파리노 증후군(저녁 증후군): 원인, 특징, 진단, 치료
파리노 증후군('파리노 증후군'으로 발음)은 중뇌 지붕의 병변으로 인해 눈을 위아래로 움직일 수 없는 신경계 장애입니다.
파리노 증후군은 안구 운동 이상 및 동공 기능 장애 그룹에 속하며 웨버 증후군, 상소뇌 동맥 증후군, 베네딕트 증후군, 닐슨 증후군 및 노트나겔 증후군과 함께 대체 중뇌 증후군 중 하나입니다. 파리노 증후군은 '해가 지는 증후군'이라고도 하지만 해질녘 증후군과 구별해야 합니다.
파리노 증후군은 1844세기 후반에 처음 기술한 프랑스 의사 앙리 파리노(Henri Parinaud, 1905-19)의 이름을 따서 명명되었습니다. 파리노는 프랑스 안과의 아버지로 간주됩니다.
파리노 증후군의 명칭
파리노 증후군은 또한 등쪽 중뇌 증후군, 석양 증후군 또는 확장하여 석양 현상, 석양 징후 또는 약해지는 태양 징후라고도 합니다.
영어로는 지느러미 중뇌 증후군, 수직 시선 마비, 상향 주시 마비, 일몰 징후, 석양 징후, 일몰 징후, 일몰 증후군, 일몰 눈 징후 또는 석양 현상이라고 합니다.
파리노 증후군의 역학
이 질병은 송과체나 중뇌에 뇌종양이 있는 젊은 환자에게 가장 널리 퍼져 있습니다. 송과체종(두개내 생식종)은 이 증후군을 일으키는 가장 흔한 병변입니다.
이 질병은 다발성 경화증이 있는 20대와 30대 여성에게도 흔합니다. 파리노 증후군에 의해 가장 자주 영향을 받는 또 다른 범주는 상부 뇌간 뇌졸중 이후의 고령 환자입니다.
파리노 증후군의 원인
파리노 증후군은 중뇌의 지붕(뇌간의 상부)에 대한 직접적(예: 허혈성 손상) 또는 간접적(예: 압박) 병변, 특히 주둥이 사이질 핵의 수직 시선 중심의 압박으로 인해 발생합니다. 안구운동(뇌신경 III의 기원)과 Edinger-Westphal 핵에 인접한 상구를 포함하는 내측 종근막의.
이 병변으로 인해 눈은 위아래로 움직이는 능력을 상실합니다.
이 병변은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 허혈성 또는 출혈성 뇌졸증,
- 중뇌출혈,
- lamina quadrigemina에 영향을 미치는 신 생물,
- 송과종,
- 폐쇄성 수두증,
- 방광염,
- 톡소플라스마증,
- 다발성 경화증,
- 동정맥 기형.
다른 모든 압박, 허혈 또는 중뇌 손상은 외상 및 뇌간 관련 감염을 포함하여 증후군을 유발할 수 있습니다.
후두와의 신생물 및 거대 동맥류도 중뇌 증후군과 관련이 있습니다.
수직 핵상 안근마비는 또한 니만-픽병, 윌슨병, 빌리루빈 뇌병증(커니테로) 및 바르비투르산염 과다 복용과 같은 대사 장애와 관련이 있습니다.
파리노 증후군의 주요 특징은 다음과 같습니다.
- 위쪽 및 – 양측 병변의 경우 – 아래쪽 응시 마비,
- 수렴 직근 안진;
- 수렴 부족;
- 확장된 동공(약 6mm)은 빛에 잘 반응하지 않지만 조절에 더 잘 반응합니다(빛에 가까운 해리).
- Collier's sign이 있고 Argyll Robertson's sign이 있을 수 있습니다.
- 동공은 산동 또는 정상이며 빛 조절 해리가 있습니다.
- 양측 유두부종이 종종 존재합니다.
특히 시선 마비와 관련하여 이 장애는 진행성 핵상 마비와 구별하기 어렵습니다.
진단
진단은 기억 상실과 객관적인 검사를 기반으로 합니다.
CT나 MRI 등의 영상으로 확인할 수 있습니다.
증후군은 일반적으로 눈이나 신경학적 검사 중에 진단됩니다.
파리노 증후군의 치료
치료는 주로 등쪽 중뇌 병변의 상류 원인에 대한 것입니다.
이 증후군의 해부학적 병변이나 다른 원인을 배제하려면 신경 영상을 포함한 철저한 검사가 필수적입니다.
시각적으로 심각한 상향 마비는 하부 직장의 양측 후퇴로 완화될 수 있습니다.
후퇴 안진과 수렴 운동도 이 절차로 일반적으로 개선됩니다.
예지
파리노 증후군 환자의 안구 기능은 일반적으로 수개월에 걸쳐 천천히 개선되며, 특히 상류 원인 인자의 해소와 함께 개선되지만 일부 병변이 영구적인 신경 손상을 초래하기 때문에 이것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 발병 후 첫 3-6개월 후에 지속적인 해결은 드뭅니다.
뇌실-복막 션트의 배치 후 두개내압의 정상화 후 빠른 해결이 보고되었습니다.
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