루푸스 신염(전신성 홍반성 루푸스에 속발성 신염): 증상, 진단 및 치료
루푸스 신염은 전신성 홍반성 루푸스의 신장 질환입니다. 청소년기 여성에게 매우 흔하지만 소아과에서는 매우 드뭅니다.
전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 다양한 기관에 영향을 미칠 수 있는 자가면역 질환입니다.
신장은 특히 어린이와 청소년에서 가장 영향을 받는 기관 중 하나입니다.
따라서 루푸스 신염은 전신성 홍반성 루푸스의 신장 질환입니다.
처음부터 또는 초기 진단 후 얼마 후에 발생할 수 있습니다.
소아과에서는 드문 질환입니다. 청소년기 여성에게 더 자주 발생하며 10세 이전에는 매우 드뭅니다.
전신성 홍반성 루푸스는 해로운 인자(박테리아, 바이러스 또는 기타 독성 자극)에 대한 방어를 위해 독점적으로 활성화되는 대신 자신의 신체(이 경우에는 신장)도 공격하는 면역계의 변화로 인해 발생합니다.
원인은 아직 잘 알려져 있지 않습니다. 유전적 소인과 환경적 요인이 관련되어 있는 것으로 생각됩니다.
이 질병은 전염성이 없으며 전염되지 않습니다.
루푸스 신염의 증상
루푸스 신염이 발병 초기부터 존재할 때 가장 흔한 증상은 어두운 소변의 출현(소변에 "코크스" 색상을 부여하는 다량의 혈액 존재) 또는 부종의 출현(물 축적)입니다. 소변의 단백질 손실로 인한 조직).
환자는 일반적으로 피로를 호소하고 종종 혈압이 상승합니다.
대부분의 경우 얼굴의 나비 홍반, 관절 통증, 발열 또는 최근 체중 감소와 같은 전신성 홍반성 루푸스의 다른 증상이 있습니다.
혈액 검사는 종종 신부전을 보여줍니다.
그러나 다른 경우에는 발병이 교활합니다.
일반적인 증상은 거의 없으며 독감 에피소드와 혼동될 수 있습니다.
비정상적인 소변 검사에도 불구하고 신장 기능이 손상되지 않고 소변이 깨끗한 상태를 유지합니다.
진단은 전신성 홍반성 루푸스의 전형적인 증상의 존재와 생물학적 이상에 근거합니다.
거의 모든 환자는 자가항체, 특히 항핵항체와 항DNA항체를 발달시킵니다.
혈액 내 보체 분획 C3 및 C4는 일반적으로 질병의 활성 단계에서 낮고 혈구 수는 종종 감소를 나타냅니다. 백혈구, 적혈구 및/또는 혈소판.
신장 관련은 신장 기능 검사(요소 질소, 크레아티닌, 요산, 나트륨, 칼륨, 염소, 소변 검사)로 입증됩니다.
소변 검사는 종종 '실린더'와 관련된 단백질과 혈액의 존재를 보여주며, 이는 현미경으로 소변을 검사할 때 볼 수 있는 실린더 형태를 취하는 단백질 침전물입니다.
신장 침범이 의심되는 경우 진단을 확인하고 병변의 유형 및 중증도를 평가하기 위해 신장 생검을 수행해야 합니다.
치료 초기에는 완전한 관해(소실)를 달성하기 위해 고용량 약물을 사용해야 하며, 이는 양호한 장기 예후를 결정짓습니다.
그 후, 유지 요법은 수년간, 때로는 평생 지속되어야 합니다.
일반적으로 사용되는 약물은 Cortisone, Cyclophosphamide, Mycophenolate Mofetil, Azathioprine, Cyclosporine 또는 Tacrolimus, Hydroxychloroquine 및 Rituximab입니다.
치료 요법은 신장 생검 결과와 임상 사진에 따라 선택됩니다.
실질적인 예방은 없습니다.
루푸스 신염의 조기 진단은 아직 광범위하지 않은 병변에 개입하는 것이 중요합니다
불행히도 치료를 너무 빨리 줄이거 나 중단하면 재발이 자주 발생합니다. 대신 유지 요법을 조정하기 위해 정기적인 검사를 통해 예방할 수 있습니다.
따라서 환자와 의사 간의 협력은 오래 지속되는 결과를 달성하는 데 필수적입니다.
현재의 치료법으로 루푸스 신염의 예후는 대부분의 경우 좋습니다.
환자의 10% 미만이 시간이 지남에 따라 말기 신부전으로 진행되며 내일 투석과 이식이 필요합니다.
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