가장 흔한 소아 혈관염인 가와사키 증후군

By 크리스티아노 안토니노 On 1년 2022월 XNUMX일

가와사키 증후군은 1967년 일본 소아과 의사에 의해 발견되고 분류된 원인 불명의 전염병으로, 발열, 붉은 반점 발진, 결막염, 인후 염증, 부은 손과 발, 증가된 경부 림프절

얼마 지나지 않아 그 증후군에서 특히 관상동맥에 심장 합병증이 자주 발생하는 것으로 나타났으며 마침내 이 질병은 혈관염으로 정확하게 식별되었습니다. 소아 연령에서 가장 널리 퍼진 급성 전신 혈관염.

가와사키병은 전 세계적으로 발생하지만 보고된 사례의 대부분은 일본에서 발생합니다.

주로 5세 미만의 어린이에게 영향을 미치며, 18개월에서 24개월 사이에 가장 많이 발생하고 남성에서 더 자주 발생합니다.

가와사키병의 원인은 알려져 있지 않으나 면역학적 관점에서 신체가 잘못 반응하는 감염에 의해 유발되는 것으로 의심되고 있습니다. 동맥은 벽에 염증을 일으켜 결과적으로 약화되고 확장되어 관상 동맥 수준에서 동맥류가 형성될 수 있습니다.

확실히 희귀한 이 질병은 유전적 소인이 있는 어린이에게 영향을 미칠 가능성이 가장 높지만(이것이 일본의 높은 발병률을 설명할 수 있음), 발병 기전은 아직 명확하지 않습니다.

발병은 아이에게 상당한 과민 반응을 보이는 열입니다.

발열은 양측성 비분비성 결막염과 전통적인 발진성 질환을 모방하는 발진을 동반하거나 뒤따릅니다: 홍역에서와 같이 확대된 반점, 풍진에서와 같이 옅은 분홍색 반점, 성홍열에서와 같이 심하게 붉어진 반점.

대부분 얼굴이 영향을 받으며 결막염으로 인해 홍역에 걸린 어린이의 모습과 매우 유사합니다.

몸통도 영향을 받지만 팔다리는 일반적으로 보존됩니다.

점막 수준에서는 갈라지는 입술, 성홍열처럼 딸기 모양을 띠는 혀, 편도 플라크 형성 없이 목구멍이 붉어집니다.

특징적인 양상은 발바닥과 손바닥에 영향을 미치는 붓기, 피부가 붉어지고 모든 손가락이 '소시지 같은' 붓기입니다.

이 부기는 2-3주 후에 손가락과 발가락 끝 주위의 피부가 특징적으로 벗겨지며 손바닥과 발바닥이 붉게 변합니다.

입의 변화는 입술, 붉어지는 혀(일반적으로 '딸기' 혀라고 함), 인두(또한 붉어짐)의 붉어짐과 갈라짐으로 구성됩니다.

심장 잡음이 들리고 때때로 리듬이 불규칙해집니다.

심장벽을 구성하는 다른 층은 염증의 정도가 다를 수 있으므로 하나 이상의 판막이 침범된 심낭염, 심근염 및 심내막염이 발생할 수 있습니다.

그러나 이 질병의 주요 특징은 관상 동맥류의 발생입니다. 작은 동맥이 확장되고 벽이 늘어나 파열 가능성이 있는 경우 작은 환자의 생명을 위험에 빠뜨리는 돌출부를 생성합니다.

2주 동안 지속되는 급성기, 발열 및 위에서 언급한 증상의 존재;
2-4주 동안 지속되는 아급성기, 혈액 내 혈소판 수가 증가하고 동맥류가 나타날 수 있음
1-3개월 동안 지속되는 회복기로서 실험실 검사(ESR, CRP, 혈구 수, 알부민, 간 효소)가 정상화되고 동맥 변화가 감소하거나 심지어 사라지기도 합니다.

질병의 자발적인 해결이 있을 수 있지만 결과는 영구적인 동맥 이상입니다.