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알츠하이머 병, 증상 및 진단

By 크리스티아노 안토니노 On 12월 12, 2022

건강 슬라이더

알츠하이머병은 세계에서 가장 흔한 일차성 치매입니다. 알츠하이머병은 점차 기억력 상실, 운동 장애, 언어 능력 상실, 물체 및 사람 인식 장애로 나타납니다.

알츠하이머병의 진단은 이러한 증상이 다른 형태의 전형적인 치매 증상과 혼동되기 때문에 어렵습니다.

알츠하이머 병의 증상

알츠하이머병의 전형적인 증상은 질병의 경과에 따라 점진적으로 발생하며 다음을 포함합니다.

기억 상실;
시공간적 방향 감각 상실;
기분 변화;
성격 변화;
Agnosia 즉 물체 인식의 어려움;
실어증, 즉 언어 능력 상실;
실행증 즉, 이동 및 조정 불가능;
의사소통 장애;
공격;
물리적 변화.

치매가 의미하는 것

치매는 상부 피질 기능의 다소 빠른 손실로 정의됩니다.

고등 피질 기능은 phasia, praxia, gnosia 및 mnesia의 네 가지 범주로 나뉩니다.

Fasia는 서면이든 구두이든 언어 코딩을 통해 의사 소통하는 능력입니다.
실천은 프로젝트(전이적 실천) 또는 몸짓으로 의사소통하는 사례(자동적 실천)와 관련하여 자발적인 신체 움직임을 지시하는 능력입니다.
그노시아는 주변 세계 및/또는 자신의 몸에서 오는 자극에 의미를 부여하는 능력입니다.
기억력은 세상과의 상호작용을 통해 뉴스를 획득하고 정확한 연대기에 따라 나중에 그것을 기억할 수 있는 능력입니다.

이 네 가지 기능은 실제로 서로 매우 밀접하게 연결되어 있습니다(예를 들어, 문어의 표현이 그것을 물리적으로 실행하기 위한 적절한 운동 패턴의 무결성에 얼마나 의존하는지 또는 사실을 기억하는 능력이나 사물은 정확한 의미를 파악하는 능력과 연결되어 있음)는 알츠하이머병과 같은 치매를 특징으로 하는 질병의 대상입니다.

판단, 기분, 공감, 아이디어 흐름의 일정한 선형성을 유지하는 능력(즉, 주의력)과 같이 대뇌 피질의 기능에 직접적으로 기인할 수 있는 다른 중요한 범주가 있지만 선택적으로 영향을 미치는 장애 이러한 다른 기능은 어느 정도 합법적으로 정신 의학의 장애.

정신과와 신경과 사이의 치매

나중에 살펴보겠지만, 전문 분야(신경학과 정신의학) 간의 이러한 분리는 치매 환자(따라서 알츠하이머 환자)를 올바르게 이해하는 데 도움이 되지 않습니다. 둘 중 하나의 가변적인 유병률에도 불구하고.

현재 의학 지식의 두 가지 분야를 계속 분리하는 것은(사실 1970년대까지 단일 분야인 "신경정신의학"으로 통합됨) "순수한" 정신 질환에서 명확한 거시적 및 미시적 생물학적 패턴을 찾는 데 실패했다는 것입니다.

따라서 치매는 인지 기능에 할당된 대뇌 피질 세포의 해부학적으로 감지할 수 있는 변성 과정의 결과입니다.

따라서 의식 상태를 손상시키는 뇌 질환 상태는 정의에서 제외되어야 합니다. 치매 환자는 기민합니다.

일차성 치매와 이차성 치매

치매의 상태를 확인한 후, 비신경 구조(먼저 혈관 수, 그 다음에는 뇌막 내막, 그 다음에는 지지 연결 세포)의 장애로 인한 뇌 손상으로 인한 이차 형태와 알려진 원인 물질(감염, 독성 물질, 염증의 비정상적인 활성화, 유전적 오류, 외상)에 의해 유발된 신경 손상, 마지막으로 알려진 원인이 없는 신경 세포 손상, 즉 "일차".

