הידרוצפלוס: גורמים, טיפול, השלכות, תוחלת חיים
ברפואה, 'הידרוצפלוס' מתייחס למצב שבו יש הצטברות של נוזל צפלורהכיד (נקרא גם 'CSF') בגובה חדרי המוח המתרחבים.
התוצאה של נוכחות לא תקינה של נוזל זה בתא שאינו ניתן להרחבה כגון גולגולת המבוגרים היא עלייה בלחץ בתוכה (יתר לחץ דם תוך גולגולתי), אשר דוחס את המוח ומונע מהדם הנכנס מהלב לספק ביעילות את רקמת המוח.
הידרוצפלוס הוא אפוא נוכחות כרונית של עודף נוזל צפלורכיד
אם הידרוצפלוס מתפתח במקום ביילוד, בתינוק או בכל מקרה לפני האיטום הפיזיולוגי של תפרי הגולגולת, תהיה תמונה של מקרוקפליה, שכן הגולגולת בחודשי החיים הראשונים ניתנת להרחבה, בניגוד לזו של המבוגר.
הידרוצפלוס אינו פתולוגיה כשלעצמה, אלא ביטוי של בעיה מוחית נוספת
לכן, הטיפול והפרוגנוזה של מבוגר או ילד הידרוצפליים תלויים לא רק בהידרוצפלוס עצמו, אלא גם בגורם הבסיסי.
מדוע CSF מצטבר?
בתנאים רגילים, CSF דומה מאוד לחלק הנוזלי של הדם ומכיל סוכרים ומלחים מינרלים שונים.
הוא מיוצר על ידי מבנים מיוחדים הנקראים מקלעות כורואיד (במיוחד בחדרים הצדיים, אך גם בחדרים השלישי והרביעי), יש לו זרימה משלו דרך החדרים ועל פני המוח. שֶׁל עַמוּד הַשִׁדרָה חבל, ולבסוף נספג מחדש על ידי ורידים מסוימים המוכלים על פני המוח, וגורמים לו לזרום למחזור הדם.
ערכי CSF תקינים נעים בין 150 ל-200 מ"ל.
הייצור היומי של CSF הוא כ-350 עד 450 מ"ל נוזל ליום, מה שמבטיח תחלופה שופעת אך מאוזנת בתנאים רגילים.
מטרתו העיקרית היא לשמור על המוח וחוט השדרה בסביבה מגינה ויש לשמור על כמותו בחדרי המוח קבועה כל הזמן.
כפי שכבר הוזכר, הידרוצפלוס נגרם על ידי נוכחות של הצטברות חריגה של נוזל עמוד השדרה (CSF) בתוך חללי חדרי המוח.
CSF מצטבר בעצם משלוש סיבות
- כי יש ייצור יתר שלו ברמת מקלעות הכורואיד;
- כי הוא מוצא מכשול למחזור הדם הפיזיולוגי שלו;
- כי יש שינוי במנגנון הקליטה מחדש שלו.
בהתבסס על הבחנה זו, שלושה סוגים של הידרוצפלוס מסווגים:
- הידרוצפלוס יתר הפרשה (מייצור יתר של CSF): שכיח יותר בילדים, הנגרמת על ידי קרצינומות או פפילומות של מקלעות הכורואיד;
- הידרוצפלוס חסימתי (מחסימה של זרימת CSF): לעתים קרובות נגרם על ידי מומים או פתולוגיות אחרות המובילות לחסימה, כגון גידולים ודימום מוחי;
- הידרוצפלוס חסימתי או לא מתקשר (מספיגה חוזרת מופחתת): נגרם בעיקר על ידי דימום או תהליכים זיהומיים.
ההבדל בין הידרוצפלוס מתקשר ללא מתקשר
בהתאם למקום שבו מתרחשת הצטברות של נוזל עמוד שדרה קפלי, שתי צורות של הידרוצפלוס מסווגות
- הידרוצפלוס מתקשר (לא חסימה): CSF מצטבר בחדרי המוח ובחלל התת-עכבישי.
- הידרוצפלוס שאינו מתקשר (חסימתי): CSF מצטבר אך ורק בתוך חללי החדרים ולא בחלל התת-עכבישי.
