악성 고열 : 그것이 무엇이며 무엇을 수반합니까?

By 크리스티아노 안토니노 On 28년 2022월 XNUMX일

건강 슬라이더

악성 고열(MH)은 유발 요인에 노출된 후 유전적으로 소인이 있는 대상(MH에 민감한 대상)에서 발생하는 드물지만 전신 마취(GA)의 매우 심각한 합병증입니다.

따라서 잠재적으로 민감한 주제를 인식하는 것이 가장 중요합니다. 바로 이 수준에서 유발 요인에 대한 노출을 방지하기 위한 첫 번째 개입이 수행될 수 있기 때문입니다.

누가 악성 고열의 위험이 있습니까?

MH는 상염색체 우성 유전 질환입니다.

분자 유전학 연구에 따르면 MI의 주요 결함은 일반적으로 리아노딘 수용체(RYR1)로 알려진 골격근 칼슘 채널에 있습니다.

19량체 형태로 칼슘 채널을 구성하는 이 단백질을 코딩하는 유전자는 염색체 XNUMXq에 있습니다.

악성 고열: 발병률은 어떻게 됩니까?

임상적 표현에서 MI는 드문 상태입니다.

전체 발병률은 소아 인구에서 약 1:15,000, 성인 인구에서 약 1:50,000으로 추정할 수 있으며, 예측 요인을 인식할 수는 없지만 남성과 소아 연령에 약간의 소인이 있습니다(피험자 증후군이 나타나지 않은 유발 요인에 이미 노출된 경우 후속 노출에서 위험이 없는 것으로 간주할 수 없습니다.

사망률은 현재 전 세계적으로 7%입니다.

무엇이 악성 고열을 유발합니까?

민감한 개인에서 IM 위기를 확실히 유발할 수 있는 약물은 할로겐화 휘발성 마취제 및/또는 숙시닐콜린입니다.
MH 위기의 세 가지 유형은 임상 양상에 따라 전격형, 중등도형 및 낙태형으로 구분할 수 있습니다.
MHS 환자에서 촉발제를 사용한 전신 마취하에 수술이 항상 위기를 유발하는 것은 아님을 기억하는 것이 중요합니다. MHS 대상은 결과 없이 전신 마취를 여러 번 받고 다음 번에 MH 위기에 반응할 수 있습니다.
일단 촉발되면 MH 위기는 사망으로 진행될 수 있습니다. 치명적인 경우 사건의 진행은 15분 이내에 빠르게 발생하거나 XNUMX시간 이상 지속될 수 있습니다.
이 상태의 근본적인 병인 특징은 칼슘 채널의 유전적 변경으로 인한 줄무늬 근육 세포의 세포질 유리 칼슘의 조절 결함으로 구성됩니다.

메신저 대화 중에는 어떻게 됩니까?

감수성이 있는 개인에서 유발 약물은 근육 섬유 세포의 세포질에서 이 이온 농도의 비정상적 증가와 함께 칼슘 채널의 장기간 개방을 유발합니다.

칼슘의 조절되지 않은 흐름은 병적 근육 수축을 유발하고 근육의 대사 활동을 증가시킵니다.

이러한 조건에서 활성화된 근육은 에너지를 소비하므로 과도한 양의 산소가 발생하여 열, 물, 이산화탄소 및 젖산염이 방출됩니다.

에너지 생산이 불충분해지고 세포막의 완전성이 상실되고 크레아틴 키나제(CPK) 및 미오글로빈과 같은 단백질이 혈액으로 방출됩니다.

혈액 내 증가된 칼륨은 제때에 개입하지 않으면 심정지 지점까지 빈맥과 빈맥을 유발합니다.

산소 부족은 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다. 혈액 내 증가된 이산화탄소는 빠르고 깊은 호흡을 자극합니다.

미오글로빈은 근육 세포에서 신장으로 이동하여 급성 신부전을 유발할 수 있습니다.

과활동성 근육에 의해 많은 양의 열이 방출되면 환자의 체온이 자연적인 체온 조절 시스템이 제어할 수 있는 것보다 더 빨리 상승합니다.

몇 분 안에 41°C 이상으로 상승할 수 있습니다.

악성 고열은 어떻게 치료합니까?

악성 고열의 진단

심근경색증에 대한 감수성은 급성 삽화를 일으킬 수 있는 사람들을 확실히 식별할 수 있는 독특한 임상 양상을 나타내지 않으며 이러한 목적으로 사용할 수 있는 무혈 검사는 아직 없습니다.

위험에 처한 환자의 식별은 근육 조직을 할로탄과 카페인에 노출시킨 후의 체외 구축 테스트(IVCT)에만 기초하며, 이는 보편적으로 유일하게 인정되는 유효한 테스트입니다.

이 검사는 근육 생검을 필요로 하므로 진단 센터에서 이전에 선택한 피험자에 대해 수행되며 대량 스크리닝으로 유용하지 않습니다.

IVCT는

MI의 확실하거나 의심되는 에피소드 및/또는 혈연관계에서 설명할 수 없는 마취주위 사망;
MI로 의심되는 마취에 대한 이전의 이상반응;
이전 수술 후 합병증(발열, CPK 상승, 미오글로빈뇨);
적당한 운동 후에도 횡문근 융해증;
강렬하고 빈번한 경련 및 쉬운 피로감;
알려지거나 의심되는 신경근육 장애;
신경이완 악성 증후군(SNM)의 이전 에피소드.

악성 고열은 어떻게 예방합니까?

수술이 필요한 경우 위험하다고 판단되는 환자에 대한 예방조치를 취한다: 할로겐화 마취제와 숙시닐콜린 이외의 마취제를 투여하고 할로겐화 마취 증기에 오염되지 않는 마취 기구를 설치하여 수술실을 준비하고 필요한 기구를 비치한다. 심장 매개변수, 혈압, 온도를 모니터링하고 실험실 테스트를 수행합니다.

수술실에는 주사 가능한 단트롤렌, 위기 치료에 필요한 모든 약물, 4-5°C로 냉각된 포도당 및 전해질 용액이 있어야 합니다.

주사 가능한 단트롤렌의 예방적 투여는 수술실을 위에서 설명한 방식으로 준비할 수 없거나 환자가 응급 또는 특히 파괴 수술을 받는 경우에만 고려됩니다.