Sianosis, aritmia, dan gagal jantung: apa yang menyebabkan anomali Ebstein

By Cristiano Antonino On Agustus 22, 2023

Pertama kali ditemukan pada tahun 1866, anomali Ebstein muncul sebagai perpindahan katup trikuspid ke bawah, bukan posisi biasa antara atrium kanan dan ventrikel kanan.

Tergantung pada tingkat keparahan malformasi, pasien yang terkena mungkin menderita

aritmia jantung, karena adanya jalur konduksi abnormal
gejala gagal jantung kongestif kanan seperti: pembesaran hati, kelelahan, atrium kanan melebar;
sianosis: karena sering dikaitkan dengan defek interatrial, tekanan yang lebih tinggi akibat insufisiensi trikuspid menyebabkan darah miskin oksigen mengalir dari sisi kanan ke sisi kiri jantung.

Mereka yang lahir dengan anomali Ebstein menderita kekurangan katup trikuspid, yang tidak menutup dengan benar, dan kerusakan ventrikel kanan.

Ini adalah penyakit jantung bawaan yang tidak diketahui penyebabnya yang terjadi ketika katup trikuspid tidak terbentuk secara normal selama perkembangan otot jantung.

Katup trikuspid menghubungkan atrium kanan dengan ventrikel kanan jantung; biasanya, trikuspid menutup sepenuhnya ketika ventrikel kanan jantung memompa darah ke paru-paru.

Pada anomali Ebstein akan terjadi insufisiensi katup, trikuspid tidak menutup sempurna dan sebagian darah yang terkandung dalam ventrikel kanan akan kembali ke atrium kanan; atrium kanan akan melebar sedangkan ventrikel kanan akan cenderung menyusut.

Mungkin ada, dalam beberapa kasus, perubahan lain seperti fusi flap dengan dinding ventrikel dan mungkin berhubungan dengan kelainan jantung lainnya seperti stenosis katup pulmonal dan defek septum interatrial.

Anomali Ebstein mempengaruhi sekitar 1 dari 50 hingga 200,000 individu, baik pria maupun wanita

Gejala bervariasi dari pasien ke pasien.

Dalam bentuk ringan, biasanya tidak ada gejala atau mungkin ada kesulitan bernapas, kelelahan, takikardia.

Dalam bentuk yang lebih parah akan terjadi aritmia, sianosis pada kulit dan selaput lendir akibat oksigenasi darah yang tidak mencukupi, dan dalam kasus yang lebih parah bahkan gagal jantung.

Takikardia supraventrikular dan adanya Wolff Parkinson White Syndrome akan lebih sering ditemukan.

Diagnosis, jika terlalu parah, dapat muncul sedini mungkin selama pemindaian ultrasonografi selama kehamilan; gejala juga dapat menampakkan diri saat lahir dengan sianosis dan kesulitan bernapas.

Tes yang akan dilakukan adalah

Elektrokardiogram, yang memungkinkan untuk mendeteksi aritmia;
Rontgen dada, yang memungkinkan untuk mengamati keadaan jantung yang melebar dalam bentuk yang paling parah;
Ekokardiografi, yang akan memberikan gambaran rinci tentang jantung yang sedang bekerja dengan mendeteksi insufisiensi katup dan pelebaran atrium kanan;
Studi elektrofisiologi yang akan berguna dalam memahami asal usul masalah irama jantung;
pencitraan resonansi magnetik, yang memungkinkan untuk menilai secara tepat volume atrium dan ventrikel kanan.

Pengobatan farmakologi bertujuan untuk mengobati gagal jantung atau aritmia.

Jika perawatan medis gagal, perawatan elektrofisiologis untuk aritmia dan perawatan bedah untuk gagal jantung akan dilakukan.

Perawatan bedah anomali Ebstein mungkin termasuk

Valvuloplasti: dalam kasus tertentu, ahli bedah dapat 'memperbaiki' katup trikuspid agar berfungsi normal;
Penggantian katup: ahli bedah harus mengganti katup trikuspid yang gagal dengan katup trikuspid yang diambil dari organ atau hewan yang disumbangkan;
Dalam kasus yang lebih parah, ketika ventrikel kanan jauh lebih kecil dari biasanya, pembedahan kompleks mungkin diperlukan; dalam kasus tertentu, pembedahan juga dapat memperbaiki gangguan ritme.

Selama periode neonatal, pada kasus dengan insufisiensi katup trikuspid yang parah, pasien sianotik karena resistensi paru yang tinggi, akan terjadi peningkatan regurgitasi dan aliran darah abnormal dari atrium kanan ke kiri dapat terjadi.

Ketika resistensi pembuluh darah paru menurun, seperti yang biasanya terjadi setelah periode neonatal, akan terjadi penurunan regurgitasi trikuspid dan sianosis.

Pada masa kanak-kanak, mungkin terjadi perbaikan yang cepat pada kondisi kardiovaskular dan pasien mungkin tidak mengalami gejala selama bertahun-tahun.

Semeiotik Jantung Dan Nada Jantung: 4 Nada Jantung Dan Nada Tambahan

Murmur Jantung: Apa Itu Dan Apa Gejalanya?

Blok Cabang: Penyebab Dan Konsekuensi Yang Harus Diperhitungkan

Manuver Resusitasi Kardiopulmoner: Manajemen Kompresor Dada LUCAS

Pos terkait