Sarkoma jaringan lunak: Histiocytoma berserat ganas
Fibrous histiocytoma ganas termasuk dalam kelompok sarkoma jaringan lunak dan jarang terjadi pada orang di bawah usia 20 tahun. Ini paling sering terjadi pada tungkai bawah
Maligna Fibrous Histiocytoma termasuk dalam kelompok sarkoma jaringan lunak dan merupakan salah satu tumor yang paling sering terjadi pada kelompok usia 50-70 tahun.
Sangat jarang pada orang di bawah usia 20 tahun. Ia lebih menyukai jenis kelamin laki-laki.
Ini terdiri dari sel-sel histiocytic dan fibroblastic dengan susunan 'storiform' yang khas dan khas, yaitu tersusun dalam spiral yang terjalin tidak teratur, mirip dengan tikar jerami.
Histiocytoma Fibrous ganas juga dapat mempengaruhi tulang serta jaringan lunak dengan frekuensi tertentu
Ada lima subtipe histologis: 'storiform-pleomorphic', 'myxoid', 'giant cell', 'inflammatory', 'angiomatoid'.
Dari jumlah tersebut, 'storiform-pleomorphic' adalah yang paling umum, terhitung lebih dari 70% kasus.
Varian myxoid adalah yang paling umum kedua, terhitung 20% kasus.
Penyebab perkembangan penyakit ini, seperti sarkoma jaringan lunak lainnya, masih belum diketahui.
Dalam kasus luar biasa, kekambuhan familial dari sarkoma jaringan lunak telah diamati.
Studi genetik saat ini sedang dilakukan untuk mencoba menentukan kemungkinan kerentanan genetik dalam keluarga ini.
Histiocytoma Berserat Ganas dapat berkembang di bagian tubuh mana pun tetapi paling sering di tungkai bawah, terutama paha
Lokalisasi umum lainnya adalah ekstremitas atas dan retroperitoneum, serta situs intra-abdomen dan intratoraks, meskipun lebih jarang.
Pasien sering mengeluhkan pembengkakan yang tumbuh dalam waktu singkat, mulai dari minggu hingga bulan.
Sangat umum bagi pasien untuk melaporkan trauma pada area yang terkena, yang bukan merupakan penyebab melainkan peristiwa yang memungkinkan tumor ditemukan.
Massa biasanya tidak menyebabkan rasa sakit kecuali menekan struktur saraf yang berdekatan.
Gejala seperti penurunan berat badan dan kelelahan tidak khas tetapi dapat terjadi pada pasien dengan penyakit stadium lanjut.
Tumor retroperitoneum bisa menjadi sangat besar sebelum menampakkan diri melalui gejala seperti anoreksia atau peningkatan tekanan di perut.
Di hadapan massa yang dicurigai sebagai sarkoma, fragmen tumor harus diambil dan dianalisis oleh ahli patologi (mungkin ahli dalam jenis lesi ini), yang merupakan spesialis yang dapat membuat diagnosis.
Ada juga pemeriksaan lebih lanjut untuk menilai karakteristik dan luasnya tumor ini:
- Pencitraan resonansi magnetik nuklir (MRI) dan/atau computed tomography (CT) dari wilayah yang terlibat, yang memberikan informasi yang sangat penting termasuk ukuran lesi, lokasi yang tepat dan kedekatan dengan struktur neuro-vaskular;
- Radiografi atau tomografi komputer dada, skintigrafi tulang dan/atau tomografi emisi positron-PET untuk evaluasi lesi sekunder yang jauh.
- Dalam situasi tertentu, eksplorasi kelenjar getah bening yang mencurigakan, satelit dari lesi, mungkin diperlukan.
Jenis pengobatan untuk tumor ini terutama bergantung pada lokasi dan karakteristik tumor, serta luasnya.
Pembedahan adalah pengobatan andalan, dan dalam kasus di mana pengangkatan lesi bersifat radikal, ini merupakan satu-satunya pengobatan.
Dalam kasus di mana eksisi tidak lengkap, tambahan pengobatan lokal dengan radioterapi mungkin diperlukan.
Peran kemoterapi tidak sepenuhnya jelas, karena tumor kurang sensitif terhadap obat kemoterapi.
Obat yang paling banyak digunakan adalah ifosfamide dan adriamycin, yang belum menunjukkan keuntungan yang signifikan dalam hal peningkatan kelangsungan hidup.
Kemoterapi oleh karena itu hampir secara eksklusif disediakan untuk pasien dengan lesi yang berulang dari jarak jauh.
Prognosis pada pasien dengan Maligna Fibrous Histiocytoma bergantung pada faktor yang berhubungan dengan tumor dan pasien
Ini termasuk ukuran dan lokasi tumor, subtipe histologis, resektabilitas, dan usia pasien.
Usia di atas 60 tahun, lesi lebih besar dari 5 cm, subtipe histologis non-radikal yang dapat direseksi, non-mixoid, serta adanya lesi berulang yang jauh merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan.
Baca Juga
Tumor Jaringan Endotel: Sarkoma Kaposi
Sarkoma Kaposi: Temukan Apa Itu
Apa itu Angiosarcoma? Gejala, Diagnosis Dan Pengobatan Kanker Bentuk Langka Ini
Sarkoma Ewing, Kanker Tulang Yang Menyerang Anak-Anak Dan Remaja
Kolitis Ulseratif: Apa Gejala Khas Penyakit Usus?
Kanker Serviks: Gambaran Umum Kanker Serviks, Atau Displasia Serviks
Kanker Ginekologi: Yang Harus Diketahui Untuk Mencegahnya
Displasia Serviks: Apa Faktor Risikonya Dan Cara Mengobatinya