הידרוצפלוס נורמוטיסיבי
הידרוצפלוס Normotensive הוא סוג מיוחד של הידרוצפלוס מתקשר (לא חסימתי), בו העלייה בלחץ התוך גולגולתי, עקב הצטברות של CSF, הופכת יציבה, כלומר היווצרות עודף נוזל מוחי מאוזנת על ידי עלייה בספיגה: התוך גולגולתי. הלחץ יורד בהדרגה, אך עדיין נשאר ברמה מעט גבוהה מהרגיל.
בשל שיווי משקל זה, המטופל אינו מראה את התסמינים הקלאסיים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי כגון כאבי ראש, בחילות, הקאה או חוסר הכרה, אך במקום זאת מציג שלישיית סימפטומים קלאסית המורכבת מ:
- הליכה קשה;
- בריחת שתן;
- הידרדרות נפשית.
בדיוק בגלל תסמינים אלו, הידרוצפלוס מנורמל מתבלבל לעיתים קרובות עם פרקינסון או מחלת אלצהיימר, בשל אופיו כפתולוגיה כרונית ותסמינים ראשוניים.
למרות שהמנגנון המדויק אינו ידוע, הידרוצפלוס נורמוטנסי נחשב לצורה של הידרוצפלוס מתקשר עם שינוי בספיגה מחדש של נוזל מוחי בגרגירים של הפאצ'יוני.
זה עשוי להופיע כהידרוצפלוס אידיופתי (כלומר הידרוצפלוס שהסיבה הבסיסית שלו אינה ברורה לרופאים).
גורמים להידרוצפלוס ביילודים ותינוקות
הגורמים השכיחים ביותר להידרוצפלוס ביילודים ותינוקות הם:
- זיהומים שנדבקו ברחם (TORCH, cytomegalovirus, מסתורי וכו') או בתקופה הסב-לידתית (דלקת קרום המוח חיידקית)
- מומים מולדים (היצרות של אמת המים של סילביו, עמוד השדרה, מום קיארי, תסמונת דנדי ווקר, ציסטות ארכנואידיות או חדריות);
- שטפי דם נבטיים בפגים (תוך-חדרי).
גורמים להידרוצפלוס אצל מבוגרים וצעירים
הגורמים הנפוצים ביותר להידרוצפלוס בקרב צעירים ומבוגרים הם:
- ניאופלזמות מוחיות חוסמות את זרימת CSF;
- ציסטות ארכנואידיות;
- שטפי דם היוצרים חסימה ישירה של מחזור ה-CSF או חסימה עקיפה באמצעות יתר לחץ דם מוגבר בגולגולת, אשר בתורו מונע זרימת CSF תקינה.
דימום מתרחש בדרך כלל עקב טראומה (למשל תאונת דרכים או פציעת ספורט), שבץ מוחי דימומי ומפרצת מוחית קרע.
תסמינים של הידרוצפלוס
לא משנה מה הסיבה, הסימנים והתסמינים הם מוזרים ונבדלים בהתאם לגיל שבו מתרחשת הבעיה.
ביילוד יש עלייה חריגה בהיקף הראש (מאקרוקראניה), עם בולטות ומתח של הפונטנל הקדמי, גודש של הרשת הוורידית האפית, עייפות או עצבנות.
בילד לאחר גיל שנה, שבו התרחש איחוי של תפרי הגולגולת, מופיעים במקום זאת
- הקאות חוזרות ונשנות;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- נטייה לנמנום;
- הפרעות ראייה;
- לפעמים התקפים אפילפטיים.
תסמינים דומים, הקשורים לעיתים לנרקולפסיה, נמצאים גם אצל צעירים ומבוגרים.
אבחון הידרוצפלוס במבוגרים
אבחון במבוגרים מבוסס על:
- הערכה קלינית של סימפטומים;
- ניקור מותני (ברז שדרה) הוא בדרך כלל השלב הראשון לאבחון, שכן הוא מאפשר למדוד את הלחץ האנדוקרניאלי: ברוב המקרים הוא עולה על 155 mmH2O. הליך אבחון זה מורכב מנטילת דגימת CSF באמצעות מחט המוחדרת בין החוליות L3-L4 או L4-L5.
