AHAの科学的声明–過去60年間で、先天性心疾患（CHD）の診断と治療は著しく進歩しました。

「過去60年間で、先天性心疾患（CHD）の診断と治療は著しく進歩しました。 心臓外科とインターベンショナル心臓学の早期診断と改善により、最も複雑な病変を有する患者でさえ、CHD患者の前例のない生存がもたらされました。

治療は目覚ましい成功を収めていますが、多くの介入は治癒的というよりも緩和的であり、患者は心不全（HF）などの心臓合併症を発症することがよくあります。 CHDの設定におけるHF管理は、HFが発生する幅広い年齢層、基礎となる解剖学および外科的修復の不均一性、HFの原因の広い範囲、疾患の進行に関する有効なバイオマーカーの欠如、欠如信頼性の高いリスク予測因子または代理エンドポイント、および治療効果を示す証拠の不足。

この声明の目的は、CHDの慢性HFに関連する文献を確認し、私たちの知識の重要なギャップを解明し、HFメカニズムの特定の研究の必要性を強調し、HF患者の転帰を改善することです。 このドキュメントでは、CHDの重症度の定義は、CHDの成人の管理に関する米国心臓病学会（ACC）/ American Heart Association（AHA）ガイドライン1を含む、CHDドキュメントで一般的な定義です。

HFの定義は、HFの診断と管理に関する複数のガイドラインにある定義に対応しています。 ニュアンスや具体的な詳細については物議を醸す可能性がありますが、4米国心不全学会のガイドラインの広い定義では、次のように述べられています。「生理学的用語では、HFは、肺および全身の静脈血鬱血および/または不十分な末梢血のいずれかまたは両方を特徴とする症候群です。この文書での慢性HFの定義は、慢性HFを強調する欧州心臓病学会のガイドラインの定義と一致します（安定した、徐々に悪化する、または代償不全であるかどうかにかかわらず） ）急性心不全ではなく。

急性および慢性HFの特定の定義は普遍的に受け入れられていませんが、進行、代償不全、または死亡を防ぐために治療法の検討が必要な持続性症候群として、ここでは慢性HFに焦点を当てています。4このドキュメントでは、以下のメカニズムと治療に焦点を当てていますHFの症状は、弁機能不全、流出障害、冠状動脈異常、または残存シャントなどの根本的な血行力学的異常に起因する可能性があることを認識しながら、心筋機能不全。

したがって、HF症状を伴うCHDのすべての患者は、可逆的な血行力学的異常についてCHDの経験を積んだ心臓専門医による詳細な血行力学的評価を受け、可能な場合は適切に的を絞った介入を受けるべきです。 弁機能障害または虚血性心疾患によって引き起こされるHFの治療の推奨事項は、CHDを伴う成人のケアに関する2008年のガイドラインを含む、それぞれのACC / AHAガイドラインの別の場所で扱われます。1このドキュメントはHF治療に焦点を当てていますが、緩和ケアを検討する必要がありますこのドキュメントの内容は、小児および成人の両方の心臓専門医からのインプットにより、CHDおよびHFの小児から成人の患者の年齢範囲をカバーしています。

ただし、利用可能な文献の大部分は、おそらくCHDの自然史を反映している、HFの相対的負担が大きい成人患者に焦点を当てています。 したがって、ここでのディスカッションの大部分は、CHDとHFの成人に適用されますが、可能な限り、小児患者の特定の問題について説明します。総括。 ただし、解剖学的および生理学的に独自の考慮事項があるトピック、特に右心室（RV）が正常な胸膜下位または全身性心室であるかどうかにかかわらず、より脆弱である患者、および単一心室（SV ）生理学。 さらに、左心室（LV）の圧力または容積負荷には、CHDに固有の変動があり、これらについては個別に説明します。」

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