גסטריטיס היפרטרופית ענקית (מחלת Ménétrier): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
דלקת קיבה היפרטרופית ענקית (נקראת גם 'מחלת Ménétrier's' או 'גסטריטיס היפרטרופית ענקית עם hypoproteinemia'; באנגלית 'Ménétrier's disease' או 'giant hypertrophic gastritis', ומכאן ראשי התיבות GHG), היא מחלה נדירה, נרכשת של הקיבה, הפוגעת ב- במיוחד הרירית שלו
דלקת גסטר היפרטרופית ענקית מאופיינת ביצירת קפלים היפרטרופיים ענקיים הממוקמים בעיקר בקרקעית הקיבה וייצור ריר מוגזם המוביל לאובדן ניכר של חלבון, כמו גם ייצור לקוי או חסר של חומצה הידרוכלורית.
האטיולוגיה אינה ידועה, אך צורה זו של דלקת קיבה קשורה להפרשה מוגזמת של גורם גדילה מתמיר אלפא (TGF-α).
מדובר בנגע טרום סרטני, כלומר מגביר את הסיכון ללקות בגידול ממאיר (סרטן) של הקיבה.
מחלת Ménétrier' חייבת את שמה לרופא הצרפתי פייר Eugène Ménétrier שתיאר אותה לראשונה בסוף המאה ה-1800.
אין לבלבל בין מחלת Ménétrier לבין תסמונת Ménière, שהיא הפרעה באוזן הפנימית הגורמת ורטיגו חמור וטינטון.
המחלה שכיחה ביותר בקרב גברים בגילאי 30 עד 50.
גסטריטיס היפרטרופית ענקית, הגורמים למחלת Ménétrier
הגורם הספציפי למחלת Ménétrier אינו ידוע כיום, אולם ידועים כמה גורמי סיכון המגבירים את הסיכוי ללקות בה.
גורמי הסיכון למחלת Ménétrier הם:
- זיהום ציטומגלווירוס (CMV) בילדים
- זיהום עם הליקובקטר פילורי במבוגרים
- רמות מוגברות של גורם גדילה מתמיר אלפא (TGF-α), גורם מסוים המיוצר על ידי תאים שונים, ליגנד לקולטן לגורם הגדילה האפידרמיס, המתבטא בדרך כלל על ידי תאי רירית הקיבה ומסוגל לעכב הפרשת חומצת קיבה.
תסמינים וסימנים
במקרים מסוימים, בעיקר בשלבים המוקדמים, המחלה היא אסימפטומטית (כלומר אינה נותנת תסמינים כלשהם) או בעלת תסמינים כל כך לא ספציפיים ובעלי ניואנסים עד כדי אבחון מוקדם, לרוב במקרה במהלך בדיקות שנעשות מסיבות אחרות.
כאשר המחלה הופכת סימפטומטית, יש
- כאבי בטן ברביעים העליונים (במיוחד באזור האפיגסטרי, ראה תמונה למעלה);
- בחילה;
- הקאה;
- ירידה ניכרת בתיאבון;
- נטייה לבצקת;
- ירידה במשקל;
- עייפות;
- מבוכה כללית.
דימום קל במערכת העיכול מופיע אצל חלק מהחולים, הנובע בדרך כלל משחיקות ריריות שטחיות: דימום כזה עלול להוביל לתסמינים וסימנים של אנמיה.
דימום מובהק במערכת העיכול הוא אירוע נדיר מאוד.
בין 20% ל-100% מהחולים, בהתאם לזמן ההצגה במוסד רפואי, מפתחים גסטרופתיה המאופיינת באובדן חלבון בסרום המלווה בהיפואלבומימינמיה.
הפרשת חומצה בקיבה היא הנורמה ונובעת מנטייה של בלוטות הקיבה לניוון.
התסמינים והמאפיינים הקליניים של מחלת Ménétrier בילדים דומים לאלו שנמצאו אצל מבוגרים, אך המחלה בילדים נוטה בדרך כלל להיות מגבילה את עצמה ולעיתים קרובות באה בעקבות זיהום בדרכי הנשימה.
אבחון של גסטריטיס היפרטרופית ענקית
הכלים בהם ניתן להשתמש לאבחון (ואבחנה מבדלת) הם:
- אנמנזה (אוסף התסמינים וההיסטוריה הרפואית של המטופל);
- בדיקה אובייקטיבית (איסוף סימנים, בפרט בדיקת בטן ובית החזה);
- בדיקת דם ורידי;
- חקירות מעבדה עבור Cytomegalovirus ו- Helicobacter Pylori;
- בדיקות דם לאיתור סמני גידול כגון אנטיגן קרצינואמבריוני (CEA) ואנטיגן פחמימות (CA 19-9);
- צילום חזה עם חומר ניגוד (ארוחת בריום);
- רדיוגרפיה של בטן;
- אולטרסאונד בטן;
- בדיקת נשימה;
- בדיקה אנדוסקופית (oesophagogastroduodenoscopy);
- ביופסיה במהלך בדיקה אנדוסקופית עם ניתוח היסטולוגי של הדגימה;
- סריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת);
- PET (טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים);
- אולטרסאונד אנדוסקופי (אקו-אנדוסקופיה).
לא תמיד כל הבדיקות המפורטות נחוצות. קפלי קיבה היפרטרופיים, האופייניים למחלת Ménétrier, מתגלים בקלות על ידי ביצוע ארוחת בריטון או על ידי בדיקות אנדוסקופיות.
אנדוסקופיה של מערכת העיכול העליונה בשילוב עם ביופסיה רירית (ובדיקה ציטולוגית) נחוצה כדי לבסס את האבחנה ולא לכלול הפרעות אחרות שעלולות להופיע באותו אופן.
במקרה של ביופסיה אנדוסקופית לא אבחנתית, ייתכן שיהיה צורך לבצע ביופסיה כירורגית בעובי מלא, אשר שימושית במיוחד לשלילת ניאופלזמה.
האבחנה המבדלת מתעוררת עם מחלות ותסמונות המציגות תסמינים וסימנים דומים, כולל:
- דלקת קיבה;
- זיהומים בקיבה (מציטומגלווירוס, היסטופלסמוזיס, עגבת...);
- תסמונת צולינגר-אליסון;
- תסמונת Cronkhite-Canada;
- תסמונת סיוגרן;
- סרטן הקיבה;
- סרקואידוזיס.
טיפולים לגסטריטיס היפרטרופית ענקית
הטיפול הוא רחב טווח, ניתנות תרופות כגון תרופות אנטיכולינרגיות וקורטיקוסטרואידים, אך נעשה שימוש גם בהתערבויות כירורגיות כגון וגוטומיה ופילורופלסטיקה.
קרא גם:
כיב פפטי: ההבדלים בין כיב קיבה לכיב תריסריון
סקירה כללית של דלקת קיבה: מה זה, איך לטפל בה