לשיפור קליני לאחר הסרת CSF (30 מ"ל או יותר) יש ערך ניבוי גבוה להצלחה של השתלת שאנט מוחי לאחר מכן;
- בדיקת עירוי;
- בדיקה נוירופסיכולוגית;
- ניקוז מותני חיצוני;
- בדיקת CT: עשויה להראות חדרי מוח מוגדלים ללא ניוון קונבולוציוני;
- הדמיית תהודה מגנטית: עשויה להראות מידה מסוימת של הגירה טרנס-אפנדימלית של CSF המקיפה את החדרים;
- ארטריוגרפיה: משמש לעתים לבירור חשד להידרוצפלוס. הוא מורכב ממחקר רדיולוגי של המורפולוגיה של העורקים, המתבצע על ידי הזרקת - לאותו עורק לניתוח - נוזל ניגוד.
אבחון הידרוצפלוס ביילודים ותינוקות
בדיקות אבחון אפשריות כבר במהלך ההריון (אולטרסאונד מורפולוגי).
לאחר הלידה, בנוסף למרפאה, הרופא נעזר באבחון על ידי אולטרסאונד מוח טרנספונטנלרי והדמיית תהודה מגנטית של המוח, המאפשר גם לברר נוכחות נלווית של נגעים מוחיים בסיסיים.
כיצד מטפלים בהידרוצפלוס?
הידרוצפלוס בדרך כלל ניתן לטיפול בהצלחה, בעוד שהגורם הבסיסי עשוי להיות מטופל במקרים מסוימים או לא מטופל באחרים, בהתאם לסוג.
בנוסף, גם להידרוצפלוס וגם לסיבה הבסיסית עלולים להיות רקמת מוח פגומה באופן בלתי הפיך.
הטיפול בהידרוצפלוס תלוי מאוד בכמה גורמים:
- סיבה מעוררת;
- קורס קליני;
- חוּמרָה;
- תסמינים שהוא גורם;
- גיל המטופל;
- נוכחות אפשרית של פתולוגיות אחרות;
- הערכת הסיכונים והיתרונות הקשורים להליך הניתוחי.
במקרים של הידרוצפלוס חסימתי עקב נגע החוסם את מחזור ה-CSF, טיפול כירורגי בנגע (הסרת הניאופלזמה, ציסטה ארכנואידית ועוד) פותר כמעט בכל המקרים את הבעיה ההידרוצפלית.
הטיפול הכירורגי הנוכחי כולל שתי אפשרויות
- השתלה של shunts נוזלי ventriculo-peritoneal;
- שימוש בטכניקות אנדוסקופיות (חדר-ציסטוסטומיה).
בילדים עם הידרוצפלוס ללא בעיות ברורות של ספיגה חוזרת של CSF (היצרות של אמת המים של סילביו, ציסטות ארכנואידיות תוך-חדריות), ניתן באמצעות האנדוסקופ, מכשיר סיב אופטי, ליצור בראייה ישירה תקשורת בין רצפת החדר השלישי. ובורות CSF של בסיס הגולגולת, שדרכם ניתן ליצור מסלול חלופי לחסימת זרימת CSF.
הטכניקה כוללת חתך גולגולתי בודד באזור הפרונטלי הימני של כ-2 ס"מ.
סיכונים של ניתוח ופרוגנוזה
ב-1-2% מהמקרים עלול להתרחש דימום בתוך החדר, מה שעשוי לדרוש הנחת נקז CSF חיצוני זמני; במקרים אחרים, עלול להתרחש כישלון של הסטומי (15-25% מהמקרים), אשר יכול להיפתר בניסיון אנדוסקופי שני או בהשתלה של מערכת shunt חדר-פריטוניאלית.
עבור שתי הטכניקות הניתוחיות האשפוז הממוצע לאחר הניתוח הוא 4-6 ימים; לאחר 7-10 ימים מסירים את התפרים.
הפרוגנוזה בדרך כלל טובה מאוד.
קרא גם:
דום נשימה חסימתי בשינה: מה זה וכיצד לטפל בה
דום נשימה חסימתי בשינה: תסמינים וטיפול בדום נשימה חסימתי בשינה
מערכת הנשימה שלנו: סיור וירטואלי בגופנו
טרכאוסטומיה בזמן אינטובציה בקרב חולי COVID-19: סקר שנערך על הפרקטיקה הקלינית הנוכחית
ה- FDA מאשר את Recarbio לטיפול בדלקת ריאות חיידקית שנרכשה בבית החולים ומאווררת
הידרותורקס: גורמים, פתולוגיות, תסמינים, אבחון וטיפול