מהי לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (CMML)?

By כריסטיאנו אנטונינו On אפריל 17, 2023

לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (CMML) היא סוג נדיר של סרטן דם. ב-CMML יש יותר מדי מונוציטים בדם. מונוציטים הם סוג של תאי דם לבנים

ארגון הבריאות העולמי (WHO) כלל CMML בקבוצה של סוגי סרטן דם הנקראים הפרעות מיאלופרוליפרטיביות ומיאלודיספלסטיות

CMML הוא מצב נפרד עם אפשרויות טיפול שונות מכיוון שלאנשים עם CMML יכולים להיות מאפיינים של הפרעות מיאלופרוליפרטיביות (MPN) והפרעות מיאלודיספלסטיות (MDS).

מח עצם ותאי דם

מח העצם הוא החלק הפנימי הרך של העצמות שלנו המייצר תאי דם.

כל תאי הדם מתחילים מאותו סוג תא הנקרא תא גזע. תא הגזע מייצר תאי דם לא בשלים.

תאים לא בשלים אלו עוברים שלבי התפתחות שונים לפני שהם הופכים לתאי דם מפותחים במלואם.

מח העצם מייצר מספר סוגים של תאי דם, כולל:

תאי דם אדומים להובלת חמצן בגוף
תאי דם לבנים להילחם בזיהום
טסיות דם כדי לסייע בקרישת הדם

התרשים מראה כיצד מתפתחים סוגי תאים שונים מתאי דם בודד.

מהן מחלות מיאלופרוליפרטיביות ומיאלודיספלסטיות?

מחלה מיאלופרוליפרטיבית היא מצב שבו מיוצרים יותר מדי תאי דם.

הפרעה מיאלודיספלסטית היא המקום בו תאי הדם המיוצרים אינם תקינים ואינם בשלים לחלוטין.

במציאות, שתי ההפרעות חופפות לעתים קרובות, וזו הסיבה ש-WHO חיבר אותן כאן באותה קטגוריה.

ב-CMML זהו סוג מסוים של תאי דם לבנים הנקראים מונוציטים שאינם תקינים

מונוציטים הם חלק ממערכת החיסון ועוזרים לגוף להילחם בזיהומים.

יותר מדי מהם מיוצרים ואינם מפותחים מספיק כדי לתפקד כראוי.

כמו כן, קשה יותר למח העצם לייצר תאי דם אחרים כגון:

תאי דם אדומים
טסיות
תאי דם לבנים אחרים

הסיבה לכך היא שמונוציטים תופסים מקום רב במח העצם.

מה קורה ב-CMML?

תאי דם לבנים הנקראים מונוציטים עוזרים לגוף להילחם בזיהומים.

ב-CMML, מח העצם מייצר מונוציטים לא תקינים.

הם אינם מפותחים לחלוטין ואינם יכולים לתפקד כרגיל.

לעיתים ישנה גם עלייה בתאים לא בשלים הנקראים תאי פיצוץ.

תאי דם לא תקינים אלה נשארים במח העצם או נהרסים לפני שהם נכנסים לזרם הדם.

כאשר CMML מתפתח, מח העצם מתמלא במונוציטים לא תקינים.

תאי דם לא תקינים אלה נשפכים לזרם הדם.

מכיוון שמח העצם מלא בתאים לא תקינים, הוא לא יכול לייצר מספיק סוגים אחרים של תאי דם.

המספר הנמוך של תאי דם נורמליים בזרם הדם גורם בסופו של דבר לתסמינים.

סיכונים וסיבות ל-CMML

איננו יודעים את הגורם לרוב המקרים של CMML, אך ישנם כמה גורמי סיכון שעלולים להגביר את הסיכון ללקות בו.

גורם סיכון הוא משהו שעשוי להגביר את הסבירות לפתח מצב או מחלה מסוימת.

הסיכון לפתח CMML עולה עם הגיל.

הגיל הממוצע באבחון הוא בין 71 ל-74.

וזה שכיח יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.

לפעמים, CMML נגרמת על ידי הקרנות או טיפול כימותרפי בסרטן.

זה נקרא CMML משני או הקשור לטיפול.

שינויים בגנים

מחקרים הראו מספר שינויים גנטיים החשובים ב-CMML.

לכמחצית מכלל האנשים שיש להם CMML (כ-50%) יש שינוי בגן הנקרא TET2.

הגן TET2 מייצר חלבון השולט כמה מונוציטים מייצרים תאי גזע.

ל-30 מתוך 100 אנשים (עד 30%) יש שינוי בגן שנקרא RAS.

השינוי גורם לתאים להתרבות ללא שליטה.

ישנם גנים אחרים שבהם שינויים יכולים להוביל ל-CMML, אלה כוללים:

ASXL1
SRSF2

לאנשים רבים עם CMML יש יותר משינוי גנטי אחד.

סימנים ותסמינים של CMML

CMML מתפתח בדרך כלל לאט ובהתחלה אינו גורם לתסמינים.

כאשר זה מתחיל לגרום לתסמינים, הם עשויים לכלול

עייפות ולעיתים קוצר נשימה עקב ספירת תאי דם אדומים נמוכה (אנמיה)
זיהומים שאינם משתפרים
דימום (כגון דימום מהאף) או חבורות עקב ספירת טסיות נמוכה
בטן (אי נוחות בבטן) כתוצאה מטחול נפוח
פריחות או גושים
קוצר נשימה מנוזלים בין יריעות הרקמה המכסות את החלק החיצוני של הריאה - זה נקרא תפליט פלאורלי

סוגי CMML

ארגון הבריאות העולמי (WHO) חילק CMML ל-3 סוגים.

הם נקראים סוג 0, סוג 1 וסוג 2.

מספר תאי מיאלואיד (פיצוץ) לא תקינים בדגימות הדם ומח העצם אומר לרופא את סוג ה-CMML.

הרופאים מתארים את מספר תאי הפיצוץ כאחוז.

זהו מספר התקיעות לכל 100 תאי דם לבנים.

CMML סוג 0 פירושו שיש לך פחות מ-2% תקיעות בדם ופחות מ-5% תקיעות במח העצם.
CMML סוג 1 אומר שיש לך 2-4% תקיעות בדם או 5-9% תקיעות במח העצם. יש אנשים שיש להם את שניהם.
CMML סוג 2 אומר שיש לך 5-19% תקיעות בדם ו-10-19% במח העצם.

אם יש מוטות אור בדגימות שלך פירושו שיש לך CMML סוג 2.

מוטות אור הם חומר בתוך תאי CMML שנראים כמו מחטים ארוכות.

ניתן לראות אותם רק במיקרוסקופ.

ומוטות אור ניתן לראות רק בתוך תאים לא תקינים.

הכרת סוג ה-CMML שלך, יחד עם גורמים אחרים, עוזרת לרופא שלך להחליט על קבוצת הסיכון שלך.

וזה יכול לעזור להם להחליט על הטיפול הטוב ביותר עבורך.