Penyakit langka: Kolangitis sklerosis primer
Kolangitis sklerosis primer: hati memiliki beberapa fungsi yang sangat diperlukan untuk kesehatan kita. Salah satunya adalah produksi empedu, cairan kental kehijauan yang dibuang ke usus dan berfungsi untuk pencernaan dan penyerapan nutrisi.
Empedu diangkut dari sel-sel hati ke usus oleh jaringan saluran yang disebut saluran empedu dan oleh 'kantong' yang disebut kantong empedu, yang terhubung ke saluran empedu tepat di luar hati dan yang berfungsi untuk memusatkan empedu.
Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit radang langka, kronis dan progresif yang melibatkan saluran empedu di dalam dan di luar hati
Penyebab peradangan ini kurang dipahami hingga saat ini.
Peradangan menyebabkan penyempitan saluran empedu (stenosis) dan akibatnya stagnasi dan akumulasi empedu di hati (kolestasis).
Pada usia anak-anak, keterlibatan saluran empedu yang terletak di dalam hati (saluran empedu intrahepatik) lebih sering terjadi daripada populasi orang dewasa, dan lebih erat hubungannya dengan hepatitis autoimun (AIH).
Pada sebagian besar pasien (lebih dari 80%), kolangitis sklerosis primer dikaitkan dengan penyakit radang usus kronis, terutama rektokolitis ulseratif.
Penyebab kolangitis sklerosis primer bersifat genetik dan lingkungan: lebih sering terjadi di wilayah geografis tertentu, seperti Eropa Utara.
Kondisi risiko tertentu seperti kekurangan vitamin D dan selenium telah diketahui.
Selain itu, primary sclerosing cholangitis lebih sering terjadi pada pria berjenis kelamin laki-laki dan kerabat dekat pasien dengan penyakit ini.
Sebagian besar pasien tidak memiliki gejala pada saat diagnosis.
Kelemahan, kulit gatal, penyakit kuning, kurang nafsu makan dengan penurunan berat badan dan sakit perut mungkin merupakan gejala pertama yang muncul.
Setelah itu, perjalanan penyakit primary sclerosing cholangitis sangat bervariasi tetapi pada kebanyakan kasus penyakit ini secara bertahap berkembang menjadi sirosis dan gagal hati.
Pada pemeriksaan medis penyakit kuning dan pembesaran hati dan limpa mungkin terlihat.
Tes darah menunjukkan peningkatan transaminase dan indikasi disfungsi hati lainnya.
Tes instrumental, berguna untuk diagnosis dan pemantauan penyakit, termasuk ultrasonografi perut dan Cholangio-Pancreatography dengan Magnetic Resonance Imaging (CPRM).
Biopsi hati, di sisi lain, memungkinkan evaluasi mikroskopis dari perubahan khas pada penyakit dan diagnosis hepatitis autoimun yang mungkin terkait.
Pengobatan kolangitis sklerosis primer terutama ditujukan untuk mengendalikan gejala kolestasis dan mencegah komplikasi, dengan tujuan mengubah perjalanan klinis dan prognosis.
Terapi dengan Asam Ursodeoxycholic dosis tinggi dianggap sebagai pengobatan lini pertama.
Penggunaan obat imunosupresif diindikasikan pada kasus hepatitis dan/atau kolangitis sklerosis terkait IgG4.
Terapi yang tersisa digunakan untuk mengendalikan infeksi (kolangitis akut) dan pruritus seperti kolestiramin.
Untuk menghindari kekurangan vitamin yang larut dalam lemak seperti vitamin A dan vitamin D, vitamin ini ditambahkan.
Endoscopic Retrograde Cholangio-Pancreatography (CPRE) disediakan untuk pasien dengan stenosis bilier baik untuk tujuan terapeutik (dilatasi dan/atau pemasangan stent) atau untuk menyingkirkan komplikasi.
Satu-satunya pengobatan kuratif hingga saat ini adalah transplantasi hati, meskipun ada risiko penyakit ini berulang pada organ yang ditransplantasikan.
Saat ini tidak ada strategi pencegahan untuk primary sclerosing cholangitis
Prognosis tergantung pada derajat dan kecepatan kemajuan kerusakan saluran empedu, yang dapat menyebabkan gagal hati dan perlunya transplantasi hati.
Pada pasien ini, adanya rektokolitis ulseratif secara bersamaan meningkatkan risiko karsinoma kolorektal. Cholangiocarcinoma, kanker saluran empedu, mungkin merupakan komplikasi lain dari primary sclerosing cholangitis.
Oleh karena itu, pemeriksaan penanda tumor dalam darah secara berkala dan pemeriksaan pengawasan oleh tim multidisiplin yang berpengalaman sangat diperlukan.
Baca Juga
Sclerosing Cholangitis: Gejala, Diagnosis Dan Pengobatan
Bahaya Ikan Mentah Atau Kurang Matang: Opisthoriasis
Pertama Kali: Operasi Berhasil Dengan Endoskopi Sekali Pakai Pada Anak yang Tidak Tertekan
Penyakit Crohn: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengobatinya
Angka Kematian Operasi Usus Wales 'Lebih Tinggi Dari yang Diharapkan'
Irritable Bowel Syndrome (IBS): Kondisi Jinak Untuk Tetap Terkendali
Kolitis Dan Sindrom Iritasi Usus: Apa Perbedaan Dan Bagaimana Membedakannya?
Irritable Bowel Syndrome: Gejala yang Dapat Memanifestasikan Dirinya Dengan
Penyakit Radang Usus Kronis: Gejala Dan Pengobatan Untuk Penyakit Crohn Dan Kolitis Ulseratif
Penyakit Crohn atau Sindrom Iritasi Usus?
AS: FDA Menyetujui Skyrizi Untuk Mengobati Penyakit Crohn
Penyakit Crohn: Apa Itu, Pemicu, Gejala, Pengobatan Dan Diet