Tumor pada sistem saraf: craniopharyngioma
Craniopharyngioma adalah tumor langka yang muncul di daerah yang kaya saraf dan pembuluh darah
Craniopharyngioma adalah neoplasma yang timbul dari sisa-sisa embrio usus primitif (kantong Ratke)
Mereka dapat bertahan setelah lahir pada tingkat jaringan yang mengelilingi daerah sella turcica (formasi tulang yang terletak di dalam tengkorak dengan rongga yang menampung kelenjar pituitari).
Daerah pelana dan parasellar mengandung banyak saraf vital dan struktur vaskular: arteri lingkaran Willis (yang mendistribusikan darah arteri ke seluruh otak), saraf optik (yang melakukan informasi visual), kelenjar pituitari dan pedikelnya (yang mengatur produksi hormon tubuh), dan hipotalamus (pusat integrasi fungsi otak yang berkaitan dengan perilaku, pengaturan metabolisme, dan fungsi vital lainnya).
Meskipun craniopharyngioma memiliki tingkat pertumbuhan yang rendah, fakta bahwa ia muncul dalam kontak dengan struktur anatomi yang sangat penting membuatnya sangat berbahaya.
Ini adalah neoplasma yang agak langka, terhitung sekitar 5% dari neoplasma sistem saraf pusat pada anak-anak.
Gejala craniopharyngioma tergantung pada kompresi struktur saraf di sekitar sella turcica
Umumnya, penurunan penglihatan, diabetes insipidus (produksi urin encer dalam volume tinggi), perubahan berat badan (biasanya cenderung obesitas), kelelahan, dan perubahan pubertas (karena perubahan hormonal) dapat terjadi.
Beberapa anak memiliki kondisi hidrosefalus dengan gejala yang khas (sakit kepala, muntah, penurunan respons).
Diagnosis dibuat dengan Computed Tomography dan Magnetic Resonance Imaging, yang memungkinkan identifikasi rinci karakteristik neoplasma dan hubungannya dengan struktur saraf dan pembuluh darah.
Tes darah dan urin memungkinkan penilaian produksi hormon hipotalamus-hipofisis.
KESEHATAN ANAK: PELAJARI LEBIH LANJUT TENTANG MEDICHILD DENGAN MENGUNJUNGI stan DI EMERGENCY EXPO
Ada dua varian histologis craniopharyngioma:
- Papiler: tipikal dewasa.
- Adamantinomatous: tipikal usia anak-anak, ditandai dengan kecenderungan untuk menyusup ke struktur saraf dan pembuluh darah, dengan seringnya kalsifikasi dan komponen kistik. Kadang-kadang komponen kistik (berisi cairan berminyak kecoklatan yang sangat kaya protein) sangat banyak dan bertanggung jawab atas gejalanya.
Perawatan craniopharyngioma bersifat multidisiplin dan sejak tahap awal diagnosis melibatkan konfrontasi antara berbagai spesialis
Operasi pengangkatan total, bila memungkinkan, merupakan langkah kunci dalam merawat anak-anak ini.
Manuver bedah, bagaimanapun, harus selalu mempertahankan fungsi neurologis dan endokrin sebanyak mungkin, terutama pada anak-anak.
Tidak ada obat yang efektif untuk memerangi craniopharyngioma pediatrik, dan oleh karena itu, bila pembedahan tidak diindikasikan, terapi radiasi digunakan untuk membantu mengendalikan penyakit.
Bentuk khusus radioterapi yang dilakukan dengan proton, bukan foton, saat ini merupakan pengobatan pilihan untuk kraniofaringioma yang tidak dapat diangkat seluruhnya karena dibebani dengan efek samping jangka panjang yang lebih sedikit daripada radioterapi tradisional.
Saat ini, tidak ada protokol pengobatan internasional bersama, tetapi filosofi pengobatan adalah menstabilkan penyakit sambil meminimalkan komplikasi klinis (kehilangan penglihatan dan perkembangan obesitas atau masalah endokrinologis lainnya).
Dalam kasus tertentu, bedah mikro klasik dapat digabungkan dengan prosedur endoskopi transnasal
Sehubungan dengan komponen kistik, ada bukti baru-baru ini tentang kegunaan melanjutkan pengosongan mereka dengan penempatan alat stereotactic (alat bedah yang memungkinkan pembedahan di dalam tengkorak) dari kateter intracystic dan pemberian interferon lokal, suatu zat yang mampu menghalangi produksi cairan kistik.
Cacat hormon yang disebabkan oleh penyakit ini dapat diperbaiki secara memadai dengan obat-obatan tertentu.
Studi molekuler terbaru telah mengidentifikasi adanya mutasi spesifik (BRAFV600E) pada craniopharyngioma papiler.
Terapi yang ditargetkan dapat dipertimbangkan dalam subkelompok pasien ini.
Pada bentuk adamantinomatous, yang khas pada anak-anak, perubahan jalur pensinyalan (alteration of signaling pathway - WNT) tampaknya telah teridentifikasi, tetapi obat spesifik saat ini tidak tersedia.
Baca Juga
TUMOR LARING: GEJALA, DIAGNOSIS DAN PENGOBATAN
Distomatosis Hati: Penularan Dan Manifestasi Dari Parasitosis Ini
Sirosis Hati: Penyebab Dan Gejala
Tumor Jinak Hati: Kami Menemukan Angioma, Focal Nodular Hyperplasia, Adenoma Dan Kista
Gagal Hati Akut Pada Anak: Kerusakan Hati Pada Anak-anak
Berbagai Jenis Hepatitis: Pencegahan Dan Pengobatan
Hepatitis Akut Dan Cedera Ginjal Akibat Konsumsi Minuman Energi: Laporan Kasus
Kasus Hepatitis Akut Pada Anak: Belajar Tentang Hepatitis Virus
Steatosis Hepatik: Penyebab Dan Pengobatan Hati Berlemak
Hepatopati: Tes Non-Invasif Untuk Menilai Penyakit Hati
Hati: Apa itu Steatohepatitis Non-Alkohol?
Hepatokarsinoma: Gejala, Diagnosis Dan Pengobatan Kanker Hati
Kanker Laring: Gejala, Penyebab Dan Diagnosis
Progeria: Apa Itu, Gejala, Penyebab, Diagnosis Dan Kemungkinan Pengobatannya