소아과, PANDAS란? 원인, 특징, 진단 및 치료
'판다스'라는 용어는 '연쇄구균 감염과 관련된 소아 자가면역 신경정신병적 장애'의 약자입니다.
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PANDAS는 현재까지 가설적이고 논란의 여지가 있는 진단입니다.
이 용어는 강박 장애(OCD) 및/또는 A군 용혈성 연쇄상 구균 β 감염과 관련된 틱 발병이 빠른 아동의 하위 집합의 존재를 뒷받침하는 조직학적 가설에 적용됩니다.
감염과 그러한 정신 장애 사이에 제안된 연결은 박테리아의 존재에 의해 촉발되는 초기 자가면역 반응이 있을 수 있다는 이론에 기초하고 있으며, 이는 , 기저핵을 방해하는 것은 임상 사진을 담당합니다.
1998년에 처음 설명된 PANDAS 가설은 미국 국립보건원(National Institutes of Health)의 Susan Swedo와 동료들의 임상 사례 연구와 감염 후 OCD 및 틱의 극적이고 갑작스러운 악화를 보여주는 것으로 보이는 후속 임상 연구의 관찰을 기반으로 합니다.
연쇄상 구균 감염과 일부 강박 장애 및 틱 발병 사이에 상관 관계가 있다는 임상 증거가 있지만 결과는 결정적이지 않습니다.
이 가설을 둘러싸고 많은 논란이 있어왔다. 뚜렛 증후군 및 강박 장애의 다른 사례와 별개의 조직학적 실체로 간주되어야 하는지에 대한 논쟁이 있습니다.
PANDAS는 현재 공식적으로 인정되는 질병에 해당하지 않습니다. DSM(정신 장애 진단 및 통계 매뉴얼)에 포함되어 있지 않습니다.
PANDAS는 11년부터 발효되는 세계보건기구 ICD-2022에서 중추신경계의 자가면역질환에 대해 언급하고 있지만 진단기준이 정의되어 있지 않고 PANS나 PANDAS에 대한 구체적인 코드도 제시되어 있지 않다. ESSTS(유럽 투렛 증후군 연구 학회)에서 개발한 2021년 유럽 임상 지침은 ICD-11에 추가된 내용을 지원하지 않습니다.
PANDAS 가설이 데이터에 의해 확인되지 않았고 뒷받침되지 않았기 때문에 2012년 Swedo와 동료들은 과거 감염뿐만 아니라 다음과 같은 강박 장애의 급성 발병을 설명하기 위해 소아 급성 발병 신경정신병 증후군(PANS)이라는 새로운 정의를 제안했습니다. 명백한 환경 촉진 요인 또는 면역 기능 장애에 일반적입니다.
PANS 외에도 두 가지 다른 범주가 제안되었습니다.
- 소아 급성 신경정신병 증상(소아 급성 신경정신병 증상에 따라 약어 CANS);
- 소아 감염 유발 자가면역 신경정신병 장애(소아 감염 유발 자가면역 신경정신병 장애로 약어 PITAND).
CANS/PANS 가설에는 급성 발병 신경정신병적 상태의 기저에 깔린 몇 가지 가능한 기전이 포함되어 있지만, A군 용혈성 연쇄상구균 β 감염을 개인의 하위 집합에서 원인으로 배제하지는 않습니다.
PANDAS, PANS 및 CANS는 임상 및 실험실 연구의 초점이지만 아직 입증되지 않았습니다.
PANDAS를 정확하게 확인하기 위한 진단 테스트는 없습니다. 진단 기준이 고르지 않게 적용되고 상태가 과도하게 진단될 수 있습니다.
PANDAS가 의심되는 소아에 대한 치료는 일반적으로 투렛 증후군 및 강박 장애에 대한 표준 치료와 동일합니다.
때때로 실험적 치료법이 사용되며 입증되지 않은 치료법으로 인한 부작용이 예상되지만 치료를 뒷받침할 증거나 합의가 충분하지 않습니다.
PANDAS 가설을 둘러싼 논쟁은 사회적 의미가 있습니다. 미디어와 인터넷은 PANDAS 논쟁에서 한 역할을 했습니다.
언론은 자녀가 판다 또는 판다고 믿는 가정의 어려움을 보도합니다.
미국에 기반을 둔 PANDAS 네트워크 및 캐나다 PANDASHELP와 같은 네트워크에서 공공 정책에 영향을 미치려는 시도가 있었습니다.
PANDAS 모델의 특징
원래 Susan Swedo et al. (1998) 일반적으로 운동 또는 음성 틱, 강박 관념 또는 강박을 포함한 증상의 갑작스러운 발병으로 나타납니다.
