גידולים נוירואנדוקריניים מהווים פחות מ-0.5% מכלל הגידולים הממאירים

באיטליה, על פי נתוני AIOM, ישנם 4-5 מקרים חדשים לכל 100,000 איש מדי שנה, עם כ-2,700 אבחנות חדשות.

מהם גידולים נוירואנדוקריניים?

מדובר במחלות נדירות, שונות מאוד מבחינת מיקום ואגרסיביות, המאופיינות בדרך כלל בצמיחה איטית, שמקורן בתאי המערכת הנוירואנדוקרינית ועלולות להשפיע על איברים שונים כמו המעי, הלבלב, הריאות, בלוטת התריס, התימוס או בלוטות האדרנל.

גידולים נוירואנדוקריניים אלה חולקים מאפיינים ביולוגיים מסוימים שבמקרים רבים מאפשרים למומחים להשתמש באסטרטגיות דומות לאבחון וטיפול.

מיעוט של גידולים נוירואנדוקריניים הממוקמים במערכת העיכול-אנטרית-לבלב מורכבים מתאי גידול בעלי התמיינות גרועה, הגדלים במהירות, שמקורם עשויים להיות מכל המחוזות, ואשר דורשים טיפול מובחן בהשוואה לצורות אחרות של גידולים נוירואנדוקריניים.

גידולים נוירואנדוקריניים מתמיינים לתפקוד, כלומר מעוררים ייצור עודף של חומרים הורמונליים האחראים על תסמינים שונים, ואי-תפקוד, כלומר לא מפעילים גירוי זה.

מהם גידולים אנדוקריניים של הלבלב?

בין הגידולים הנוירואנדוקריניים, אלו המכונים גידולים אנדוקריניים של איי הלבלב (או הלבלב) מהווים 5-10% מהגידולים הלבלבים: אלו הם ניאופלזמות שמקורן באגרגטים של תאים אנדוקריניים בלבלב, שם הם ממוקמים, אך יכולים גם להופיע. בתריסריון.

בדומה לגידולים נוירואנדוקריניים אחרים, גידולים אנדוקריניים בלבלב מובחנים בין 'תפקוד', שהוא נדיר יותר, לבין אי-תפקוד, השכיח יותר.

גידולים אנדוקריניים בלבלב מתפקדים הם:

• אינסולינומה: זוהי השכיחה ביותר; הוא מייצר עודף של אינסולין, ההורמון המווסת את ערכי הגלוקוז (סוכר) בדם.
• גסטרינומה: סוג זה של גידול מייצר גסטרין, הורמון המגביר את ייצור החומצה על ידי הקיבה.
• גלוקגונומה: סוג נדיר זה של גידול מייצר גלוקגון.
• סומטוסטטינומה: נדירה במיוחד ומפרישה סומטוסטטין.
• VIPoma: גורמת לייצור מוגבר של פפטיד וזואאקטיבי במעיים (VIP), הורמון השולט בהפרשה ובספיגה של מים במעי.

מהם גורמי הסיכון לגידולים נוירואנדוקריניים?

גורמי הסיכון הקשורים להופעה ולהתפתחות של גידולים נוירואנדוקריניים עדיין אינם ברורים לחלוטין.

עם זאת, קיימת היכרות מוכרת לתסמונת Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1), הפרעה גנטית נדירה העלולה לגרום להופעה של מספר סוגים של גידולים נוירואנדוקריניים כגון סרטן הלבלב, גידולי פארתירואיד וגידולי בלוטת יותרת המוח, עם ייצור של גידולים שונים. הורמונים ותסמונות הורמונליות כתוצאה מכך.

מהם התסמינים של גידולים נוירואנדוקריניים?

הסימנים והתסמינים של גידולים נוירואנדוקריניים שונים בהתאם להורמון המיוצר על ידי הגידול המתפקד וגודל מסת הגידול, במיוחד בגידולים שאינם מתפקדים.

התסמינים העיקריים הנגרמים על ידי גידולים נוירואנדוקריניים מתפקדים הם:

• הופעת סוכרת
• היפוגליקמיה (רמות נמוכות של גלוקוז בדם)
• cholelithiasis (אבני מרה)
• כיבים בתריסריון
• שִׁלשׁוּל.

