elváltozásai vannak.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Lágyszöveti szarkómák: rosszindulatú rostos hisztiocitoma
Agydaganatok: tünetek, osztályozás, diagnózis és kezelés
Gyermekkori agydaganatok: típusok, okok, diagnózis és kezelés
Agydaganatok: A CAR-T új reményt kínál az inoperábilis gliomák kezelésére
Limfóma: 10 vészharang, amelyet nem szabad alábecsülni
Kemoterápia: mi ez és mikor hajtják végre
CAR-T: A limfómák innovatív terápiája
Mi az a CAR-T és hogyan működik a CAR-T?
Sugárterápia: mire használható és milyen hatásai vannak
Craniosynostosis műtét: áttekintés
Gyermekkori rosszindulatú daganatok: Medulloblasztóma