인지 기능에 사용되는 대뇌 피질("연관 피질"이라고도 함)의 신경 세포에 선택적으로 영향을 미치는 일차 신경 손상 현상은 우리가 알츠하이머병이라고 부르는 것의 진정한 병리학적 기질을 나타냅니다.

알츠하이머병 증상의 점진적

알츠하이머 치매는 만성 퇴행성 질환으로, 그 은밀함이 일반 대중에게 너무 잘 알려져 있어 특히 특정 연령 이후에 환자들이 신경학적 검사를 받도록 유도하는 가장 빈번한 두려움 중 하나입니다.

알츠하이머병 발병 시 증상이 점진적으로 진행되는 생물학적 이유는 "기능 예비" 개념에 내재되어 있습니다. 세포 집단의 최소 수치 기간까지 기능적 능력의 유지를 보장하는 데 성공하고, 그 이후에는 그 순간부터 치명적인 진행을 가정하는 부패의 기능 상실이 나타납니다.

그러한 진행을 생각하기 위해서는 미시적 질병이 임상 증상이 나타나기 몇 년 전에 점진적으로 확립되며, 그 과정은 침묵하는 세포 사멸 과정이 일찍 나타날수록 더욱 급속히 파괴될 것이라고 상상해야 합니다.

알츠하이머 병 및 관련 증상의 단계

이 시간적 역학을 명확히 함으로써 질병의 가차없는 과정을 표시하는 증상을 해석하기가 더 쉬워집니다. 학문적으로 우리는 질병의 정신과적 단계, 신경학적 단계 및 내재화된 말기 단계를 구별합니다.

전체 임상 과정은 평균 8~15년에 걸쳐 시차를 두고 있으며, 몇 가지 요인과 관련된 광범위한 개인차가 있습니다. 그 중 가장 중요한 것은 환자가 평생 동안 유지한 정신 운동의 정도이며, 이것이 주요 요인으로 인식됩니다. 질병 기간의 연장을 선호합니다.

1단계. 정신과적 단계

정신과적 단계는 환자의 주관적 안녕의 관점에서 볼 때 기본적으로 가장 괴로운 시기이다.

그는 자신과 타인에 대한 자신의 신뢰 상실을 느끼기 시작합니다. 그는 평소에는 거의 주의를 기울이지 않던 과업과 행동에서 실수를 저지른다는 것을 의식하고 있습니다. 생각을 표현하는 데 가장 적절한 단어를 선택하는 것, 자동차를 운전하는 동안 목적지에 도달하기 위한 최선의 전략, 충격적인 사건의 동기가 된 일련의 사건에 대한 정확한 기억.

환자는 객관적인 능력의 상실을 고통스럽게 느끼지만 이것은 너무 산발적이고 이질적이어서 그에게 논리적 설명을 제공하지 않습니다.

그는 자신의 결점을 드러내는 것이 두려워 자신은 물론 대중에게도 끊임없이 그것을 숨기려 한다.

이러한 정신-정서적 스트레스 상태는 각 알츠하이머 환자가 성격 특성에 따라 다른 행동 태도를 취하도록 이끕니다.

친척의 관심 표현에 대해 편협하고 심지어 공격적이 되는 사람들;
곧 우울한 기분 상태와 구별할 수 없는 특징을 갖게 되는 변이증으로 스스로를 닫는 사람들(그들은 종종 이 단계에서 항우울제 처방을 받습니다);
지금까지 온전한 의사 소통 능력을 과시하고 우스꽝 스럽거나 심지어 어리석은 사람이되어 가장하는 사람들.

이 현저한 변동성은 숙련된 눈에도 질병의 진단 프레임을 확실히 지연시킵니다.

우리는 나중에 질병의 조기 진단이 환자 가족의 삶의 질의 온전성을 가능한 한 많이 보존하는 데 필수적인 만큼 질병의 자연 경과에 영향을 미치는 데 불행히도 얼마나 결정적이지 않은지 보게 될 것입니다.

2단계. 신경학적 단계

두 번째인 신경학적 단계에서는 위에서 설명한 XNUMX가지 상부 피질 기능의 결함이 분명히 나타납니다.