באופן ספציפי, אינסולינומה מאופיינת ב:

• היפוגליקמיה
• תחושת עילפון
• סְחַרחוֹרֶת
• מיוזע
• טכיקרדיה
• מופחתת רמות הגלוקוז בדם.

גסטרינומה, לעומת זאת, גורמת לכיבים בקיבה ושלשולים; גלוקגונומה גורמת לסוכרת ופריחה בעור; סומטוסטטינומה גורמת לסוכרת, אבנים בכיס המרה ולקושי לעכל מזון שומני; VIPoma מאופיינת בשלשולים רבים.

התסמינים העיקריים הנגרמים על ידי גידולים נוירואנדוקריניים שאינם מתפקדים הם:

• כְּאֵב
• צַהֶבֶת
• הרזיה
• הקאה

כיצד מאבחנים גידולים נוירואנדוקריניים?

גילוי של גידול נוירואנדוקריני מתרחש לעתים קרובות במהלך בדיקות אבחון המבוצעות מסיבות אחרות או בעקבות תסמינים חשודים.

על מנת לאשש את החשד האבחוני, לזהות את מיקומו המדויק של הגידול, גודלו והתפשטות אפשרית לאיברים אחרים, ולהעריך האם ניתן להסירו בניתוח, נדרשות בדיקות מעבדה אבחנתיות (על סמך החשד הקליני) ובדיקות אינסטרומנטליות. כמו

• בדיקות דם: עשויות לגלות רמות מוגברות של הורמונים ספציפיים כגון אינסולין, גסטרין, גלוקגון או חומרים אחרים המיוצרים על ידי הגידול, במיוחד כרומוגרנין A, חלבון המיוצר על ידי גידולים אנדוקריניים באופן כללי.
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הבטן בטכניקה טריפאזית: זו מאפשרת תמונות ומידע מדויקים אם הגידול התפשט לבלוטות הלימפה או הכבד להירכש, הודות למעבר של חומר הניגוד במהלך שלושה שלבים שונים דרך הכבד .
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הבטן.
• אקואנדוסקופיה: מאפשרת הדמיה מדויקת של הלבלב דרך דפנות הקיבה והתריסריון ולקיחת דגימות קטנות של הגידול (שאיבת מחט) לניתוח, הודות לאנדוסקופ דק וגמיש שאליו מחוברת בדיקת אולטרסאונד קטנה, המגיעה לקיבה ולתריסריון. דרך הפה.
• PET-CT (Positron Emission Tomography עם היתוך CT): הודות לפיתוח של תרופות רדיו-פרמצבטיות ספציפיות לגידולים נוירואנדוקריניים, היא כיום אחת מהמחקרים הבסיסיים לאבחון והשבתה מחדש של גידולים אלה. על בסיס הרדיו-פרמצבטיקה המשמשת, ניתן להבחין ב-PET-CT ל:
• PET-CT עם FGD: התרופה הרדיו-פרמצבטית המשמשת מצטברת בנגעי גידול המאופיינים בחילוף חומרים גבוה של סוכר, מה שמאפשר לספק מידע על אגרסיביות של ניאופלזמה.
• PET-CT עם דופמין: משתמש במבשר של חומרים מסוימים המופרשים מגידולים נוירואנדוקריניים כדי לזהות את חילוף החומרים האופייני לכל סוג של גידול.
• PET-CT עם Gallium-DOTA-peptide: משתמש בתרופה רדיו-פרמצבטית אשר, על ידי קשירה לקולטני סומטוסטטין הנמצאים לעתים קרובות בשפע על פני השטח של גידולים נוירואנדוקריניים, מאפשרת חקר הקולטנים של ניאופלזמות אלו, זיהוי ובחירה עבור סוגים מסוימים של טיפולים. שימוש בתרופות רדיו-פרמצבטיות אנלוגיות לסומטוסטטין.
• סינטיגרפיה של רצפטורים: מאפשרת לזהות גידולים נוירואנדוקריניים על ידי נוכחות של קולטני סומטוסטטין, אך היא חקירה שנחשבת למיושנת במרכזים שבהם קיים PET-CT עם Gallium-DOTA.
• ביופסיה: זוהי לקיחת רקמת גידול לבדיקה במועד מאוחר יותר, אשר חיונית על מנת לקבוע האם מדובר בקרצינומה נוירואנדוקרינית מובחנת בצורה גרועה.
• ניתוח גנטי לתסמונת MEN1.

