Keganasan pediatrik: medulloblastoma
Medulloblastoma adalah tumor ganas pediatrik yang melibatkan sistem saraf pusat. Ini adalah salah satu yang paling dapat disembuhkan melalui kemoterapi, terapi radiasi, dan pembedahan
Medulloblastoma adalah tumor ganas sistem saraf pusat yang paling umum pada anak-anak
Itu muncul di daerah yang disebut fossa kranial posterior, daerah di mana otak kecil juga berada.
Gejala yang awalnya bermanifestasi mungkin terkait dengan kompresi oleh struktur tumor di fossa kranial posterior otak atau terkait dengan penyumbatan sirkulasi CSF dan dengan demikian hidrosefalus disebabkan oleh penyumbatan ini.
Gejala yang paling umum adalah sakit kepala, muntah, ketidakstabilan progresif dalam berjalan, munculnya strabismus, dan munculnya deviasi kepala.
Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan instrumental (Computed Tomography dan kemudian Magnetic Resonance Imaging).
Mengingat kemungkinan adanya penyebaran penyakit ke daerah lain dari sistem saraf pusat, selalu penting untuk mendapatkan gambar otak dan Tulang belakang tali.
Pengambilan sampel CSF dengan pungsi lumbal dapat mengesampingkan keberadaan sel neoplastik pada tingkat ini.
Konfirmasi pada pemeriksaan histologis diperoleh setelah operasi pengangkatan lesi.
Ada beberapa bentuk medulloblastoma yang dapat dibedakan pada pemeriksaan histologis dan memungkinkan prediksi agresivitas tumor.
Mereka dibedakan:
- Bentuk klasik: jaringan agar-agar, sangat kaya akan pembuluh darah;
- Desmoplastik: jaringan lebih padat;
- Nodularitas yang luas: prognosis yang lebih baik, dapat dikaitkan dengan sindrom genetik (sindrom Gorlin);
- Anaplasti sel besar: penyakit yang lebih agresif, ditandai dengan banyak perubahan sel.
Pengobatan medulloblastoma didasarkan pada tiga pilar dasar: pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi
Pembedahan pendahuluan seringkali diperlukan untuk mengatasi hidrosefalus, sebelum melanjutkan ke pengangkatan tumor.
Pengangkatan neoplasma dilakukan melalui pembedahan yang meliputi pemotongan bagian posterior kepala dan bagian tertinggi kepala leher.
Penggunaan teknik bedah saraf modern (neuronavigator, mikroskop, pemantauan neurofisiologis) memungkinkan pengangkatan secara maksimal sambil meminimalkan risiko kerusakan saraf.
Eksisi bedah yang ideal adalah mengangkat tumor sepenuhnya; namun, ada situasi di mana jaringan yang sakit menyusup ke batang otak (struktur saraf vital yang sangat dalam dan halus) sehingga lebih disukai untuk mempertahankan fungsi saraf sambil meninggalkan sebagian kecil sisa tumor yang akan terpengaruh oleh terapi selanjutnya.
KESEHATAN ANAK: PELAJARI LEBIH LANJUT TENTANG MEDICHILD DENGAN MENGUNJUNGI stan DI EMERGENCY EXPO
Setelah diagnosis dipastikan, terapi yang paling tepat akan dipilih sesuai dengan protokol pengobatan internasional
Perawatan kemoterapi-radioterapi dipilih berdasarkan usia anak dan agresivitas penyakit (terapi yang lebih intensif untuk memungkinkan bentuk yang lebih agresif disembuhkan).
Kemoterapi diberikan secara vena, biasanya melalui penggunaan a kateter vena sentral yang menghindari tusukan vena yang sering.
Obat yang digunakan dapat bervariasi sesuai dengan indikasi spesifik dari protokol.
Terapi radiasi dilakukan di seluruh otak dan sumsum tulang belakang, tetapi mengarahkan dosis radiasi yang lebih tinggi ke tempat tumor berada pada saat diagnosis dan dosis yang lebih rendah ke bagian otak dan sumsum tulang belakang yang tersisa.
Jenis pengobatan ini dimaksudkan untuk mengurangi kemungkinan sisa-sisa sel kecil yang memungkinkan penyakit kambuh di masa depan.
Medulloblastoma adalah salah satu keganasan yang paling dapat disembuhkan dengan terapi yang tersedia saat ini
Seiring dengan klasifikasi histologis, ada kemungkinan mengenali subkelompok berdasarkan defek molekuler yang menyebabkan proliferasi sel tumor.
Secara khusus, 4 subkelompok dibedakan (WNT, SHH, kelompok 3 dan kelompok 4) dengan frekuensi dan respons yang berbeda terhadap pengobatan.
Ada juga cacat molekuler (aktivasi gen MYC) yang memberikan wawasan lebih jauh tentang agresivitas penyakit.
Saat ini, penelitian ditujukan untuk menemukan penanda penyakit untuk lebih mengurangi intensitas pengobatan ketika ini tidak mengubah prospek penyembuhan dan untuk mengidentifikasi cacat molekuler spesifik yang dapat digunakan untuk mengembangkan obat pintar.
Medulloblastoma adalah neoplasma yang agresif, meskipun saat ini dapat disembuhkan di lebih dari 70% kasus
Terapi yang sama agresifnya diperlukan untuk mencapai peluang kesembuhan ini.
Dampak dari terapi ini pada kualitas hidup anak, remaja, atau dewasa yang sembuh dari medulloblastoma bisa sangat besar.
Oleh karena itu, perlu untuk memperluas pengetahuan tentang penyakit ini dan merujuk ke Pusat berkualifikasi tinggi yang dapat memilih, berdasarkan gambaran klinis, histologis dan molekuler dari penyakit ini, pengobatan yang tepat untuk memberantasnya tetapi pada saat yang sama memastikan hasil yang baik. kualitas hidup di masa depan.
Baca Juga
Tumor Otak: Gejala, Klasifikasi, Diagnosis, dan Cara Mengobati
Tumor Otak Anak: Jenis, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatannya
Tumor Otak: CAR-T Menawarkan Harapan Baru Untuk Mengobati Glioma yang Tidak Dapat Dioperasi
Limfoma: 10 Lonceng Alarm Tidak Bisa Diremehkan
Kemoterapi: Apa Itu Dan Kapan Dilakukan
CAR-T: Terapi Inovatif Untuk Limfoma
Apa Itu CAR-T Dan Bagaimana Cara Kerja CAR-T?
Radioterapi: Untuk Apa Digunakan Dan Apa Efeknya
Bedah Craniosynostosis: Gambaran Umum