Korea Sydenham adalah jenis ensefalitis yang muncul pada individu dengan penyakit rematik, dulu atau sekarang, biasanya di masa kanak-kanak.

Ini adalah salah satu kemungkinan sekuele dari infeksi bakteri streptococcus pyogenes (juga disebut 'group A -hemolytic streptococcus').

Hal ini ditandai dengan gerakan menyentak cepat yang tidak terkoordinasi (chorea) yang terjadi terutama di wajah, tangan dan kaki.

Penyakit ini biasanya laten dan muncul hingga 6 bulan setelah infeksi akut, tetapi kadang-kadang dapat menjadi gejala demam rematik.

Korea Sydenham juga disebut 'chorea minor' atau 'chorea menular' atau 'chorea rematik' atau 'St. Tarian Vitus'

Nama penyakit ini berasal dari penemunya, dokter Inggris Thomas Sydenham (1624-1689). Tarian 'St Vitus' eponim mengacu pada santo dengan nama yang sama, yang dianiaya oleh kaisar Romawi dan meninggal sebagai martir Kristen pada tahun 303 M, santo pelindung para penari.

Tarian berkepanjangan secara historis berlangsung di depan patungnya selama pesta St. Vitus dalam budaya Jerman dan Latvia.

Nama penyakit ini mengacu pada gerakan cepat penderitanya, yang menyerupai tarian. Dalam bahasa Inggris, chorea Sydenham disebut 'sydenham's chorea' atau 'St Vitus' dance'.

Korea Sydenham paling sering terjadi pada anak-anak (10% dalam kasus demam rematik)

Korea Sydenham lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.

Insiden keseluruhan demam rematik akut dan penyakit jantung rematik tidak menurun.

Data terbaru mengutip kejadian demam rematik akut sebagai 0.6-0.7/1,000 penduduk di AS dan Jepang dibandingkan dengan 15-21/1,000 penduduk di Asia dan Afrika.

Prevalensi demam rematik akut dan korea Sydenham telah semakin menurun di negara maju dalam beberapa dekade terakhir.

Usia mulai

Sebagian besar kasus terjadi di bawah usia 18 tahun.

Onset di masa dewasa relatif jarang dan sebagian besar kasus dikaitkan dengan eksaserbasi kondisi setelah mengalaminya di masa kanak-kanak.

Korea Sydenham disebabkan oleh respon autoimun setelah infeksi streptokokus -hemolitik grup A (Streptococcus pyogenes)

Dua antigen streptokokus lintas-reaktif, M-protein dan N-asetil-beta-D-glukosamin, telah diidentifikasi, dimana infeksi menyebabkan produksi autoantibodi terhadap jaringan inang (mimikri molekuler) menyebabkan berbagai penyakit terkait streptokokus termasuk Sydenham's korea tetapi juga penyakit jantung rematik dan sindrom nefritik.

Autoantibodi terhadap protein ganglia basal telah ditemukan di korea Sydenham, tetapi tidak spesifik.

Autoantibodi reseptor dopamin telah dilaporkan berkorelasi dengan gejala klinis.

Apakah antibodi ini mewakili epi-fenomena atau patogen masih harus dibuktikan.

Gejala dan tanda

Korea Sydenham ditandai dengan onset mendadak (kadang-kadang dalam beberapa jam) gejala dan tanda neurologis, korea klasik.

Biasanya keempat anggota badan terkena di chorea, tetapi ada kasus yang dilaporkan di mana hanya satu sisi tubuh yang terpengaruh (hemichorea).

Korea yang khas meliputi:

• hiperekstensi berulang pada pergelangan tangan,
• meringis,
• bibir cemberut.

Jari-jari dapat bergerak seperti memainkan piano.

Mungkin ada fasikulasi lidah ('kantong cacing') dan ketidakmampuan untuk menopang penonjolan lidah atau menutup mata.

Biasanya ada kehilangan kontrol motorik halus, terutama terlihat pada tulisan tangan jika anak usia sekolah.

Bicara sering terpengaruh (disartria), seperti berjalan; kaki tiba-tiba akan memberi jalan atau bergerak ke satu sisi, memberikan gaya berjalan yang tidak teratur dan kesan melompat atau menari.

Mendasari gerakan abnormal sering nada rendah (hipotonia) yang mungkin tidak menjadi jelas sampai pengobatan untuk menekan korea dimulai.

