A Fallot tetralógiája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, szövődmények és kockázatok
A Fallot tetralógiája, más néven „Fallot-tetralógia” vagy „kék baba szindróma” vagy „fallot kvadrilógia” (innen a TOF vagy ToF mozaikszó) egy veleszületett, azaz már születéskor jelen lévő szívfejlődési rendellenesség, amelynek klasszikusan négy anatómiai eleme van. amelyek Fallot tetralógiájával megkülönböztetik az újszülött szívét az egészséges csecsemő szívétől
Ha a Fallot-tetralógia egy „patent foramen ovale”-hoz vagy az interatrialis septum hibájához is kapcsolódik, a szindrómát „Fallot-pentalógiának” nevezik.
Fallot tetralógiájának terjesztése
A Fallot-tetralógia a leggyakoribb cianogén veleszületett szívelváltozás felnőtteknél, és az összes veleszületett szívbetegség 10%-át teszi ki.
Előfordulhat az orvosnak a korrekciós vagy palliatív műtét előtt vagy gyakrabban utána.
EKG BERENDEZÉS? Látogasson el a ZOLL BOOTH -ra a vészhelyzeti expón
A kék baba szindróma okai és patofiziológiája
A tetralógia az aorto-pulmonalis septum rossz elrendezésének eredménye, amely a fejlődés során az artériák törzsét aortára és pulmonalis artériára osztja, ami az aorta elülső eltérését eredményezi a tüdőartéria felé.
Fallot tetralógiájának négy összetevője a következő:
- az aorta beomlik az interventricularis septumban;
- jobb kamrai kiáramlási elzáródás, amely előfordulhat billentyű-, subvalvuláris-, supravalvuláris szinten vagy mindhárom kombinációban;
- membrános DIV (interventricularis defektus);
- a jobb kamra hipertrófiája.
A DIV általában nagy, és lehetővé teszi a jobb és bal kamra szabad kommunikációját.
A jobb kamrai kiáramlási akadály jelenléte védő, megakadályozza a pulmonalis keringés nyomás- és térfogat-túlterhelését, amely fix pulmonalis hypertoniát eredményezne.
A jobb-bal shunt mértéke a jobb kamrai kiáramlási akadály mértékétől függ.
Ha a tüdőszűkület enyhe, a bal-jobb shunt minimális, és a beteg achyanoticus marad (rózsaszín tetralógia).
Gyakrabban a tüdőszűkület súlyos, és nagy mennyiségű rosszul oxigénezett vér kerül a szisztémás keringésbe, ami cianózist eredményez.
A cianózis az edzéssel súlyosbodik, mivel a szisztémás vaszkuláris ellenállás csökkenése növeli a jobb-bal sönt mértékét.
A tetralógia DIA-val (inter-pitvari defektus), izmos DIV-vel, jobb aortaívvel és egyéb koszorúér-rendellenességekkel is összefüggésbe hozható.
Az esetek 22%-ában kromoszóma-deléciót (15qll) figyeltek meg, különösen azoknál, ahol anomáliák vannak.
Ez a törlés a veleszületett szívbetegség utódokra való átvitelének fokozott kockázatát jelenti.
GYERMEKGONDOZÁSI SZAKEMBEREK A HÁLÓZATBAN: LÁTOGATJON MEG A MEDICHILD BÓDJÁT AZ EMMERGENCY EXPO-n
A Fallot-tetralógia diagnózisa és tünetei
Ha az anya cukorbeteg, dohányos, 40 évesnél idősebb, és a baba koraszülött, cianózissal és légzési nehézségekkel küzd, az orvosnak a Fallot tetralógiáját kell valószínűsítenie.
A fizikális vizsgálat során cianotikus bőr, digitális hippokratizmus, markáns kilökődési zörej a bal szegycsont szélén, P2 csökkent vagy hiányzik.
A diagnosztikai kétséget ezután megerősítik:
- mellkas röntgen,
- elektrokardiogram,
- echocardiogram és szív echocolordoppler.
Az elektrokardiogram a jobb kamra hipertrófiáját és a jobb pitvar rendellenességeit mutatja.
A mellkasröntgenen jellegzetes cipőkanál szív, kis tüdőartéria, normál tüdőérrendszer látható.
Az echokardiográfia határozza meg a végső diagnózist, és általában elegendő információt nyújt a műtéti kezelés megtervezéséhez.
Az esetek körülbelül felében a Fallot-tetralógiát a születés előtt diagnosztizálják (prenatális diagnózis) echokardiográfiával.
Terápia
A tetralógia sebészi korrekcióját általában újszülöttkorban vagy csecsemőkorban végzik, és a jobb kamrai elzáródás javítását és a DIV (interventricularis defektus) tapasz lezárását foglalja magában.
A javítóműtét után a betegeknél fennáll a reziduális szűkület vagy tüdőelégtelenség kockázata, amely jobb kamra dilatációhoz és diszfunkcióhoz, valamint tricuspidalis elégtelenséghez vezethet.
Az aorta-elégtelenség gyakori a helyreállítás után, és klinikailag jelentőssé válhat.
A reziduális AVD, a jobb kamrai kiáramlási traktus aneurizmái és a tartós aritmiák szintén elismert szövődmények.
Az aritmiák lehetnek szupraventrikulárisak vagy kamraiak, hemodinamikai károsodáshoz vezethetnek, és hozzájárulhatnak a hirtelen halál fokozott kockázatához.
A QRS időtartamának megnyúlása (>180 ms-ig) a felszíni elektrokardiogramon (EKG) a kamrai tachycardia és a hirtelen halál fokozott kockázatának markere.
Csecsemőkorban palliatív műtét végezhető a tüdő véráramlásának javítása érdekében.
Néha a betegek dönthetnek úgy, hogy nem esnek át teljes helyreállításon.
Ez a palliáció egy sönt létrehozásából áll a szisztémás és a pulmonalis keringés között, pl. a subclavia artéria és az ipsilateralis pulmonalis artéria között (Blalock-Taussig sönt), ami a pulmonális véráramlás növekedéséhez és a szisztémás vér oxigénellátásának javulásához vezet.
Különféle palliatív sönteket alkalmaztak erre a célra.
Bár az ilyen eljárások gyakran a hipoxia hosszú távú enyhítését eredményezik, számos szövődmény előfordulhat.
A söntök kicsivé válhatnak a betegek növekedésével, vagy spontán bezárulhatnak, és progresszív cianózishoz vezethetnek.
Ha a sönt túl nagy, a pulmonalis keringésben és a bal szívben megnövekedett vértérfogat tüdőpangáshoz vezethet, és visszafordíthatatlan pulmonalis vaszkuláris elzáródáshoz vezethet.
A felnőttkort túlélő betegeknél továbbra is meg kell kísérelni a korrekciós műtétet, de a műtéti kockázat nagyobb a jobb kamrai diszfunkció jelenléte miatt.
Minden tetralógiában szenvedő betegnek, még akkor is, ha az állapotát műtétileg korrigálták, profilaxisban kell részesíteni az endocarditis miatt.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Carotis angioplasztika és stentelés: miről beszélünk?
Koszorúér-angioplasztika, mit kell tenni a műtét után?
Szívbetegek és hő: kardiológus tanácsok a biztonságos nyárhoz
Az amerikai EMS mentőket gyermekorvosok segítik a virtuális valóságon (VR) keresztül
Koszorúér angioplasztika, hogyan történik az eljárás?
Az alsó végtagok angioplasztika és stentelése: mi ez, hogyan történik és milyen eredményekkel jár
Thrombocyta-aggregáció gátló szerek: hasznosságuk áttekintése