기관지확장증이란? 개요
기관지확장증은 기관지 나무의 특정 부분이 비정상적이고 비가역적으로 팽창하여 적절한 점액섬모 청소 기능이 상실되는 만성 호흡기 질환입니다.
병태생리학적 관점에서 기관지확장증은 점액섬모 청소율의 변화에 이어 만성 호흡기 감염, 만성 염증 및 비가역적인 기관지 해부학적 손상이 뒤따르는 악순환에 의해 지속되며, 이는 시간이 지남에 따라 진행 및 악화로 이어질 수 있습니다. 질병 그 자체.
기관지 확장증의 원인은 무엇입니까?
기관지 확장증은 일차 또는 이차 면역 결핍, 이전의 폐렴, 모양체 운동성 변화, 진균 감염(예: Aspergillus) 또는 비결핵성 마이코박테리아, 자가면역 및 만성 염증 과정과 같은 선천적 또는 후천적 여러 원인이 있을 수 있습니다.
그러나 40~50%의 경우 광범위한 진단 조사에도 불구하고 질병의 원인을 알 수 없습니다.
기관지 확장증의 증상은 무엇입니까?
기관지 확장증의 주요 증상/징후는 기침, 매일 객담 및 재발성 호흡기 감염(폐렴 포함)입니다.
이러한 증상 외에도 객혈/객혈(가래에 피가 섞임), 호흡곤란(호흡곤란), 지속적인 발열 및 일상적으로 심각한 무력증이 나타날 수 있습니다.
진단
기관지확장증 진단의 표준은 고해상도 흉부 CT 스캔이며 폐전문의는 의뢰 전문의입니다.
기관지확장증 진단 시 임상양상의 중증도에 따라 총 IgG, IgA, IgM 및 IgE 면역글로불린, A. fumigatus에 특이적인 IgG 및 IgE, 단백질 전기영동, 완전한 호흡 기능 검사, 박테리아, 진균 및 마이코박테리아에 대한 가래 배양 검사, 호흡기 물리치료사 및 폐병 전문의 방문.
이후 XNUMX개월 또는 XNUMX년마다, 그리고 항상 임상양상의 중증도에 따라 객담배양검사를 시행하고 호흡기 물리치료사 및 호흡기내과 전문의에게 재평가를 받는 것이 권장된다.
일부 환자의 경우 특정 유전적 장애(예: 낭포 성 섬유증 또는 원시 모양체 운동 이상증) 및 가능한 결합 조직 질환(예: 류마티스 관절염)의 공존.
트리트먼트
현재까지 이 질병을 치료하기 위해 유럽이나 미국에서 승인된 약물은 없습니다.
기관지 확장증의 관리는 각 환자가 표현하는 임상 및 생물학적 특성을 기반으로 완전히 개별화됩니다.
가장 중요한 치료는 기관지확장증에 정체되는 경향이 있는 점액을 제거하기 위해 특정 운동 프로그램을 사용하는 호흡기 물리치료입니다.
우리가 사용할 수 있는 다른 중요한 도구는 항생제, 면역 조절 요법, 기관지 확장제(기관지 폐색이 있는 경우) 및 질병의 가장 흔한 두 가지 합병증인 발적과 객담에 혈액이 있는 것을 관리하는 치료법입니다.
기관지확장증의 최적의 관리는 호흡기 물리치료사 옆에 있는 호흡기내과 전문의가 임상 미생물학자, 방사선과 전문의, 임상 면역학자/류마티스 전문의, 유전학자, 위장병 전문의 및 이비인후과 의사.
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