מהם הטיפולים לגידולים נוירואנדוקריניים?

בהתחשב בהטרוגניות שלהם, הטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים הוא לרוב רב תחומי ועשוי לכלול שילובים שונים של טיפול.

בפרט:

כִּירוּרגִיָה

הסרה כירורגית של הגידול היא הטיפול הבחירה הראשון, והיעיל ביותר.

בפרט, גידולים נוירואנדוקריניים של הלבלב הממוקמים בלבלב ובתריסריון ניתנים להסרה כירורגית באמצעות פעולות שלעתים קרובות הן פחות הרס מאלה המבוצעות עבור קרצינומה של הלבלב.

בין הטכניקות הניתוחיות השונות המבוצעות להסרת גידולים נוירואנדוקריניים, על בסיס הערכות מומחים, ניתן למצוא לפרוסקופיה, בגישה זעיר פולשנית שיכולה להפחית את הכאב ואת משך השהייה לאחר הניתוח.

טיפול אונקולוגי

טיפול הורמונלי: בהתאם להיקף ולמאפיינים הביולוגיים וההיסטולוגיים של המחלה, ניתן להציע טיפול הורמונלי עם זריקות חודשיות של אנלוג סומטוסטטין (אוקטראוטיד או לנראוטיד).

טיפול זה מאפשר לשלוט לא רק בסימפטומים אלא גם בהתפתחות המחלה בכך שהוא מאפשר לה להפוך לכרונית.

כימותרפיה: ניתן להשתמש בטיפול כימותרפי ציטוטוקסי במחלה מתקדמת בדרגה נמוכה שאינה מגיבה לטיפול הורמונלי או בצורות היסטולוגיות אגרסיביות יותר בצורה פומית ו/או תוך ורידית.

אלטרנטיבה תקפה שאושרה ב-10 השנים האחרונות היא טיפול מטרה (Everolimus או Sunitinib), טיפולים ביולוגיים הפועלים על מטרה מולקולרית המתבטאת על ידי הגידול.

רדיותרפיה

טיפול רדיומטבולי או קולטן רדיו

בהתחשב בצפיפות הגבוהה של קולטני סומטוסטטין על פני השטח של גידולים נוירואנדוקריניים, טיפול קולטני רדיו מנצל את פעולתה של תרופה אנלוגית לסומטוסטטין - ולפיכך עם שפע של קולטנים קשורים על תאי הגידול - אשר מסומנים בחלק רדיואקטיבי (איטריום או לוטטיום) , מסוגל לזהות את ה'מטרה' שלו הודות לקשירה של האנלוג הסומטוסטטין לקולטנים הנמצאים על הניאופלזמה.

בהזרקה לווריד, הרדיו-פרמצבטיקה מסוגלת לכוון לאותם תאי גידול שאליהם נקשר הרדיו-פרמצבטיקה.

קרא גם:

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

גידולים שפירים של הכבד: אנו מגלים אנגיומה, היפרפלזיה נודולרית מוקדית, אדנומה וציסטות

גידולים של המעי הגס והרקטום: אנו מגלים סרטן המעי הגס

גידולים של בלוטת יותרת הכליה: כאשר המרכיב האונקולוגי מצטרף למרכיב האנדוקריני

גידולי מוח: תסמינים, סיווג, אבחון וטיפול

מהו תרמובלציה פרעורית של גידולים וכיצד זה עובד?

כריתה של המעי הגס: באילו מקרים יש צורך בהסרה של מערכת המעי הגס

סרטן בלוטת התריס: סוגים, תסמינים, אבחון

גידולים של רקמות אנדותל: סרקומה של קפוסי

גידול סטרומה במערכת העיכול (GIST)

פוליפוזיס גסטרואינטסטינליות לנוער: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלות של מערכת העיכול: גידולי סטרומה במערכת העיכול (GISTs)

מקור:

האנושות