강박 장애 또는 틱의 진단 외에도 어린이는 감정적 불안정, 야뇨증, 불안 및 필기 저하와 같은 악화와 관련된 다른 증상을 가질 수 있습니다.
완화 기간이 있을 수 있습니다.
PANDAS에서 이러한 갑작스러운 발병은 연쇄상 구균 감염이 선행되는 것으로 생각됩니다.
PANDAS의 임상 스펙트럼이 뚜렛 증후군과 유사하기 때문에 일부 연구자들은 PANDAS와 뚜렛 증후군이 연관되었을 수 있다고 추측했습니다. 이 아이디어는 도전을 받고 있으며 연구에 중점을 두고 있습니다.
급성 발병 소아 신경정신병 증후군(PANS)은 급성 행동 악화 또는 신경정신병 증상과 함께 OCD 증상 또는 섭식 제한의 갑작스러운 발병을 특징으로 하는 가설 장애입니다.
PANS는 연쇄상 구균 감염 이외의 원인을 고려하면서 틱 장애를 주요 기준으로 제거하고 급성 발병 OCD에 더 중점을 둡니다.
활동
또한 PANS, CANS, PITAND가 자가면역질환이라는 가설도 있지만 이는 논란의 여지가 있고 확인되지 않은 질환이다.
그 기전은 A군 β-용혈성 연쇄상구균(streptococcus pyogenes) 감염에 의해 유발되는 자가면역 질환인 류마티스열과 유사한 기전으로 추정되며, 항체가 뇌를 공격하여 신경정신병적 상태를 유발하는 것으로 추측됩니다.
원인은 Sydenham's chorea(SC)와 유사한 것으로 생각되며, 이는 SC가 발현되는 자가면역 장애 및 류마티스열로 이어지는 소아기 A군 연쇄상구균 감염의 결과로 알려져 있습니다.
SC와 마찬가지로 PANDAS는 뇌의 기저핵에 대한 자가면역을 포함하는 것으로 생각됩니다. 장애가 자가면역 장애임을 확인하기 위해,
Witebsky의 기준에는 다음이 필요합니다.
- 자가반응 항체가 있다는 것,
- 항체(자가항원)에 대한 특정 표적이 확인됨
- 장애가 동물에서 발생할 수 있다는 점
- 한 동물에서 다른 동물로 항체가 전달되면 장애(수동 전달)가 발생합니다.
Witebsky의 기준을 충족하는 자가면역 원인을 조사한 연구 결과는 일관성이 없고 논쟁의 여지가 있으며 방법론적 한계가 있습니다.
미생물이 장애를 유발한다는 것을 증명하기 위해 Koch의 가정은 유기체가 장애의 모든 경우에 존재하고 유기체가 장애를 가진 사람들로부터 추출되어 배양될 수 있으며 유기체를 전달한다는 입증을 요구할 것입니다. 건강한 피험자에게 감염되면 장애를 일으키고 유기체는 감염된 부분에서 다시 분리될 수 있습니다.
Giavanonni는 Koch의 가정이 PANDAS가 감염 후 장애라는 것을 증명하는 데 도움이 되지 않는다고 말합니다. 왜냐하면 증상이 나타날 때 유기체가 더 이상 존재하지 않을 수 있고, 여러 유기체가 증상을 유발할 수 있으며, 증상이 일반적인 병원체에 대한 드문 반응일 수 있기 때문입니다.
일부 연구는 임상적으로 정의된 PANDAS 피험자에서 연쇄상 구균 감염과 관련된 급성 악화를 지지합니다. 다른 연구에서는 감염과 함께 갑작스러운 발병이나 악화 사이에 연관성이 없음을 발견했습니다.
따라서 PANS 가설은 연쇄상 구균 감염을 넘어 원인을 확장하고 원인이 유전적, 대사적 또는 전염성이 있을 수 있다고 가정합니다.
PANS 또는 PANDAS가 있는 어린이들 사이에서 연구는 일관성이 없으며 항체가 증상을 유발한다는 가설은 입증되지 않았습니다. 일부 연구에서는 PANS/PANDAS가 있는 어린이에게서 항체가 나타났지만 이러한 결과는 다른 연구에서 재현되지 않았습니다.
대규모 다기관 연구(EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies)에서는 연쇄상구균 감염의 만성 틱 장애가 있는 소아에서 틱이 악화되거나 틱이 있는 어린이의 특정 항체에 대한 증거가 없고 성인 뚜렛 증후군이 있는 뇌척수액에 대한 연구를 보여주었습니다. 유사하게 특정 항체가 발견되지 않았습니다.