규칙이 없는 것 같지만 대부분의 경우 손상되는 첫 번째 기능은 영지 주의적 주의 기능인 것 같습니다.

자신의 신체 통합의 평면과 주변 세계의 건축 배열 평면 모두에서 자신에 대한 인식이 흔들리기 시작하여 한편으로는 자신의 병리 상태를 감지하는 능력이 감소합니다. 그것은 부분적으로 환자를 상태에서 해방시킵니다. 고통 이전 단계에서 우세함) 다른 한편으로 이벤트를 올바른 시공간 배열에 올바르게 배치합니다.

일반적으로 피험자는 방금 건너온 도로의 레이아웃을 염두에 두고 이미 지나간 경로를 다시 추적할 수 없음을 나타냅니다.

게다가 사소한 산만함의 결과로 치매가 아닌 사람에게 흔히 나타나는 이러한 증상은 종종 "기억 상실"로 해석됩니다.

실제 기억제 결핍은 반면에 노인 뇌의 정상적인 노화 과정의 양성 징후일 수 있기 때문에 기억 상실 에피소드의 정도와 지속성을 확립하는 것이 중요합니다(단기 기억제 재연의 전형적인 결핍은 다음과 같습니다. 수년 전에 발생한 사건의 강조로 보상되며 후자는 종종 실제로 발생한 세부 사항으로 풍부해집니다.

이후의 완전한 시공간적 방향 감각 상실은 분산 현상, 때로는 진정한 시각 및 청각 환각의 특성과 종종 무서운 내용과 관련되기 시작합니다.

환자는 수면-각성 리듬을 역전시키기 시작하여 긴 단계의 경계 관성을 번갈아 가며 안절부절하고 때로는 공격적입니다.

그의 주변 환경에 대한 거부는 그가 지금까지 익숙한 상황에 대해 놀라움과 의심으로 반응하도록 이끈다. 새로운 사건을 획득하는 능력은 상실되어 자신의 경험에 의미를 부여하는 능력을 영구적으로 손상시키는 완전한 "전행성" 기억상실증을 구조화한다.

동시에 일반적인 몸짓 태도가 상실되고 얼굴 표정과 자세가 공유된 메시지를 표현할 수 없게 되며 환자는 먼저 운동 계획(예: 요리)을 필요로 하는 건설적인 기술을 상실한 다음 상대적으로 자동적으로 수행되는 운동 시퀀스도 상실합니다. 의류 실행증, 개인 위생과 관련된 자율성 상실).

위상 장애는 신경학적 기호학에서 고전적으로 구별되는 두 가지 구성 요소, 즉 "운동" 및 "감각" 구성 요소를 모두 포함합니다. 환자 자신에 대한 의미를 점차적으로 상실하는 자발적인 유창함: 결과는 종종 환자가 반복적으로 다소 단순한 문장을 선언하는 운동 고정 관념이며, 일반적으로 심하게 발음되고 완전히 최종적이고 대담 자의 반응에 무관심합니다.

잃어버린 마지막 기능은 가족 구성원을 인식하는 기능입니다. 나중에 가족이 더 가까워졌습니다.

이것은 환자의 가족에게 가장 고통스러운 단계입니다. 사랑하는 사람의 모습 뒤에 알려지지 않은 존재가 점진적으로 대체되어 매일 치료 계획에 부담이 됩니다.

신경학적 단계가 끝날 무렵에는 치료의 대상이 점차 환자에게서 직계 가족에게로 전해졌다고 해도 과언이 아닙니다.

3단계. 인턴 단계

내과자 단계는 이제 운동 주도권과 행동 의도성이 결여된 주제를 봅니다.

Vital automatisms는 종종 서로 겹치는 즉각적인 수유 및 배설 영역에 둘러싸여 있습니다 (coprophagia).

환자는 종종 질병 초기 단계의 행동 과잉을 통제하기 위해 반드시 복용해야 하는 약물(신경이완제, 기분 안정제 등)의 독성과 관련된 장기 질환을 가지고 있습니다.

