경피증, 그것이 어떻게 나타나고 어떤 치료법을 사용할 수 있습니까?
경피증은 희귀 자가면역질환(10명당 20-1,000,000건)으로 주로 피부에 국한되며 환자마다 증상이 매우 다릅니다.
30세에서 50세 사이에 시작되지만 다른 연령대를 아끼지 않으며 여성에게 분명한 유병률이 있습니다(4:1).
광범위한 임상 표현이 있습니다.
확장 및 중증도를 기반으로 한 분류는 국소적 형태(20배 더 빈번함)와 내부 장기도 관련되는 더 중증의 미만성 형태(전신 경피증)를 구별합니다.
경피증의 원인은 무엇입니까?
알려진 근본적인 원인은 없습니다.
이 질병에서 면역 체계는 내피 세포(혈관 내부에 늘어서 있음)를 공격하고 모든 기관에 지원과 영양을 제공하는 결합 조직의 구성 요소인 콜라겐의 통제되지 않은 생산을 자극합니다.
콜라겐은 흉터에서 발견되는 물질입니다. 그것의 통제되지 않은 축적은 피부 부위의 '경화', 즉 섬유증을 생성합니다(따라서 경피증 = 단단한 피부라는 용어). (광범위한 형태로) 신체의 다른 기관과 관련된 경우 기능에 점진적인 손상을 일으킵니다.
경피증은 물론 전염성이 없습니다.
경피증의 증상은 무엇입니까?
국소화된 형태(Morphea라고도 함)에서는 점진적으로 경화되는 경향이 있는 적자색 패치로 시작합니다. 이 반점의 중앙 부분은 분홍빛 테두리로 둘러싸인 더 밝아지고 거의 희끄무레합니다. (수년이 지난 후에도) 최종 모습은 더 어둡거나 더 밝은 흉터(과다 또는 저색소침착)입니다.
여러 변형이 있습니다.
- 두피 형태(가벼운 흉터 및 모발 또는 탈모증의 완전한 소실);
- 작고 둥근 반점이 있는 '방울 모양'으로 알려진 형태.
- 근육과 힘줄까지 피하 조직에서 깊어지는 경향이 있는 선형 형태; 그들은 팔과 다리에서 더 많이 발생하지만 얼굴을 아끼지 않습니다('사브르 같은' 모습).
- 환형(희귀)은 생식기에 더 자주 국한됩니다.
- 더 공격적이고 빠르게 피부, 근육 및 뼈를 포함하는 깊은 형태.
전신 경피증의 증상은 Morphea와 매우 다르며 심각도는 경우에 따라 다릅니다.
두 가지 유형을 구별할 수 있습니다.
A) 주요 및 초기 장애가 레이노 현상인 제한된 전신 경피증.
이것은 주로 손의 손가락에 영향을 미치는 순환 장애로, 주로 감기에 의해 유발되며 창백(혈관 경련으로 인해), 청색증 및 홍반이 번갈아 나타납니다. 시간이 지남에 따라 손가락의 만성 손상이 생성되어 팔뚝과 얼굴로 확장될 수 있습니다.
이 환자의 25%에서 CREST로 알려진 XNUMX가지 합병증이 발생합니다.
- 피하 석회화;
- 레이노(귀, 코 및 기타 피부 부위에도 있음);
- 음식을 전달하기 어려운 식도염(입과 위 사이의 소화 부위 손상);
- 경화증(손가락의 피부가 두꺼워짐, 비대하여 '소시지' 기형 생성, 때때로 영향을 미침 목, 귀와 얼굴;
- 모세혈관확장증(손, 얼굴 및 입술의 피부에 위치한 작은 혈관 확장).
CREST는 매우 느리게 진행되는 질병이며 내부 장기로 확장되지 않습니다.
B) 미만성 전신 경피증: 이 형태는 레이노 현상으로 시작하지만 빠르게(몇 개월 후) 내부 장기로 확장됩니다.
레이노 현상은 피부 궤양과 함께 다리, 관절 등으로 확장되는 훨씬 더 심각합니다.
