연조직 종양: 평활근육종
평활근육종은 주로 여성에게 영향을 미치고 드물게 어린이에게 영향을 미치는 연조직 종양입니다. 항암제 내성, 수술만이 유일한 치료법
평활근육종은 악성 연조직 종양으로 육종과에 속합니다.
그것은 평활근 세포에서 발생합니다.
성인병으로 5~6대에 발병률이 가장 높고 여성에 대한 선호도가 높으며 드물지만 어린이에게도 영향을 줄 수 있습니다.
소아 연령에서는 남아와 여아가 똑같이 영향을 받습니다.
평활근육종은 제시 방식에 따라 XNUMX개의 그룹으로 세분됩니다.
- "후복막 연조직 평활근육종";
- "피부 기원의 평활근육종";
- "혈관성 평활근육종":
- "면역 저하 환자의 평활근 육종";
- "뼈의 평활근육종".
가장 빈번한 발달 부위(사례의 50%)는 후복막입니다.
이 종양의 발생 원인은 알려져 있지 않으며 환경적 원인과의 관계도 확립되어 있지 않습니다.
Rb1 유전자의 체질적 돌연변이의 보인자인 유전성 망막모세포종 환자는 일반 인구에 비해 성인기에 평활근육종 발병 위험이 증가합니다.
여성에 대한 선호도는 에스트로겐이 평활근 증식에 역할을 한다는 추측을 불러일으켰지만 상관관계는 불분명합니다.
면역 저하 환자의 평활근육종의 경우 Epstein-Barr 바이러스와의 상관관계가 주로 나타나며, 이 경우 비정형 부위에 종양이 발생할 수 있습니다.
평활근육종은 다른 모든 육종과 마찬가지로 주변 구조를 압박, 탈구 및 침윤하는 병변의 존재로 인해 비특이적 증상을 나타냅니다.
따라서 평활근육종의 발현 방식은 발병 부위에 따라 다릅니다.
"연조직 평활근육종"은 일반적으로 후복막 병변으로 나타나며, 이 경우 나타나는 증상은 모호한 복부 불편감이며 다소간 체중 감소와 관련이 있습니다.
피부 기원의 평활근육종'은 일반적으로 작은 피부 내 종창으로 나타납니다.
혈관 기원 평활근육종'은 큰 혈관에서 발생하며 폐동맥에 자주 영향을 미칩니다.
이 경우 증상은 주로 호흡곤란과 혈류장애로 인한 흉통이다.
뼈의 평활근육종'은 매우 드문 질환으로 일반적으로 긴 뼈에 영향을 미칩니다.
육종의 존재가 의심될 때마다 객관적 검사 및 예비 방사선 조사를 기반으로 병리학자(아마도 이러한 유형의 병변에 대한 전문가)가 종양의 일부를 채취하고 분석해야 합니다. 진단.
이 종양의 특성과 범위를 평가하는 추가 조사도 있습니다.
- 핵 자기 공명 영상(MRI) 및/또는 컴퓨터 단층 촬영(CT): 종양의 크기, 확장 및 인접한 구조와의 관계를 평가할 수 있습니다.
- 원격 이차 병변 평가를 위한 흉부의 방사선 촬영 또는 CT 스캔 플러스 또는 마이너스 뼈 신티그래피.
- 수술은 평활근육종 치료의 중심이며 병변 제거가 급진적인 경우 유일한 치료가 될 수 있습니다.
절제가 불완전한 경우, 특히 사지 병변의 경우 방사선 요법으로 보완적인 국소 치료가 필요할 수 있습니다.
평활근육종은 화학요법에 민감한 종양이 아닙니다.
세포증식억제 치료의 역할은 불분명하며 결과적으로 화학요법은 선택된 경우에만 적용됩니다. 원거리에서 재발하는 병변이 있는 환자.
가장 일반적으로 사용되는 화학요법제는 안트라사이클린, 이포스파마이드, 젬시타빈, 탁소테레, 다카르바진 및 트라벡티딘입니다.
종양 세포를 표적으로 하는 치료법과 관련하여 테스트한 다양한 분자 중에서 평활근 육종에 대해 중간 정도의 효능을 보인 유일한 것은 경구 투여되는 티로신 키나제 억제제인 파조파닙입니다.
평활근육종 환자의 예후는 병변의 조직학적 특징, 국소적 확장(덩어리의 크기 및 주변 구조와의 관계), 병변의 해부학적 위치, 원격 재발에 따라 달라집니다.
종양 덩어리 전체를 제거할 수 있다면 완치율이 80%로 예후가 매우 좋습니다.
사지 종양은 후복막 종양보다 더 작은 병변이고 근치적 수술적 제거 가능성이 높기 때문에 예후가 더 좋습니다.
진피내 병변은 전이되지 않고 국소적으로 남아있는 경향이 있어 예후가 우수합니다.
예후는 원격 재발성 병변이 있는 환자에게 덜 우호적입니다.
또한 읽기
긴급 생중계를 더 많이…라이브: IOS 및 Android용 신문의 새로운 무료 앱 다운로드
뇌종양: 수술 불가능한 신경교종 치료에 대한 새로운 희망을 제공하는 CAR-T
소아과/뇌종양: Tor Vergata, Sapienza 및 Trento 덕분에 수모세포종 치료의 새로운 희망