각 환자가 자신을 발견할 수 있는 특정 위생 및 관리 조건을 넘어, 대부분의 환자는 병발성 감염에 압도되어 있으며, 특히 정신-운동 쇠퇴 상태에서 치사율이 더 높은 것으로 보입니다. 다른 사람들은 심장마비에 걸리고, 많은 사람들이 삼킴 장애로 사망합니다(폐렴 ab 섭취).

4단계. 종말 단계

천천히 퇴행하는 말기 단계는 악액질 지점까지의 영양실조와 식물 기능의 완전 혼수상태에 이르는 다기관 병리를 특징으로 합니다.

불행하게도 이해할 만하게도 환자의 죽음은 질병의 경과가 길어질수록 미묘한 안도감으로 가족 구성원이 종종 경험합니다.

알츠하이머 병 : 원인

알츠하이머병의 원인은 현재까지 알려지지 않았습니다.

지난 50년 동안의 연구를 통해 점진적으로 밝혀진 생체 분자 지식과 병인 과정에 대해서도 마찬가지입니다.

실제로, 질병에 의해 영향을 받는 신경 세포에 무슨 일이 일어나는지 이해하는 것이 반드시 병리학적 과정을 촉발하는 특정 사건, 즉 제거 또는 수정으로 질병을 치료할 수 있는 사건을 식별하는 것을 의미하지는 않습니다.

우리는 이제 파킨슨병 및 근위축성 측삭 경화증과 같은 중추 신경계의 다른 주요 퇴행성 질환과 마찬가지로 근본적인 병리학적 메커니즘이 세포사멸, 즉 소위 "프로그래밍된 세포"를 조절하는 메커니즘의 기능 장애라는 것을 확실히 알고 있습니다. 죽음."

우리는 신체의 각 유형의 세포가 복제 단계(유사분열)와 세포 유형에 특정한 대사 활동 단계(예: 간 세포의 생화학적 활동 대 분비 활동)가 번갈아 나타나는 주기를 특징으로 한다는 것을 알고 있습니다. 장 상피 세포의 활동).

이 두 단계의 역수는 세포 유형에 따라 다를 뿐만 아니라 배아에서 출생까지 세포주의 분화 과정에 따라 다릅니다.

따라서 뉴런의 배아 전구체(신경모세포)는 뇌의 배아 발달 동안 매우 빠르게 복제되며, 각각은 출생 후 처음 몇 달과 일치하는 성숙기에 도달합니다. 죽을 때까지 복제합니다.

이 현상은 성숙한 신경 세포가 피험자의 예상 수명보다 일찍 죽는 경향이 있어 노년기에 아직 살아있는 세포의 수가 처음보다 크게 줄어드는 것을 예측합니다.

정확히 "프로그램된" 유기체에 의한 능동적 "살해" 메커니즘에 의해 발생하는 세포 사멸은 살아남은 세포에 의해 이미 시작된 연결의 더 큰 통합에 해당합니다.

알츠하이머병의 역학

알츠하이머병은 제대로 진단되면 세계에서 가장 흔한 원발성 신경퇴행성 질환의 상위에 오른다고 언급되어 왔습니다.

역학 연구를 추진하는 사회 건강 동기는 주로 다양한 질병의 장애 효과를 언급하기 때문에 가장 관련성이 높은 통계는 정신-기질 증후군 전체, 즉 일반적으로 치매를 언급합니다.

유럽 국가에는 현재 약 15만 명의 치매 환자가 있습니다.

알츠하이머병을 더 자세히 분석한 연구에서는 다른 모든 치매 원인에 비해 알츠하이머병이 54%로 정량화되었습니다.

발병률(연간 새로 진단된 사례의 수)은 겉보기에 가장 예리해 보이는 두 가지 매개변수, 즉 연령과 성별에 따라 현저하게 가변적입니다.

발병률은 1000년(1000인년)에 영향을 받을 위험이 있는 총 개인(65명) 중 새로운 사례의 수로 나타낼 수 있습니다. 69-0.9세 남성 중 알츠하이머병은 1000 20인년, 나중 그룹에서는 1000 XNUMX인년입니다.

반면 여성의 경우 2.2-65세 그룹의 69건에서 69.7세 이상 그룹의 경우 1,000인년당 90건으로 증가했습니다.