한 그룹에서 발견된 항체를 총칭하여 'Cunningham Panel'이라고 불렀습니다. 후속 독립 테스트에서 이 항체 패널은 PANS가 있는 어린이와 없는 어린이를 구분하지 못했고 신뢰성이 입증되지 않았습니다.
영국소아신경학회(British Pediatric Neurology Association, BPNA)는 “원인 감염(무작위 감염이 아닌)이나 염증성 또는 자가면역 발병기전”이 확인되지 않았으며 “PANDAS를 정확하게 진단하는 일관된 바이오마커가 확인되지 않았거나 확실히 뇌 염증과 관련이 있습니다."
진단
Swedo 등은 1998년 기사에서 PANDAS에 대한 XNUMX가지 진단 기준을 제안했습니다.
Lombroso와 Scahill(2008)에 따르면 이러한 기준은 다음과 같습니다.
- DSM-IV 호환 틱 장애 및/또는 OCD의 존재;
- 신경정신병적 증상의 사춘기 이전 발병;
- 증상의 시작 병력 및/또는 부분적 또는 완전한 관해 기간이 산재된 증상의 갑작스러운 악화와 함께 일시적인 경과;
- 증상의 시작 또는 악화와 이전의 연쇄상 구균 감염 사이의 시간적 연관성의 증거;
- 증상이 악화되는 동안 우발적인 움직임(예: 운동 과잉행동 및 무도병 운동).
제안된 PANS 기준은 불안, 정서적 불안정 또는 우울증, 과민성 또는 반대 행동 중 적어도 두 가지에서 오는 중증 및 급성 신경정신병적 증상과 함께 OCD(DSM 진단을 보증할 만큼 충분히 심각함) 또는 음식 섭취 장애의 갑작스러운 발병을 요구합니다. , 발달 퇴행, 학업 악화, 감각 또는 운동 장애 또는 수면 또는 비뇨기 장애.
증상이 신덴햄 무도병이나 투렛 증후군과 같은 다른 장애로 더 잘 설명되어서는 안 됩니다.
저자는 PANS를 고려하기 위해 다른 모든 원인을 배제(배제 진단)해야 한다고 말했습니다.
PANDAS를 정확히 확인하기 위한 진단 테스트는 없습니다.
제안된 모든 상태(PANDAS, PITANDs, CANS 및 PANS)에 대한 진단 기준은 자가면역의 징후가 아니라 증상 및 표현을 기반으로 합니다.
항체 분석을 기반으로 PANDAS와 PANS를 진단하기 위해 Moleculera Labs에서 판매하고 'Cunningham Panel'이라고 알려진 기기는 독립적으로 테스트했을 때 PANS가 있는 어린이와 없는 어린이를 구별하지 못했습니다.
Wilbur et al(2019)에 따르면 PANDAS는 과잉 진단될 수 있습니다. 진단 기준이 불균등하게 적용되고 '면역 매개 증상이 거의 없는 어린이'에 대해 추정 진단이 내려질 수 있습니다.
지역의사로부터 PANDAS 진단을 받은 대부분의 환자는 전문의의 검사에서 기준을 충족하지 못하여 결정적인 증거 없이 지역의사가 PANDAS 진단을 내렸음을 시사합니다.
차동 진단
다른 많은 증상과 겹치기 때문에 정신 의학의 조건, 감별 진단이 어렵습니다.
PANDAS와 TS를 구별하는 데에는 몇 가지 어려움이 있습니다. 둘은 유사한 발병 및 증가 및 감소 과정을 가지며 PANDAS에서 가정한 틱의 발병 또는 갑작스러운 악화는 TS에서 드문 일이 아닙니다.
PANDAS가 있는 아동의 친척 중 OCD 및 TS의 비율이 더 높으며, 이러한 아동은 종종 PANDAS 진단에 앞서 틱을 앓거나 틱 장애에 걸리기 쉬운 경향이 있습니다. Ueda and Black(2021)에 따르면, GAS 감염으로 인한 극적인 발병으로 보이는 것은 "틱 장애의 자연적인 경과일 수 있습니다".[10]
요법
PANDAS가 의심되는 소아의 치료는 일반적으로 투렛 증후군 및 강박 장애의 표준 치료와 동일합니다.
여기에는 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI) 및 기존의 틱 요법과 같은 OCD 치료를 위한 인지 행동 요법 및 약물이 포함됩니다.
개인이 '지속적이거나 무력화되는 증상'이 있는 경우 Wilbur(2019) 등은 전문의에게 의뢰, 확립된 지침에 따라 식별된 급성 연쇄상 구균 감염의 치료, 임상 시험에서만 면역 요법을 권장합니다.
2019년에는 통제된 연구가 부족했지만 PANS/PANDAS에 대한 향정신성 약물의 사용은 널리 퍼져 있습니다.
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