Dalam kasus yang lebih parah, kehilangan nada dan kelemahan mendominasi (chorea paralyticum).

Tingkat keparahan kondisi ini dapat sangat bervariasi, dari ketidakstabilan sederhana dalam berjalan dan kesulitan dengan tulisan tangan, hingga yang paling parah adalah tidak dapat berjalan, berbicara, atau makan sendiri.

Gerakan berhenti saat tidur. Otot mata tidak terpengaruh.

Gejala dan tanda neurologis meliputi:

• perubahan perilaku,
• disartria,
• hilangnya kontrol motorik halus dan kasar yang mengakibatkan kerusakan tulisan tangan,
• sakit kepala,
• kognisi melambat,
• wajah meringis,
• kegugupan,
• getaran,
• hipotonia otot,
• fasikulasi,
• tanda memerah susu (kejang tangan dengan peningkatan dan penurunan ritmis, seperti pada pemerahan tangan).

Manifestasi non-neurologis demam rematik akut mungkin ada, khususnya karditis (hingga 70% kasus, seringkali subklinis, sehingga diperlukan ekokardiografi), radang sendi, eritema marginata, nodul subkutan, ruam.

Korea Sydenham, menjadi gangguan neuropsikiatri, selain masalah motorik juga meliputi:

• labilitas emosional (perubahan suasana hati atau suasana hati yang tidak sesuai),
• kegelisahan,
• defisit perhatian.

Gejala-gejala ini dapat mendahului gejala dan tanda motorik atau terjadi bersamaan dengan gejala dan tanda tersebut.

Diagnosa

Korea Sydenham diragukan selama anamnesis dan pemeriksaan objektif.

Diagnosis kemudian dibuat dengan onset akut yang khas pada minggu-minggu setelah sakit tenggorokan atau infeksi ringan lainnya, selain bukti peradangan (peningkatan CRP dan/atau ESR) dan bukti infeksi streptokokus baru-baru ini.

Untuk mengkonfirmasi infeksi streptokokus baru-baru ini

• budaya dahak;
• titer anti-DNAsi B (puncak pada 8-12 minggu pasca infeksi);
• anti-streptolisin O titer (puncak pada 3-5 minggu).

Tak satu pun dari tes ini yang 100% dapat diandalkan, terutama ketika infeksi terjadi beberapa bulan sebelumnya.

Tes lebih lanjut diarahkan lebih ke diagnosis alternatif dan manifestasi lain dari demam rematik:

• ekokardiografi;
• elektroensefalografi;
• pungsi lumbal;
• pencitraan resonansi magnetik atau pemindaian tomografi terkomputasi otak (perubahan nukleus kaudatus dan pembesaran putamen telah dijelaskan pada beberapa pasien).

Ada skala penilaian UFMG untuk korea Sydenham, dari Universidade Federal de Minas Gerais Brasil (UFMG), untuk tujuan penelitian, tetapi hanya memeriksa fungsi motorik dan tidak psikiatrik/gejala perilaku.

Perbedaan diagnosa

Membedakan gejala dan tanda-tanda korea Sydenham dari gerakan tak sadar lainnya seperti tics dan stereotip bisa sulit dan karena hal-hal ini tidak jarang mereka berpotensi hidup berdampingan.

Diagnosis sering tertunda dan dikaitkan dengan kondisi lain seperti tics saraf atau gangguan konversi.

Korea Sydenham harus dibedakan dari kondisi seperti:

• sindrom Tourette,
• lupus erythematosus sistemik,
• sindrom Guillain-Barre,
• korea herediter jinak,
• nekrosis striatal bilateral,
• abetalipoproteinemia,
• ataksia-telangiektasia,
• penyakit ganglia basal yang sensitif terhadap biotin-tiamin,
• penyakit Fahr,
• diskinesia wajah familial (sindrom Bird-Raskind),
• asiduria glutarat,
• sindrom Lesch-Nyhan,
• gangguan mitokondria,
• penyakit Huntington,
• Penyakit Wilson,
• hipertiroidisme,
• kehamilan (chorea gravidarum),
• keracunan obat,
• efek samping dari antikonvulsan tertentu (misalnya fenitoin)
• agen psikotropika.

Sindrom PANDAS (gangguan neuropsikiatri autoimun pediatrik yang terkait dengan infeksi streptokokus) serupa, tetapi tidak ditandai dengan disfungsi motorik Sydenham.