알츠하이머병 진단

알츠하이머병의 진단은 치매의 임상 소견을 통해 이루어집니다.

위에서 설명한 증상의 패턴과 연속은 실제로 매우 다양하고 일정하지 않습니다.

환자가 관찰을 위해 병원에 도착하기 며칠 전까지만 해도 가족이 완벽하게 명료하고 의사소통이 가능한 것으로 묘사하는 경우가 종종 있습니다. 응급실 밤에 그는 완전한 정신적 혼란 상태로 거리로 나갔기 때문입니다.

알츠하이머병 과정에서 대뇌 피질에 영향을 미치는 퇴행성 과정은 확실히 광범위하고 세계적인 현상이지만, 그 진행은 모든 병리학적 현상에서와 같이 극단적인 지형적 변동성으로 나타날 수 있습니다. 예를 들어 동맥 폐색 허혈 과정에서 발생하는 초점 특성.

이러한 종류의 병리학, 즉 다발성 경색 혈관 뇌병증과 관련하여 의사는 초기에 올바른 진단을 내리기 위해 노력해야 합니다.

문명 세계의 위생, 식이 및 생활 방식 조건은 확실히 질병의 역학에 큰 영향을 미쳤으며, 점점 더 높아지는 기대 수명과 직접적인 상관관계가 있는 인구의 만성 폐쇄성 혈관 질환을 현저하게 증가시켰습니다.

예를 들어 1920년대에는 만성 퇴행성 질환이 전염병(결핵, 매독)을 주요 원인으로 보았지만 오늘날에는 고혈압 및 당뇨병과 같은 병리학적 현상이 전염병 진행과 함께 풍토병이라는 용어로 명시적으로 언급됩니다.

70세 이상의 피험자에게서 이전 및 다발성 허혈의 징후가 완전히 없는 뇌 MRI를 발견하는 것은 사실 (즐거운) 예외입니다.

혼란스러운 요소는 한편으로는 위에서 언급한 바와 같이 알츠하이머병이 처음에는 겉보기에 다발성 과정을 가질 수 있고 다른 한편으로는 뇌의 점 허혈 사건의 점진적 합계가 알츠하이머병과 거의 구별할 수 없는 치매를 생성하는 경향이 있다는 사실에 내재되어 있습니다. 질병.

여기에 두 질병의 병발을 배제할 이유가 없다는 사실도 덧붙인다.

신경 영상 검사에서 파생된 것 외에도 중요한 차별적 기준은 다발성 경색 치매에서 발견되는 것과 유사한 장애인 경련성 마비의 특징을 취할 수 있는 운동의 조기 개입의 존재에 의해 뒷받침되는 것으로 알려져 있습니다. 파킨슨병("추체외로 증후군") 또는 소위 "위연수 증후군"(단어 표현 능력 상실, 음식 삼키기 어려움, 감정 억제, 동기 없는 울음 또는 웃음) 또는 걷기 시작에 선행하는 "보행 행진" 현상.

그럼에도 불구하고 훌륭한 정보 수집 기술이 필요한 더 예리한 기준은 장애의 시간 경과에 있습니다. 알츠하이머병은 가변적이고 일정하지 않지만 인지 기능의 악화에 어느 정도 점진적인 반면, 다경색 치매의 과정은 "단계적" 과정, 즉 정신 및 신체 상태의 심각한 악화가 산재해 있음을 특징으로 합니다. 임상 사진의 상대적 안정성 기간.

이 두 가지 병리학적 실체만을 구별해야 하는 문제라면, 그것들이 함께 거의 모든 사례를 설명하는 만큼 진단 작업은 모두 쉬울 것입니다. 드문 경우지만 치매 및 관련 운동 장애를 동반하기 때문에 반드시 고려해야 합니다.

이 모든 치매 변종의 목록을 만드는 것은 이 짧은 강연의 범위를 벗어납니다. 여기서는 헌팅턴 무도병, 진행성 핵상 마비, 피질기저핵 변성과 같이 상대적으로 덜 희귀한 질병에 대해서만 언급합니다.

