비대성 심근 병증 : 정의 및 치료 방법

비대성 심근병증은 심장 근육의 두께가 증가하는 것을 특징으로 하는 질병입니다.

심장 근육의 비후는 두 개의 심실을 나누는 벽(중격)에만 영향을 미칠 수 있으며 '비대칭'으로 설명됩니다.

그것은 좌심실의 중격과 자유벽 모두에 영향을 미칠 수 있으며 '대칭'이라고 불립니다.

그것은 좌심실의 자유벽에만 영향을 미치고 '내립'이라고 불릴 수도 있고, 두 심실 모두에 영향을 미치고 '양심실'이라고 불릴 수도 있습니다.

또한 심장 근육의 비후는 경우에 따라 심실에서 몸 전체로 혈액을 운반하는 혈관으로 혈액이 나가는 것을 방해할 수 있으며, 이 경우를 '폐색성'이라고 합니다.

일반 성인 인구에서 빈도는 1명 중 500명 정도이지만, 소아에서는 희귀 질환으로 간주되며 빈도는 연간 소아 1명 중 약 30명으로 추정됩니다.

비대성 심근병증은 원발성(두꺼워지는 뚜렷한 혈역학적 원인이 없음)일 수도 있고 다른 요인이나 심장의 다른 구조적 변화(만성 동맥 고혈압 또는 판막병증)에 이차적인 기본 형태일 수도 있습니다.

환자의 약 60-70%에서 고립 비대성 심근병증은 DNA 유전자(유전적으로 결정된 유전형)의 변경(돌연변이)으로 인해 발생합니다.

유전적 원인이 규명되면 모든 직계가족에 대한 선별검사가 엄격히 권장됩니다.

소아는 일반적으로 청소년기까지 증상이 없지만 경우에 따라 이러한 증상이 더 일찍 나타날 수 있습니다.

가능한 증상은 다음과 같습니다.

이 질병은 담당 소아과 의사의 정기 검진이나 심전도(스포츠 의사의 평가)와 같은 심장학적 검사 중에도 의심될 수 있습니다.

질병이 진단되면 의사는 근본적인 원인을 확인하기 위해 조사를 수행합니다.

그러나 우리는 이러한 아이들의 증상과 삶의 질을 통제하고 개선할 수 있는 치료법을 가지고 있습니다.

심장의 신경 호르몬 대사를 제어하고 이완을 도와 심실이 혈액으로 더 잘 채워지도록 하는 약물;

돌연사 위험이 높은 환자의 악성 부정맥을 중단시키는 이식형 제세동기;

전반적으로 많은 어린이들이 상당히 정상적인 삶을 영위하며, 특히 진단이 조기에 이루어지고 적시에 특정 치료가 사용되는 경우 더욱 그러합니다.

장기 코스는 질병의 원인과 중증도에 따라 다릅니다.

그러나 비대성 심근병증이 있는 모든 소아는 급사의 위험이 있습니다.

이러한 이유로 극심한 신체적 스트레스 하에서 혈역학적 불안정성의 위험이 높기 때문에 경쟁 또는 경쟁 스포츠는 금기입니다.

신체 활동에 대한 제한은 사례별로 맞춤화되어야 하며 담당 심장 전문의가 권장해야 합니다.