Пемфиго: себебі, синтомиясы, диагностикасы және тратаменті

da Криштиану Антонино il Тамыз 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesion cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi

Сирек кездесетін IgG4 және IgA антикорпиялық деноминатының аутоиммунды тобының негізгі белгілерін салыстырыңыз.

La Malattia презентация un and andmento cronico e può essere potenzialmente fatale se no trattata adeguatamente.

Cos'è il pemfigo?

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente “pustola” және identificare un groupo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente conseguente di lesioni dolorose (vescicole) және livello cutaneo dall'acantolisi.

L'esordio della Malattia si manifest generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesioni ed erosioni dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

I reperti distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Никольскийдің ең жақсы нұсқасы: эпидермисті эпидермидтің манифесті ретінде сүйкімді сана.
Il segno di Asboe-Hansen: tramite una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pazienti appartenenti al grouppo etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.

Себебі

Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adezion cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG немесе IgA) che attaccano una komponente dei desmosomi, danneggiando queste құрылымы che sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacent.

Гликопротеинге қарсы антикорпиялық аномалиялар реагискономен суи десмосомимен кездеседі: le desmogleine.

Attaccando tali компоненттері, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plazminogeno che, di conseguenza, distrugge i ponti intercellulari, e lisi delle cellule dello strato strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

A seguito di tale processo viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

Пемфиго типологиясы

Sono state individualiduate diverse forme cliniche di questa malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei strati dell'epidermide және al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

Le principali forme di pemfigo sono:

Пемфиго волгары
Өсімдік майы
Pemfigo Foliaceo

Estono poi alcune forme particolari di pemfigo, di inquadramento clinco соңғы

Пемфиго және IgA
Пемфиго паранеопластикалық
Pemfigo indotto da farmaci
Pemfigo erpetiforme

Пемфиго волгары

Il pemfigo volgare è tra le forme cliniche più comuni di questa Malattia.

In questo caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la conseguente formazione di divesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici.

Col passare del tempo la Malattia tende ad acutizzarsi, con la comparsa di lesioni anche a livello cutaneo che possono essere simili және quelle che compaiono and seguito di ustioni di secondo grado.

Le bolle tendono and rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

Lesioni appaiono

Flaccide ed estremamente fragili
Өлшемдері өзгермелі немесе бір сантиметр сантиметр
Фредде
Contenuto limpido

Una tempestiva e corretta diagnosi e la conseguente terapia sono importantissimi in quanto il decorso della malattia è subacuto e cronico, che può avere conseguenze fatali.

Өсімдік майы

Il pemfigo vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

Pur presentandosi con un quello clinical simile a quello volgare, il pemfigo vegetante ha una prognosi migliore.

Le lesioni si presentano inizialmente келіңіз

Morbide al tatto
Ди россо
Secernti liquido dal cattivo odore (vegetazioni umide)

Ең алдымен, эрозиялық формационды арандату үшін la rottura di quste vescicole provoca.

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi semper nelle grandi pieghe come la zona ascellare немесе dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il decorso della malattia è più lungo rispetto alla versione volgare ma anche più benigno in quanto si localizza in quanto si localizza in the regioni cutanee.

Pemfigo Foliaceo

Il pemfigo foliaceo емес interessa le mucose, ma presenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendono gradualmente al torace, la schiena ed il viso.

Сіз бұлшық етсіз сілтілер мен денені ұстаңыз, ол эрозиялық зақымданулар мен қабыршақ тәрізді қабықшалардан пайда болады.

Айырмашылық қышу, жапырақ жапырақтары, қышыну және зақымданулар.

Inoltre, le bolle continuano a desquamarsi e riformarsi conferendo alla cute un aspetto esfoliativo che può trarre inganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatite немесе экзема.

Пемфиго және IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più сирек.

Anche in questo caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con disposizione arciforme, локализация жалпы проссимита дегли арти.

Il decorso della malattia è abbastanza beigno, tuttavia tende a recidivare.

IgA және IgA сілекейлі дерматоздарда ulteriormente suddivide pustolosa subcorneale және la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo clinikamente forme simili, презентация әр түрлі берсагли антигені.

Пемфиго паранеопластикалық

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso diform maligna.

Бұл канкро, сопраттутто карциноми, линфоми және саркоми сияқты күрделі аурулардан тұрады.

Ісіктердің кейбір бөліктері антигенді және иммундық жүйенің жалпы депрессиясын тудырады.

La Malattia si manifest con ampie zone di scollamento della cute e delle мембраналық шырышты қабық.

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Spesso comporta gravi ulcere nella bocca e nella zona delle labbra, coinvolgendo spesso in modo grav anche i polmoni.

Le condizioni associate a pemfigo paraneoplastico possono migliorare a seguito del trattamento mirato alla cura della lesione tumorle, tuttavia i danni associati ai polmoni sono sono generalmente irreversibili.

Pemfigo indotto da farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collaterale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimmune, tuttavia la malattia tende a risolversi spontaneamente e senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmacolat in farmacolat.

Pemfigo erpetiforme

Орталықтан тепкіш периферические зоналардағы аралық аралық травесциколдар мен көпіршіктердің сіңірлері мен центрифугаларымен салыстыру.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolvere in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

диагноз

Дато che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediata da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni è жеткіліксіз è жеткілікті анықтау концертезза ла патологиясы.

Come prima cosa per diagnosticare correttamente il pemfigo gioca un ruolo importante l'esame obiettivo per dimostrare i due segni nominati precedentemente: Il segno di Nikolsky e il segno di Asboe-Hansen.

Tuttavia, la diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata және quella circostante (perilesionale).

Сонымен қатар, иммунофлуоресцентті диагностикалау технологиясын қолданады, ол сүйкімді деи патогенді, cheratinocitarie десмоглеинді диагностикалау арқылы аутоантикорпиялық бақылауды қамтамасыз етеді.

Non è raro, inoltre, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.

емдеу

Come già anticipato, il pemfigo viene generalmente associato ad una una prognosi abbastanza grave Essendo un tipo di Malattia che reagisce in mode is imprevedible alle емдеу.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la condizione consente la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di ridurre және segni clinici ei sintomi della malattia, алдын алу қиын.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il pasiente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultaretali.

Trattamento rientrano үшін Tra i farmaci utilizzati:

Кортикостероидты ауызша
Иммунопрессорлар
Антибиотиктер, вирусқа қарсы және саңырауқұлақтарға қарсы фармацевтикалық препараттар

Il medico, nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi come:

Периодты плазмаферезі, ол IgG каратеристіше делла малатия аттраверстерінің арнайы техникасы мен сепаразиондық плазмадан тұрады.
Rituximab үшін Terapia biologica, che prevede la somministrazione di un corpo monoclonale introdotto introdotto nel trattamento del pemfigo.
IVIg, cioè l'introduzione di иммуноглобулин per via endovenosa.