추체외로 운동 장애와 정신-인지 장애의 혼합은 루이 소체 치매와 같은 파킨슨병과 더 "관련된" 여러 다른 질병의 특징이기도 합니다.

알츠하이머병 외에 다른 퇴행성 질환의 진단을 공식화할 수 있는 임상적 또는 사후 분석 가능성은 불행하게도 이용 가능한 최신 치료법의 효능에 영향을 미치지 않습니다.

이것은 인지 및 역학 수준에서 가장 중요하다고 가정하는 엄격한 신경학적 통찰력입니다.

대신, 환자에게 매우 중요한 감별 진단은 "노인의 정상 혈압 수두증"으로도 알려진 원발성 뇌척수액 고혈압입니다.

이것은 대뇌 CSF의 분비-재흡수 역학의 결함에 의해 유도된 만성 상태이며, 점진적으로 악화되며, 주로 추체외로와 같은 운동 장애가 때때로 알츠하이머병의 초기 증상과 구별할 수 없는 인지 장애와 관련됩니다.

진단적 관련성은 이러한 형태의 치매가 적절한 치료(약리학적 및/또는 외과적)와 관련하여 개선 또는 치유의 희망이 있는 유일한 유형이라는 사실에 있습니다.

알츠하이머병 진단이 공식화되면 다음 인지 단계는 신경심리학적 및 정신 적성 검사 시행으로 나타납니다.

전문적이고 경험이 풍부한 인력의 작업을 필요로 하는 이러한 특정 설문지는 질병의 진단을 공식화하는 것이 아니라 질병의 단계, 현재 관찰 단계에 실제로 관련된 인지 능력 영역, 여전히 부분적으로 또는 완전히 손상되지 않은 구체.

이 관행은 작업 치료사와 재활 치료사에게 맡겨질 작업에 가장 중요하며, 특히 해당 분야에서 전문성과 열정을 가지고 일하는 사회 복지 커뮤니티의 경우와 같이 최적의 사회화 맥락에서 수행되는 경우 더욱 그렇습니다.

환자와 그 가족의 삶의 질은 이 평가 순서의 적시성과 정확성에 맡겨지며, 특히 환자가 더 이상 신체적으로나 심리적으로 도움을 받을 수 없는 기회와 순간을 결정합니다. 집.

진단 검사

알츠하이머병에 대한 신경영상 검사는 그 자체로는 특별히 유용하지 않습니다. 다발성 경색 치매와 정상 혈압 수두증의 감별 진단에 대해 말한 것 외에는 일반적으로 기능 상실이 대뇌피질 위축의 MRI에서 감지할 수 있는 거시적 소견을 무시하므로 명백한 상실 사진이 나타납니다. 피질 조직의 손상은 일반적으로 질병이 이미 임상적으로 명백할 때 발견됩니다.

환자가 종종 전문가에게 묻는 괴로운 질문은 질병의 유전적 전파 가능성에 관한 것입니다.

거의 모든 알츠하이머병은 "산발성", 즉 유전적 혈통의 흔적이 없는 가족 내에서 발생하기 때문에 대답은 안심이 됩니다.

반면에 임상적으로나 해부학적 병리학적으로 알츠하이머병과 구분할 수 없는 명확한 유전-가족 전파가 있는 질병이 연구되고 인식되었다는 것은 사실입니다.

이 사실의 중요성은 또한 연구 결과가 질병의 생체 분자 연구를 위해 연구자에게 제공한 가능성에 있습니다. 상당한 발병률이 있는 가족에서 특정 병리학적 발견과 관련이 있는 돌연변이가 실제로 확인되었습니다. 질병에 걸린 세포의 전형이며 미래에 신약을 찾는 데 전략적으로 이용될 수 있습니다.

또한 가계에서 명확하고 눈에 띄게 많은 질병 사례가 있는 피험자에게 시도할 수 있는 실험실 검사가 이미 있습니다.

그러나 이것은 사례의 1%를 거의 넘지 않기 때문에 가족 질환의 명확한 징후가 없는 경우 감정주의에 의해 지시되는 진단적 남용 가능성을 삼가야 한다고 생각합니다.