Apa itu vaskulitis? Vaskulitis adalah sekelompok patologi yang disatukan oleh adanya proses inflamasi yang mempengaruhi pembuluh darah (arteri, arteriol, vena, venula atau kapiler)

Mereka dibagi menjadi dua kategori:

• vaskulitis primer,
• vaskulitis sekunder.

Dalam kasus pertama tidak mungkin untuk menetapkan adanya penyebab spesifik, sedangkan dalam kasus kedua patologi dapat timbul setelah infeksi, asupan obat atau racun, penyakit radang dan neoplasma.

Gejalanya tidak unik dan bervariasi menurut beberapa karakteristik seperti: ukuran, lokasi, luasnya keterlibatan organ, derajat dan jenis peradangan.

Deskripsi pertama dari proses vaskulitis berasal dari tahun 1761, oleh seorang dokter dari Forlì Giovan Battista Morgagni, yang menggambarkan patologi milik kelompok ini dalam karyanya "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (selanjutnya didefinisikan sebagai "arteritis Takayasu") .

Kontribusi lebih lanjut datang pada tahun 1808 dari dokter Inggris, pendiri dermatologi, Robert Willan, yang menggambarkan salah satu manifestasi kulit yang paling umum, purpura, dalam risalahnya “Tentang penyakit kulit”.

Pada tahun 1866 giliran dua dokter Jerman, Rudolf Robert Maier dan Adolf Kussmaul, yang melaporkan analisis rinci periarthritis nodosa setelah otopsi.

Pada tahun 1968, selama konferensi Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein memberikan klasifikasi vaskulitis pertama: ini diterapkan beberapa tahun kemudian oleh American College of Rheumatology (ACR), yang memberikan sensitivitas dan kriteria spesifisitas untuk diagnosis mereka.

Hingga saat ini, klasifikasi patologi terbaru datang kepada kita dari Konferensi Konsensus, yang diadakan pada tahun 1982 dan 2012 di Chapel Hill; dari sinilah lahir klasifikasi saat ini yang tergabung dalam ICD-10.

Apa itu vaskulitis dan bagaimana mengenalinya?

Vaskulitis adalah peradangan pada pembuluh darah dan dapat timbul tanpa penyebab yang pasti, dalam hal ini kita berbicara tentang vaskulitis primer.

Alternatifnya, ini bisa jadi akibat proses autoimun, proses infeksi atau kondisi patologis lainnya, dalam hal ini kita berbicara tentang vaskulitis sekunder.

Selanjutnya, yang terakhir dapat dipicu oleh obat-obatan, racun atau agen eksternal lainnya.

Vaskulitis dapat memengaruhi pembuluh darah apa pun dan, oleh karena itu, sangat sulit untuk mengklasifikasikan gejala dan manifestasinya, yang bergantung pada berbagai faktor seperti: ukuran pembuluh, lokasinya, dan tingkat keterlibatan organ.

Vaskulitis: penyebabnya

Biasanya, penyebab utama timbulnya patologi ini disebabkan oleh aktivitas sistem kekebalan yang berlebihan, yang secara keliru mengenali sel-sel pembuluh darah sebagai benda asing dan menyerangnya seperti yang terjadi sebagai respons terhadap infeksi oleh virus atau bakteri yang berpotensi patogen.

Penyebab reaksi ini tidak jelas tetapi dapat ditelusuri kembali ke berbagai jenis infeksi, beberapa jenis tumor dan gangguan sistem kekebalan, atau penggunaan obat tertentu, oleh karena itu kita akan berbicara tentang vaskulitis sekunder.

Jika tidak ada penyebab yang diketahui yang mungkin menyebabkan timbulnya patologi ini, ini disebut sebagai vaskulitis primer.

Dalam kasus vaskulitis sekunder, ada beberapa penyakit yang bisa dikaitkan dengan penampilannya

• Infeksi: Banyak kasus vaskulitis adalah hasil dari infeksi virus hepatitis C, sedangkan hepatitis B dapat mengakibatkan presentasi klinis poliarteritis nodosa;
• penyakit autoimun: vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit tertentu pada sistem kekebalan, seperti rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis remaja, dan skleroderma;
• reaksi alergi: paparan bahan kimia (insektisida dan produk minyak bumi) dan obat-obatan – seperti amfetamin, sulfonamida, beta-laktam, kontrasepsi oral, NSAID, kuinolon, dan beberapa vaksin – dapat menyebabkan vaskulitis;
• tumor sel darah: Neoplasma limfoproliferatif atau myeloproliferatif dapat menyebabkan vaskulitis.

Vaskulitis: gejalanya

Seperti disebutkan sebelumnya, gejala vaskulitis bervariasi berdasarkan banyak faktor yang dapat mempengaruhi lokasi dan luasnya manifestasi.

Parameter utama yang harus dievaluasi adalah lokasi pembuluh darah yang terkena dan luasnya penyakit, yang bisa ringan atau menjadi sangat melumpuhkan.

