Korea Huntington: penyebab, gejala, diagnosis, polisomnografi, pengobatan

By Cristiano Antonino On Agustus 29, 2022

Chorea Huntington, gambaran umum: sindrom ekstrapiramidal adalah gangguan neurologis yang melibatkan struktur sistem saraf pusat yang terlibat dalam kontrol fungsi motorik

Secara klinis, sindrom ini secara klasik dibagi menjadi hipertonik-hipokinetik, gambaran paradigmatik yang dimanifestasikan dalam penyakit Parkinson, dan hipotonik-hipokinetik, dicontohkan oleh korea Huntington.

Korea kronis (korea Huntington) dan sindrom korea

Chorea kronis (Huntington's chorea) adalah penyakit herediter, ditularkan melalui mekanisme autosomal dominan dengan lesi anatomiopatologis di putamen dan berekor; sindrom koreo, di sisi lain, adalah sekelompok penyakit dengan etiologi yang berbeda dan disatukan oleh adanya gerakan koreo.

Gambaran klinis

Korea Huntington muncul antara usia 30 dan 50 dan ditandai dengan hipotonia dan hiperkinesia yang terdiri dari gerakan involunter, aphinalistic, tidak teratur dan asimetris yang mempengaruhi terutama ekstremitas distal ekstremitas.

Gangguan kepribadian juga ada (depresi dengan ide bunuh diri sering terjadi pada pasien ini) dan kemunduran mental yang dapat berkembang menjadi gambaran demensia yang lengkap.

Berkenaan dengan gangguan tidur, kesulitan tidur dan terbangun di malam hari telah dijelaskan (Puca et al., 1988).

Gambar polisomnografis

Sangat sedikit investigasi poligrafik yang dilakukan pada patologi ini; selain itu, mereka umumnya dilakukan selama tidur yang diinduksi secara farmakologis dan dengan hasil yang beragam.

Winfield dan Sparer, selama tidur dengan thiopental, telah menemukan di semua sindrom dengan lesi ganglia basal, termasuk korea, tidak adanya atau depresi spindel; peningkatan yang signifikan pada spindel dibandingkan dengan kontrol normal telah ditunjukkan, pada koreik kronis dan akut, selama tidur yang difasilitasi oleh secobarbital dan klorpromazin oleh Puca et al. (1988).

Mengingat pengamatan yang saling bertentangan dalam literatur, Puca et al. (1988) meneliti tidur spontan di choreics kronis.

Koreo menunjukkan sedikit tidur, menunda tertidur, sering terbangun dan terjaga untuk waktu yang lama.

Tidur REM mereka tampak buruk dan tidur gelombang lambat kurang terwakili tetapi dengan kekayaan spindling yang besar (bertentangan dengan bentuk demensia lainnya).

Pos terkait