연조직 육종: 악성 섬유성 조직구종

악성 섬유성 조직구종은 연조직 육종군에 속하며 20세 미만에서는 드물다. 하지에서 가장 흔하게 발생합니다.

20세 이하에서는 매우 드물다. 남성을 선호한다.

그것은 전형적이고 특징적인 '스토리폼(storiform)' 배열, 즉 밀짚 매트와 유사하게 불규칙하게 얽힌 나선형으로 배열된 조직구 및 섬유모세포 세포로 구성됩니다.

XNUMX가지 조직학적 하위 유형이 있습니다: '스토리폼-다형성', '점액양', '거대 세포', '염증성', '혈관종양'.

이 중 '스토리폼-다형성'이 가장 흔한 경우로 70% 이상을 차지한다.

점액질 변이는 두 번째로 흔한 것으로 전체 사례의 20%를 차지합니다.

다른 연조직 육종과 마찬가지로 이 질병의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

예외적인 경우에 연조직 육종의 가족 재발이 관찰되었습니다.

이러한 가족에서 가능한 유전적 감수성을 정의하기 위한 유전 연구가 현재 진행 중입니다.

다른 흔한 국소화는 상지와 후복막뿐만 아니라 복강내와 흉곽내 부위이지만 드물기는 합니다.

환자들은 종종 몇 주에서 몇 달에 이르는 짧은 기간에 걸쳐 커지는 붓기를 호소합니다.

환자가 영향을 받은 부위에 외상을 보고하는 것은 매우 흔한 일이며, 이는 원인이 아니라 오히려 종양을 발견할 수 있는 사건입니다.

종괴는 인접한 신경 구조를 압박하지 않는 한 일반적으로 통증을 유발하지 않습니다.

체중 감소 및 피로와 같은 증상은 전형적이지 않지만 질병이 진행된 환자에서 발생할 수 있습니다.

후복막 종양은 식욕 부진 또는 복부 압력 증가와 같은 증상을 통해 나타나기 전에 매우 커질 수 있습니다.

육종으로 의심되는 덩어리가 있는 경우 진단을 내릴 수 있는 전문가인 병리학자(아마도 이러한 유형의 병변 전문가)가 종양의 일부를 채취하여 분석해야 합니다.

병변의 크기, 정확한 위치 및 신경 혈관 구조에 대한 근접성을 포함하여 매우 중요한 정보를 제공하는 관련 부위의 핵 자기 공명 영상(MRI) 및/또는 컴퓨터 단층 촬영(CT);
원격 이차 병변 평가를 위한 흉부 방사선 촬영 또는 컴퓨터 단층 촬영, 뼈 신티그래피 및/또는 양전자 방출 단층 촬영(PET).
특정 상황에서는 의심스러운 림프절, 병변의 위성 검사가 필요할 수 있습니다.