Di antara gejala utama yang dapat kami daftarkan, ada baiknya untuk menggarisbawahi manifestasi peradangan sistemik seperti demam, keringat malam, astenia, anoreksia, penurunan berat badan, artralgia, dan artritis.

Manifestasi gejala yang paling serius adalah:

• perdarahan alveolar (ditandai dengan perdarahan paru persisten atau berulang);
• glomerulonefritis progresif cepat: gangguan glomeruli (kelompok pembuluh darah ginjal mikroskopis), ditandai dengan edema jaringan, hipertensi arteri dan adanya sel darah merah dalam urin;
• iskemia mesenterika (gangguan aliran darah usus);
• kehilangan penglihatan pada pasien dengan arteritis sel raksasa.

Dalam kasus keterlibatan pembuluh darah kecil dan menengah, lesi kulit sangat sering dan dapat memanifestasikan dirinya sebagai purpura teraba, urtikaria, bisul, reticularis livedo dan nodul.

Klasifikasi gejala lebih lanjut memperhitungkan dua aspek utama: ukuran pembuluh yang terkena dan organ yang terkena.

Bergantung pada ukuran pembuluh darah yang terkena penyakit, kami mengenali gejala yang lebih umum untuk setiap kategori:

Ukuran kecil:

• purpura teraba (1-3 mm)
• papula (sangat kecil)
• berdarah
• gatal-gatal
• vesikel
• livedo retikulat (jarang)

Ukuran sedang:

• bisul
• nodul
• livedo retikulat
• lesi papulo-nekrotik
• hipertensi
• kemungkinan kerusakan pada pembuluh ginjal

Dimensi besar:

• iskemia
• hipertensi
• aneurisma
• diseksi, perdarahan atau ruptur

Mengenai badan-badan yang bersangkutan:

• jantung: infark miokard, hipertensi dan gangren
• sendi: radang sendi
• ginjal: urin gelap atau hematuria dan glomerulonefritis
• kulit: bintil, bisul, memar atau gatal-gatal, purpura dan livedo reticularis
• paru-paru: sesak napas dan hemoptisis (batuk darah)
• mata: kemerahan, gatal dan terbakar, fotosensitifitas, penurunan ketajaman visual dan kebutaan
• saluran pencernaan: aphthae mulut dan bisul, sakit perut dan perforasi usus
• hidung, tenggorokan dan telinga: sinusitis, bisul, tinnitus dan gangguan pendengaran
• saraf: mati rasa, kesemutan, kelemahan di berbagai bagian tubuh, kehilangan sensasi atau kekuatan di tangan dan kaki, dan nyeri di lengan dan kaki
• otak: sakit kepala, stroke, kelemahan otot, dan kelumpuhan (ketidakmampuan untuk bergerak)

Jenis vaskulitis

Ada banyak bentuk vaskulitis dan masing-masing ditandai dengan gambaran klinis tertentu.

Vaskulitis dapat diklasifikasikan berdasarkan berbagai faktor seperti

• penyebab pemicunya
• lokasi pembuluh darah yang terkena:
• cerebral
• Yg berhubung dgn kulit
• Sistemik

Jenis atau kaliber pembuluh darah yang terkena:

Vaskulitis pembuluh darah besar

Penyakit:

• Penyakit Behçet, vaskulitis multisistem kambuhan kronis, menyebabkan radang selaput lendir
• Arteritis sel raksasa, penyakit yang menyerang aorta toraks, arteri besar yang muncul dari aorta di leherdan cabang ekstrakranial dari arteri karotis
• Arteritis Takayasu, penyakit inflamasi yang menyerang aorta, cabang-cabangnya, dan arteri pulmonal

Gejala:

Klaudikasi ekstremitas

• Perbedaan dalam pengukuran tekanan darah atau denyut nadi tidak ada atau intensitas yang berbeda pada tungkai
• Gejala iskemik sistem saraf pusat (misalnya stroke)

Vaskulitis pembuluh darah tengah:

Penyakit:

• Vaskulitis kulit pada pembuluh sedang
• Polyarteritis nodosa, vaskulitis nekrotikan sistemik biasanya mempengaruhi arteri otot berukuran sedang

Gejala:

Gejala infark jaringan pada organ yang terkena, seperti:

• Otot: mialgia
• Saraf: multipleks mononeuropati
• Saluran pencernaan: iskemia mesenterika
• Ginjal: Hipertensi onset baru (karena keterlibatan arteri ginjal)
• Kulit: ulkus, nodul dan livedo reticularis.

Vaskulitis Pembuluh Darah Kecil:

Penyakit:

• Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, vaskulitis sistemik pembuluh darah kecil hingga sedang, ditandai dengan asma, infiltrat paru sementara, dan hipereosinofilia
• Vaskulitis cryoglobulinemic, penyakit multisistem langka yang ditandai dengan adanya kompleks imun cryoprecipitable yang bersirkulasi dalam serum
• Granulomatosis dengan polyangiitis
• Immunoglobulin A storage vasculitis (sebelumnya dikenal sebagai purpura Henoch-Schönlein)
• Polyangiitis mikroskopis
• Vaskulitis pembuluh kecil kulit

Gejala:

• Gejala infark jaringan pada organ yang terkena mirip dengan vaskulitis yang melibatkan pembuluh berukuran sedang, kecuali lesi kulit yang cenderung purpura.
• Pada tingkat ginjal: glomerulonefritis

Bagaimana vaskulitis didiagnosis

Pertama-tama, perlu berkonsultasi dengan dokter yang akan mengevaluasi kondisi kesehatan pasien dan meresepkan tes yang diperlukan.