가장 영향을 받는 기관은 소화기 계통(식도, 장 및 직장, 삼키기 어려움, 흡수 장애 및 대피에 심각한 어려움이 있음), 뼈 및 관절(통증이 있는 관절염이 있음), 근육(경련, 근육통 및 건염), 신장(최대 신부전), 심장 및 폐.
미만성 전신 경피증은 매우 심각하고 빠르게 진행되는 질병이므로 조기에 인식해야 합니다.
질병의 첫 번째 증상을 인식하는 방법은 무엇입니까?
Morphea는 매우 느린 진행과 함께 다양한 모양의 피부 경화 영역의 출현으로 인식할 수 있습니다.
경우의 95%에서 전신 형태(국소 및 확산 모두)는 Raynaud 현상으로 시작됩니다. 손가락의 표면 순환의 갑작스러운 변화(창백함과 푸르스름한 또는 청색증 모양과 발적의 교대)는 경보 벨이어야 합니다.
따끔거림과 통증이 나타날 수 있습니다.
이 현상(다른 결합 조직 질환에서도 나타남)은 주로 외부 온도의 강하(창백)로 인한 초기 혈관 경련과 함께 혈관 손상과 관련이 있습니다.
그 다음에는 반사성 혈관 확장으로 인한 청색증, 그리고 마지막으로 더 오래 지속되는 붉어짐이 뒤따릅니다.
전신적인 경우에는
- 삼키기 및 소화 장애(실제 흡수 장애까지);
- 석회화의 출현 및 피부의 일관성 증가;
- 관절 또는 근육통;
- 고혈압(신장 손상으로 인한);
- 호흡 곤란(폐, 흉막뿐만 아니라 심장 침범).
경피증 진단을 위한 검사와 검사는 무엇입니까?
순환기 장애의 경우 피부과 전문의/류마티스 전문의의 처방에 따라 모세혈관경검사가 유용합니다. 이것은 손발톱 기질의 모세혈관을 현미경으로 검사하여 변형을 연구하는 것입니다.
전신 경피증에서는 거대 모세혈관과 혈관이 없는 부위(무혈성 부위)가 있습니다.
항핵항체(특히 항중심체)와 확산성 전신 형태의 항-Scl70 항체는 실험실 검사에서 찾을 수 있습니다.
분석이 경피증의 초기 단계를 인식하는 데 항상 도움이 되는 것은 아니므로 전문의 방문(류마티스내과 및 피부과 전문의)은 초기 증상을 인식하고 다양한 기관의 가능한 침범 가능성을 평가하는 데 필수적입니다.
경피증은 어떻게 예방할 수 있습니까?
진정한 예방은 없으며 질병에 걸릴 위험을 줄이거나 악화시킬 수 있는 생활 습관도 없습니다.
유일한 예방은 초기 증상(레이노 현상으로 시작)을 인식하고 철저한 전문의 검사에 의존하는 것입니다.
피부 형태의 경우 악화를 유발하기 때문에 태양에 대한 노출을 줄이거나 높은 광보호 기능을 사용해야 합니다.
경피증은 어떻게 치료됩니까?
피부 형태(morphea)는 피부에 국한되어 매우 천천히 진행되며 심각하지 않습니다.
질병의 영향은 영구적이기 때문에 결과는 주로 '보기 흉하다'.
국부적으로 사용되는 제품은 주로 코르티손, 보습 및 연화 크림과 같이 영향을 받은 지역에서 질병의 진행을 늦추거나 멈추는 데 주로 사용됩니다.
광선 요법도 사용됩니다.
환형(주로 음경에 국한됨)은 순환기 문제를 유발할 수 있으며, 국소 요법이 효과가 없는 경우 일부 경우에는 외과적 치료가 필요합니다.
전신 경피증에서는 면역 억제제가 사용됩니다. 최근 몇 년 동안 코르티손 약물 외에도 생물학적 약물의 사용이 증가하여 질병의 전반적인 경과에 대한 유망한 결과가 나타났습니다.
또한 질병의 공격을 받은 내부 장기(심장, 식도 및 소화기 계통, 폐, 신장 등)에 대한 특정 치료법이 있어 질병의 손상을 제한하고 증상을 완화합니다.
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