다운 증후군 아동의 백혈병: 알아야 할 사항
다운 증후군이 있는 어린이는 일정한 수의 염색체를 가진 또래에 비해 백혈병에 걸릴 확률이 20배 더 높습니다.
백혈병, 무엇입니까?
백혈병은 혈액 세포가 유래하는 미성숙 세포 중 하나의 신생물 증식을 특징으로 하는 종양으로 다수의 비정상 백혈구.
이 혈액 세포는 완전히 발달하지 않았으며 아세포라고 합니다.
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백혈병의 증상:
가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 피로;
- 다리 통증;
- 쌕쌕거림;
- 경미한 외상으로 인한 타박상 발생 또는 외상이 없는 경우
- 잇몸 출혈;
- 창백;
- 발열 또는 야간 발한;
- 빈번한 감염;
- 체중과 식욕 감소.
다운증후군 어린이는 백혈병에 걸릴 확률이 더 높습니까?
다운 증후군이 있는 어린이는 일정한 수의 염색체를 가진 또래에 비해 백혈병에 걸릴 확률이 20배 더 높습니다.
그러나 이것은 자주 발생하지 않습니다. 다운증후군 아동의 1%만이 백혈병에 걸립니다.
다운증후군 아동, 어떤 형태의 백혈병을 두려워해야 하나요?
- 급성 골수성 백혈병(AML): 1세에서 4세 사이의 어린이에게 가장 흔한 형태입니다.
- 급성 거대핵모구성 백혈병(AML): 다운 증후군이 있는 어린이에게 가장 자주 영향을 미치는 드문 유형의 AML입니다.
- 급성 림프구성 백혈병(ALL): 이것은 2세에서 6세 사이의 어린이에게 가장 흔하지만 모든 연령대에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 일과성 골수증식성 장애(TDM): 골수와 혈액에서 미성숙 세포의 통제되지 않은 증식이 특징입니다. 일과성 골수증식성 장애는 급성 거대핵모구성 백혈병(AML)을 예고할 수 있습니다.
- 골수이형성 증후군(MDS): 혈구를 생성하는 골수(뼈에 포함된 연조직 부분)에서 미성숙 세포의 성숙을 변화시키는 질병군입니다. 골수이형성 증후군은 급성 골수성 백혈병(AML)으로 발전할 수 있습니다.
다운증후군 소아의 일과성 골수증식성 장애 및 백혈병
일과성 골수증식성 장애는 다운증후군 영아의 10-15%에서 발생합니다.
많은 수의 미성숙 세포(아세포)가 순환계에 나타나 거핵구, 혈소판을 생성하는 골수 세포와 유사하고 혈액 내 혈소판 수가 적을 수 있습니다(혈소판증).
일과성 골수증식성 장애가 있는 영아의 약 XNUMX분의 XNUMX은 다른 증상을 경험하지 않습니다.
다른 사람들은 황달과 더 드물게 심낭 또는 흉막 삼출과 함께 비대해진 간과 비장을 가질 수 있습니다.
모세포는 일반적으로 XNUMX개월 이내에 자연적으로 사라지고 다른 증상도 함께 사라지기 때문에 치료가 필요하지 않습니다.
우리는 이제 TCD의 돌풍이 GATA-1 유전자의 변경(돌연변이)을 포함한다는 것을 알고 있습니다.
우리는 또한 TCD가 없는 다운 증후군 아기의 20% 정도가 혈류에 GATA-1 유전자 돌연변이를 포함하는 세포를 가지고 있다는 것을 알고 있습니다.
TCD가 있거나 없는 신생아의 약 20%가 혈액에 GATA1 돌연변이를 포함하는 세포가 있는 경우 생후 첫 4년 동안 급성 거핵모구성 백혈병을 경험합니다.
진단 및 치료:
백혈병에 대한 선별 검사는 없습니다. 백혈병이 의심되는 경우 적절한 검사를 위해 의사와 상의해야 합니다.
혈액과 전문의와 종양 전문의는 화학 요법으로 암을 치료합니다.
화학 요법 약물은 신체의 폭발을 제거하는 데 도움이 됩니다.
다운 증후군이 있는 어린이는 화학 요법의 부작용에 더 민감할 수 있습니다.
의사는 화학 요법을 조절하여 부작용을 최소화하면서 최상의 이점을 얻을 것입니다.
화학 요법의 발전으로 현재 백혈병이 있는 다운 증후군 어린이의 약 80%를 치료할 수 있습니다.
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