Penyelidikan tingkat pertama melibatkan melakukan tes darah atau menganalisis cairan tubuh lainnya untuk mengidentifikasi kemungkinan adanya penyakit radang aktif yang dapat mengindikasikan adanya vaskulitis.

Nilai-nilai utama yang harus dipantau dengan hati-hati dan hasilnya harus ditafsirkan berdasarkan gambaran klinis adalah:

• peningkatan laju sedimentasi eritrosit (ESR)
• peningkatan protein C-reaktif (CRP)
• anemia
• peningkatan jumlah sel darah putih dan eosinofilia
• tingkat tinggi antibodi sitoplasma anti-neutrofil (jarang)
• hematuria (jarang)

Angiogram (rontgen pembuluh darah dengan kontras) dapat menunjukkan tanda-tanda khas peradangan pada pembuluh yang terkena.

Namun, untuk diagnosis definitif vaskulitis perlu dilakukan biopsi pembuluh darah yang terlibat, yaitu pengangkatan sebagian pembuluh darah yang terkena.

Vaskulitis: perawatan yang paling efektif

Pengobatan vaskulitis bervariasi sesuai dengan jenis, etiologi dan tingkat dan / atau tingkat keparahan patologi.

Dalam kasus vaskulitis sekunder, misalnya, pendekatan pertama melibatkan menghilangkan penyebab pemicu (dalam kasus obat-obatan, infeksi, tumor, dll.).

Dalam kasus vaskulitis primer, di sisi lain, pengobatan bertujuan untuk menginduksi remisi menggunakan imunosupresan sitotoksik atau kortikosteroid dosis tinggi, biasanya setidaknya selama 3/6 bulan atau dalam kasus apa pun sampai remisi gejala inflamasi yang cukup.

Semua pasien yang diobati dengan imunosupresan harus secara teratur dipantau dan diuji untuk tuberkulosis dan hepatitis B, karena penyakit ini dapat aktif kembali setelah pemberian terapi ini.

Berdasarkan tingkat keparahan vaskulitis, perawatannya berbeda dalam:

• induksi remisi untuk vaskulitis yang mengancam jiwa: pemberian kortikosteroid, sering dikombinasikan dengan siklofosfamid atau rituximab;
• induksi remisi untuk vaskulitis yang kurang parah: pemberian kortikosteroid terkait dengan imunosupresan ringan atau rituximab;
• pemeliharaan keadaan remisif: metotreksat, azathioprine atau rituximab digunakan, dalam kombinasi dengan kortikosteroid dosis rendah.

Vaskulitis: efek pada kehidupan sehari-hari

Seseorang yang menderita vaskulitis harus menjalani pemeriksaan berkala untuk memverifikasi keadaan penyakitnya dan untuk dapat bertindak segera jika gambaran klinisnya memburuk.

Dalam kasus di mana remisi diperoleh berkat terapi imunosupresif, pasien harus berhati-hati untuk menjalani pemeriksaan berkala untuk memverifikasi tidak hanya keadaan penyakitnya, tetapi juga untuk mengevaluasi efek samping dari pengobatan tersebut.

Bahkan jika vaskulitis dalam remisi, adalah praktik yang baik untuk melanjutkan pemeriksaan berkala karena ada kemungkinan penyakit akan kambuh kapan saja.

Perawatan obat jangka panjang seringkali mampu mengendalikan gejala, memastikan kualitas hidup pasien yang baik.

Baca Juga

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Vaskulitis: Gejala Dan Penyebab Arteritis Horton

Vaskulitis Paru: Apa Itu, Penyebab Dan Gejalanya

Sindrom Kawasaki, Vaskulitis Anak yang Paling Umum

Trombosis Vena: Dari Gejala Hingga Obat Baru

Trombosis Vena Dalam Pada Tungkai Atas: Cara Menghadapi Pasien Dengan Sindrom Paget-Schroetter

Trombosis Vena: Apa Itu, Bagaimana Mengobatinya Dan Bagaimana Mencegahnya

Hematoma Intramural Non-Traumatik Pada Pasien Pada Terapi Antikoagulan

Antikoagulan Oral Baru: Manfaat, Dosis Dan Kontraindikasi

Hematoma Intramural Non-Traumatik Pada Pasien Pada Terapi Antikoagulan

Trombus: Penyebab, Klasifikasi, Vena, Arteri Dan Trombosis Sistemik

Obat Antikoagulan: Daftar Dan Efek Samping

Triad Virchow: Tiga Faktor Risiko Untuk Trombosis

sumber

Bianche Pagina