경피증. 파란 손, 모닝콜: 조기 진단의 중요성
어제 세계 경피증의 날을 기념한 경피증은 피부, 혈관 및 내장에 영향을 미치는 질병입니다. 그러나 원인은 무엇입니까? 그리고 증상은? 치료법이 있습니까?
경피증이란 무엇입니까?
말 그대로 경피증은 단단한 피부를 의미합니다.
그러나 이 정의는 질병의 징후의 일부만을 고려합니다.
더 정확하게 말하면 전신 경화증이라고 하는 이유는 신체의 여러 부분에 영향을 미칠 수 있기 때문입니다.
주로 여성에게 발생하는 자가면역질환입니다.
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질병은 어떻게 나타납니까?
질병의 임상 병력은 매우 다양하며 영향을 받은 모든 사람들이 동일한 증상을 나타내는 것은 아닙니다.
그러나 거의 모든 사람들이 첫 번째 증상으로 피부색의 변화로 나타나는 추위에 대한 민감성 변화를 경험합니다. 이는 주변 온도가 감소함에 따라 흰색 또는 파란색으로 변합니다.
이 증상은 레이노 현상으로, 어느 정도 시간이 지나면 다른 질병의 징후보다 먼저 나타날 수 있습니다.
경피증의 증상은 무엇입니까?
처음에 레이노 현상의 영향을 받은 손은 부풀어 오르고 딱딱해지며, 즉 섬유화될 수 있습니다.
피부와 내부 장기('결합 조직')의 스캐폴딩을 구성하는 조직의 변화로 인한 다양한 정도의 탄력 상실은 얼굴, 팔, 다리 및 몸통과 같은 다른 신체 부위를 포함합니다.
그러면 일부 사람들은 호흡기 문제가 발생할 위험이 있습니다. 폐의 염증과 섬유화로 인해 이러한 기관의 탄력성과 기능이 저하됩니다. 또한 심장과 폐 사이의 혈액 순환은 특정 유형의 고혈압인 폐고혈압의 발병으로 인해 어려워집니다.
전신 경화증이 있는 대부분의 사람들은 위산 역류 경향과 함께 식도가 경직되거나 손 손가락에 궤양과 베인 상처가 생길 수 있습니다.
파란 손의 원인은 무엇입니까?
우리는 아직 질병의 원인을 알지 못하지만 질병과 관련된 합병증의 발병으로 이어지는 현상 중 일부는 잘 알려져 있습니다.
유전적으로 소인이 있는 사람의 경우 하나 이상의 외부 요인이 통제되지 않은 반응을 유발하여 면역 체계를 활성화시킵니다.
이 반응은 순환기 및 기관 손상 및 섬유증으로 절정에 달합니다.
누가 영향을 받습니까?
전신 경화증은 일반적으로 폐경 시기에(45~60세) 여성에게 주로 영향을 미치지만 더 어린 나이에 발병하는 경우도 완전히 드문 것은 아닙니다.
희귀병인가요?
예. 이 질병은 드문 것으로 정의됩니다. 즉, 5명 중 10,000명 이하가 영향을 받습니다.
이를 통해 이탈리아에서 20-25,000명이 영향을 받는 것으로 추정됩니다.
경피증을 예방할 수 있습니까?
이 질병을 예방할 수 있는 생활 방식이나 습관은 없습니다.
확실히, 조기에 진단될수록 경과가 더 좋고 합병증을 조기에 예방하거나 치료할 가능성이 있습니다.
위에서 언급했듯이 첫 번째 '알람 벨'은 레이노 현상인 경우가 많습니다.
감기로 인해 손의 손가락이 하얗거나 파랗게 변하는 것을 알아차리면, 질병의 전형적인 순환 변화를 조기에 시각화할 수 있는 간단한 비침습적 검사인 모세혈관 내시경을 시행하는 것이 유용할 것입니다.
그런 다음 자가 항체에 대한 혈액 검사를 수행할 수 있습니다.
이러한 방식으로 전임상 단계, 즉 질병의 전형적인 징후가 나타나기 몇 년 전에 질병을 발견하고 모니터링 및 합병증 예방 프로그램을 설정할 수 있습니다.
오늘 치료법은 무엇입니까?
현재까지 전신 경화증에 대한 명확한 치료법이나 확실한 치료를 가능하게 하는 치료법은 없습니다.
치료의 주요 목표는 진행을 늦추고 합병증을 치료하는 것입니다.
오늘날, 질병의 합병증을 치료할 수 있는 많은 약물이 있으며 다른 약물이 개발 중입니다.
이러한 약물은 손상이 돌이킬 수 없게 되기 전에 전신 경화증의 문제가 더 일찍 인식되어 더욱 효과적입니다.
그렇기 때문에 조기 진단과 정기적인 검진이 중요합니다.
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