Penyakit Huntington adalah kelainan neurologis bawaan yang disebabkan oleh degenerasi sel-sel otak (neuron) yang terletak di area tertentu di otak.

Hal ini ditandai dengan onset yang lebih sering pada usia dewasa (antara 30-45 tahun) tetapi sebenarnya dapat terjadi pada usia berapa pun, dari masa kanak-kanak hingga usia tua.

Sel-sel otak yang terkena proses degeneratif terletak di dalam struktur otak yang disebut ganglia basalis (khususnya nukleus kaudatus dan putamen) tetapi sel-sel di bagian luar otak (korteks serebral), yang penting untuk fungsi-fungsi seperti berpikir, persepsi dan memori, juga dipengaruhi untuk berbagai tingkat.

Gejala penyakit Huntington

Gambaran klinis karakteristik yang dihasilkan dari degenerasi progresif neuron di area yang ditunjukkan termasuk gerakan tak sadar (disebut Còrea dari kata Yunani untuk menari), penurunan kemampuan kognitif dan perubahan suasana hati.

Frekuensi penyakit, yang bervariasi pada populasi yang berbeda, adalah 5-10/100,000 kelahiran hidup.

Pada usia berapa penyakit itu memanifestasikan dirinya?

Sama seperti tanda dan gejala, usia timbulnya penyakit juga sangat bervariasi.

Dalam bentuknya yang paling klasik, MH muncul pada usia dewasa (35-45 tahun) dengan gambaran klinis yang terutama ditandai dengan gerakan-gerakan yang tidak disengaja.

Penyakit Huntington di masa muda

Namun, dalam beberapa kasus, penyakit ini bermanifestasi sebelum usia 20 (korea remaja) dengan gejala yang meliputi penurunan cepat dalam kinerja sekolah, perubahan dalam menulis, masalah motorik seperti kekakuan, tremor, kelambatan dan kejang otot yang cepat (mioklonus).

Banyak dari gejala ini mirip dengan yang ada pada penyakit Parkinson dan sangat berbeda dari gejala korea yang menjadi ciri onset di masa dewasa.

Korea remaja tampaknya berkembang jauh lebih cepat daripada di masa dewasa.

Akhirnya, beberapa orang mungkin menunjukkan penyakit ini setelah usia 55 tahun (akhir masa).

Dalam kasus ini, diagnosis dapat dibuat lebih kompleks, baik karena adanya gejala penyakit lain yang mungkin menutupi gejala MH dan karena gejala korea mungkin sangat ringan dan karena itu lebih sulit untuk dideteksi.

Berapa lama penderita penyakit Huntington hidup?

Literatur internasional melaporkan angka kelangsungan hidup untuk penderita mulai dari 10 hingga 30 tahun.

Jelas, ini adalah statistik yang harus dilihat hanya sebagai referensi umum karena ada, untuk semua penderita, terlepas dari patologi, variabilitas individu yang ekstrim terkait baik dengan usia onset dan kondisi fisik pribadi dan, akhirnya, untuk cara hidup dan kualitas perawatan yang tersedia.

Baca Juga:

Darurat Langsung ancora più…live: aplikasi scarica la nuova gratuita del tuo giornale per iOS dan Android

Chorea Huntington: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Polisomnografi, Cara Mengobati

Sydenham's Chorea (St. Vitus' Dance): Penyebab, Gejala, Diagnosis, Terapi, Prognosis, Kekambuhan

Pediatri, Apa Itu PANDAS? Penyebab, Ciri-Ciri, Diagnosis Dan Pengobatannya

Epilepsi atau Piknolepsi Jenis Absen Anak: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Cara Mengobati

Demam Rematik: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Komplikasi, Prognosis

Sindrom Neuropsikiatri Anak Onset Akut Anak: Pedoman Diagnosis Dan Pengobatan Sindrom PANDAS/PANS

Sumber:

Obat Pagine