Tetralogi Fallot: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan, komplikasi dan risiko
Tetralogy of Fallot, juga dikenal sebagai “tetralogy of Fallot” atau “blue baby syndrome” atau “quadrilogy of Fallot” (maka singkatannya TOF atau ToF) adalah kelainan jantung bawaan, yaitu sudah ada sejak lahir, yang secara klasik memiliki empat elemen anatomi. yang membedakan jantung bayi yang baru lahir dengan tetralogi Fallot dari jantung bayi yang sehat
Jika tetralogi Fallot juga dikaitkan dengan "patent foramen ovale" atau cacat pada septum interatrial, sindrom ini disebut "pentalogi Fallot".
Penyebaran tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot adalah lesi jantung bawaan sianogenik yang paling umum pada orang dewasa dan menyumbang 10% dari semua penyakit jantung bawaan.
Ini mungkin hadir ke dokter sebelum atau, lebih umum, setelah operasi korektif atau paliatif.
PERALATAN EKG? KUNJUNGI BOOTH ZOLL DI EMERGENCY EXPO
Penyebab dan patofisiologi sindrom bayi biru
Tetralogi adalah hasil dari malalignment septum aorto-pulmonal yang membagi batang arteri menjadi aorta dan arteri pulmonalis selama perkembangan, mengakibatkan deviasi anterior aorta menuju arteri pulmonalis.
Empat komponen tetralogi Fallot adalah sebagai berikut:
- aorta mengalah pada septum interventrikular;
- obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, yang dapat terjadi pada tingkat valvular, subvalvular, supravalvular atau kombinasi ketiganya;
- DIV membran (cacat interventrikular);
- hipertrofi ventrikel kanan.
DIV biasanya besar dan memungkinkan ventrikel kanan dan kiri untuk berkomunikasi secara bebas.
Adanya obstruksi aliran keluar ventrikel kanan bersifat protektif, mencegah kelebihan tekanan dan volume sirkulasi pulmonal, yang akan mengakibatkan hipertensi pulmonal tetap.
Derajat pirau kanan-kiri tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan.
Jika stenosis pulmonal ringan, pirau kiri-kanan minimal dan pasien tetap achyanotic (tetralogi merah muda).
Lebih sering, stenosis pulmonal parah dan sejumlah besar darah beroksigen buruk dialihkan ke dalam sirkulasi sistemik yang mengakibatkan sianosis.
Sianosis memburuk dengan olahraga, karena penurunan resistensi vaskular sistemik meningkatkan derajat pirau kanan-kiri.
Tetralogi juga dapat dikaitkan dengan DIA (defek antar atrium), DIV otot, lengkung aorta kanan, dan anomali koroner lainnya.
Penghapusan kromosom (22qll) diamati pada 15% kasus, terutama pada kasus dengan anomali terkait.
Penghapusan ini menyiratkan peningkatan risiko penularan penyakit jantung bawaan ke keturunannya.
PROFESIONAL PENGASUHAN ANAK DI NETWOK: KUNJUNGI BOOTH MEDICHILD DI EMERGENCY EXPO
Diagnosis dan Gejala Tetralogi Fallot
Jika ibu penderita diabetes, perokok, berusia di atas 40 tahun dan bayi prematur dengan sianosis dan kesulitan bernapas, dokter harus mempertimbangkan kemungkinan kemungkinan tetralogi Fallot.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan kulit sianotik, hippokratisme digital, murmur ejeksi yang menonjol pada tepi sternal kiri, P2 berkurang atau tidak ada.
Keraguan diagnostik kemudian dikonfirmasi oleh:
- rontgen dada,
- elektrokardiogram,
- ekokardiogram dan ekokolordoppler jantung.
Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan kelainan atrium kanan.
Rontgen dada menunjukkan jantung shoehorn yang khas, arteri pulmonalis kecil, pembuluh darah paru normal.
Ekokardiografi menentukan diagnosis akhir dan biasanya memberikan informasi yang cukup untuk merencanakan perawatan bedah.
Pada sekitar setengah dari semua kasus, tetralogi Fallot didiagnosis sebelum kelahiran (diagnosis prenatal) dengan ekokardiografi.
Terapi
Koreksi bedah tetralogi biasanya dilakukan pada periode neonatal atau pada masa bayi dan melibatkan perbaikan obstruksi ventrikel kanan dan penutupan patch DIV (defek interventrikular).
Setelah operasi perbaikan, pasien berisiko mengalami stenosis residual atau insufisiensi paru, yang dapat menyebabkan dilatasi dan disfungsi ventrikel kanan serta insufisiensi trikuspid.
Insufisiensi aorta sering terjadi setelah perbaikan dan dapat menjadi signifikan secara klinis.
AVD residual, aneurisma saluran keluar ventrikel kanan dan aritmia berkelanjutan juga merupakan komplikasi yang dikenali.
Aritmia dapat supraventrikular atau ventrikel, dapat menyebabkan kompromi hemodinamik dan berkontribusi pada peningkatan risiko kematian mendadak.
Pemanjangan durasi QRS (hingga >180 ms) pada elektrokardiogram permukaan (EKG) merupakan penanda peningkatan risiko takikardia ventrikel dan kematian mendadak.
Pembedahan paliatif dapat dilakukan pada masa bayi untuk meningkatkan aliran darah paru.
Terkadang pasien mungkin memilih untuk tidak menjalani perbaikan total.
Paliasi ini terdiri dari menciptakan pintasan antara sirkulasi sistemik dan paru, misalnya antara arteri subklavia dan arteri paru ipsilateral (pirau Blalock-Taussig), yang mengarah pada peningkatan aliran darah paru dan peningkatan oksigenasi darah sistemik.
Berbagai shunt paliatif telah digunakan untuk tujuan ini.
Meskipun prosedur tersebut sering mengakibatkan paliatif jangka panjang hipoksia, beberapa komplikasi dapat terjadi.
Shunt dapat menjadi kecil saat pasien tumbuh, atau dapat menutup secara spontan dan menyebabkan sianosis progresif.
Jika pirau terlalu besar, peningkatan volume darah dalam sirkulasi paru dan jantung kiri dapat menyebabkan kongesti paru dan berkembang menjadi obstruksi pembuluh darah paru yang ireversibel.
Pada pasien yang bertahan hidup hingga dewasa, pembedahan korektif tetap harus dilakukan, tetapi risiko pembedahan lebih besar karena adanya disfungsi ventrikel kanan.
Semua pasien dengan tetralogi, bahkan jika kondisinya telah diperbaiki melalui pembedahan, harus menerima profilaksis untuk endokarditis.
Baca Juga:
Angioplasti Karotis dan Pemasangan Stenting: Apa yang Kita Bicarakan?
Angioplasti Koroner, Apa yang Harus Dilakukan Pasca Operasi?
Pasien Jantung Dan Panas: Nasihat Ahli Jantung Untuk Musim Panas yang Aman
Tim penyelamat EMS AS Akan Dibantu Oleh Dokter Anak Melalui Virtual Reality (VR)
Angioplasti Koroner, Bagaimana Prosedur Dilakukan?
Obat Antiplatelet: Sekilas Khasiatnya