PANDAS hadir dengan tics dan komponen psikologis dan terjadi jauh lebih awal, beberapa hari hingga minggu setelah infeksi daripada 6-9 bulan kemudian.

Manajemen terapeutik korea Sydenham didasarkan pada prinsip-prinsip berikut:

• Hilangkan streptokokus dengan antibiotik: mungkin tidak ada gunanya untuk pasien indeks, tetapi penyebaran lebih lanjut dari klon spesifik itu akan dicegah.
• Mengobati gangguan gerakan.
• Imunosupresi (prednisolon umumnya mengurangi durasi rata-rata gejala dari 9 minggu menjadi 4 minggu).
• Pencegahan kekambuhan dan kerusakan jantung lebih lanjut.
• Mengelola disabilitas.
• Terapi okupasi dan fisioterapi sangat membantu dalam mempertahankan fungsi dan tonus otot.
• Pengobatan dengan natrium valproat efektif dalam mengendalikan gejala, tetapi tidak mempercepat pemulihan.
• Haloperidol telah digunakan sebelumnya, tetapi telah menyebabkan efek samping yang serius, misalnya tardive dyskinesia.
• Ada kasus klinis yang mendukung carbamazepine dan levetiracetam; obat lain yang dicoba termasuk pimozide, clonidine dan phenobarbitone.
• Sebuah kursus penisilin biasanya diberikan pada diagnosis untuk secara permanen menghilangkan streptokokus yang tersisa.
• Profilaksis penisilin, di sisi lain, sangat penting untuk mengobati fitur jantung demam rematik, bahkan jika subklinis (pedoman American Heart Association).

Jika kasusnya adalah korea terisolasi, masih bisa diperdebatkan apakah risiko jantung membenarkan profilaksis atau tidak, namun kemungkinan untuk mengurangi kekambuhan.

Prognosa

50% pasien dengan korea Sydenham akut sembuh secara spontan setelah 2-6 bulan, sedangkan korea ringan atau sedang atau gejala motorik lainnya dapat bertahan, dalam beberapa kasus, selama lebih dari dua tahun.

Sepuluh persen pasien melaporkan tremor jangka panjang dalam satu penelitian (10 tahun tindak lanjut).

Kesulitan neuropsikiatri jangka panjang semakin diakui (49 studi sejauh ini, khususnya gangguan obsesif-kompulsif tetapi juga gangguan hiperaktif defisit perhatian, gangguan afektif, gangguan tic, gangguan fungsi eksekutif, fitur psikotik dan gangguan bahasa).

Kambuh dan kambuh mungkin terjadi, terutama selama kehamilan.

Kambuh

Kekambuhan diamati pada 16-40% kasus.

Kekambuhan lebih mungkin terjadi dengan kepatuhan yang buruk terhadap profilaksis penisilin.

Penisilin intramuskular diberikan setiap 2-3 minggu dibandingkan dengan rejimen 4 minggu dan penisilin oral juga diresepkan.

Kekambuhan kadang-kadang dikaitkan dengan peningkatan titer ASO atau bukti lain dari infeksi streptokokus baru.

Tidak ada parameter klinis yang jelas yang dapat memprediksi mereka yang berisiko kambuh.

Lebih mungkin jika non-remisi dalam enam bulan pertama, mungkin kambuh dengan kehamilan (chorea gravidorum).

Tingkat kekambuhan yang lebih tinggi diamati pada tindak lanjut yang lebih lama: dapat kambuh hingga 10 tahun setelah episode awal, sehingga dapat diremehkan oleh rangkaian dengan tindak lanjut yang lebih pendek.

Kekambuhan biasanya hanya ditandai dengan korea, meskipun kasus aslinya dikaitkan dengan demam rematik.

Dalam beberapa kasus karditis, setelah perbaikan awal, kambuh lagi.

Beberapa penulis menyarankan bahwa korea berulang adalah penyakit yang sama sekali berbeda dari korea Sydenham.

Baca Juga:

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Pediatri, Apa Itu PANDAS? Penyebab, Ciri-Ciri, Diagnosis Dan Pengobatannya

Epilepsi atau Piknolepsi Jenis Absen Anak: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Cara Mengobati

Demam Rematik: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Komplikasi, Prognosis

Sindrom Neuropsikiatri Anak Onset Akut Anak: Pedoman Diagnosis Dan Pengobatan Sindrom PANDAS/PANS

Sumber:

Obat Online