심장 아밀로이드증: 그것이 무엇이며 진단을 위한 검사

By 크리스티아노 안토니노 On 23년 2022월 XNUMX일

심장 아밀로이드증에 대해 이야기해 보겠습니다. 심장 질환에 대해 이야기할 때 심장 근육에 영향을 미치고 그 기능을 손상시키는 일종의 심장 질환을 말합니다.

한때는 희귀질환으로 여겨졌으나 최근에는 진단도구의 개선과 질병의 조기발견에 대한 관심이 높아짐에 따라 진단 사례가 증가하고 있다.

아밀로이드증은 심장을 비롯한 다양한 기관에 불용성 단백질 복합체(아밀로이드)가 비정상적으로 축적되어 발생합니다.

아밀로이드는 심장 수축 세포 사이의 틈새로 퍼지면서 손상에 기여하고 적절한 기능을 손상시키며 심근 벽을 경직시킵니다.

아밀로이드증 뒤에는 다양한 원인이 있을 수 있습니다. 가장 흔한 형태의 아밀로이드증은 경쇄 아밀로이드증(AL 아밀로이드증)과 트랜스티레틴 아밀로이드증(ATTR 아밀로이드증)의 두 가지입니다.

AL 아밀로이드증은 유전적이지 않으며 경쇄, 즉 형질 세포 클론에 의한 항체 단편의 과잉 생산에 의해 유발됩니다.

반면에 ATTR 아밀로이드증은 트랜스티레틴 단백질의 축적에 의해 유발되며 돌연변이가 없거나 돌연변이되어 유전적 형태로 발생할 수 있습니다.

반면에 다른 형태는 더 드뭅니다. 아포지단백 A의 침착으로 인한 형태, 장기간 투석 치료와 관련된 베타 2-마이크로글로불린 침착과 관련된 형태, 또는 만성 염증성 질환과 관련된 형태입니다.

진단에 도달하기 위한 검사는 다르며 다음을 포함합니다.

진단이 트랜스티레틴 아밀로이드증인 경우 유전자 분석은 돌연변이와 관련된 유전 형태를 감지하는 데 적합합니다.

심장 기능 변화와 관련된 증상으로는 호흡 곤란, 발목 부기, 심계항진, 항고혈압 요법 없이도 저혈압 등이 있습니다.

다른 모든 기관 및 기구의 침범과 관련된 아밀로이드증의 징후는 양측 손목 터널 증후군, 사지의 민감도 감소, 신장, 간 및 위장 기능의 변화를 포함하여 다양할 수 있습니다.

사실, 아밀로이드 침착물은 하나 이상의 장기에서 서로 다른 조합으로 발견되어 매우 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.

심장 아밀로이드증과 관련하여 요컨대, 심부전은 실제 위험입니다.

게다가, 우리가 말했듯이, 그것은 막을 수 없습니다.

이러한 이유로 질병에 대한 정확한 정보는 질병을 조기에 발견하고 증상을 억제하기 위한 가장 적절한 치료를 신속하게 개입하는 데 도움이 되기 때문에 특히 중요합니다.