syndactyly는 무엇을 의미하며 어떻게 나타납니까?

Syndactyly는 손 및/또는 발에 1개 이상의 손가락이 융합되어 특징지어지는 가장 널리 퍼진 선천성 기형 중 하나를 나타냅니다.

손에 관한 한, 그것은 1명의 어린이 중 2,000명의 발병률을 갖는 것으로 추정되며, 종종 심미적 문제뿐만 아니라 심각한 심리적 어려움을 드물게 초래하지 않는 기능적 문제를 나타내기도 합니다.

syndactyly 란 무엇이며 어떻게 발생합니까?

Syndactyly, 그리스어 'syn'= 함께 및 'daktylos'= 손가락에서 결합된 것처럼 보이는 둘 이상의 손가락, 발가락 또는 둘 모두를 포함하는 선천적 기형, 즉 태어날 때 존재합니다.

우리는 다음과 같이 말합니다.

  • 손가락을 하나로 묶는 것은 피부뿐일 때 단순 합법성;
  • 복잡한 syndactyly, 손가락의 뼈와 관절도 함께 융합 될 때.

이것은 단독으로 나타날 수 있는 병리학이지만 종종 여러 기형의 존재를 특징으로 하는 다양한 증후군과 관련하여 보다 복잡한 임상 사진의 일부이기도 합니다.

약 절반의 경우에서 syndactyly는 양측입니다. 즉, 신체의 오른쪽과 왼쪽 모두에 영향을 미칩니다.

syndactyly의 진단

상태의 진단은 육안으로도 의사가 쉽게 감지하기 때문에 출생 시 이루어집니다.

보통 이런 경우에는 X-ray도 함께 시행하여 융합의 상태를 파악하고 단순형인지 복합형인지를 판단합니다.

이러한 경우에 특히 중요한 것은 신생아가 가질 수 있는 동반된 기형을 찾는 것입니다.

장애의 원인

이 병리는 아동 발달의 배아, 즉 태아 단계에서 정상적인 과정에서와 같이 조밀한 구조에서 뚜렷하고 분리된 형태로의 손가락의 자연적인 진화가 일어나지 않기 때문에 발생합니다.

이러한 분화가 일어나지 않는 이유는 다를 수 있으며 완전히 알려지지 않았을 수 있습니다.

실제로 요인에 대해 말할 수 있습니다.

  • 유전 및 유전, 합동이 이미 가족 핵의 다른 구성원에 존재하거나 다른 증후군/유전적 이상(예: Apert 증후군, 폴란드 증후군, Pfeiffer 증후군 등)이 발생하여 아동의 비정상적인 발달을 유발하는 경우
  • 기계적 및 혈관 병리, 예를 들어 소위 '양막 굴레', 즉 양막 조직의 파열과 같이 아기의 발달에 영향을 미치는 매우 드물게 혈관 병리, 외상 또는 이상이 발생할 수 있습니다. 기형과 발달 손상으로 이어지는 적절한 혈류를 방지합니다.
  • 임신 중 흡연 및/또는 알코올 섭취는 태아 발달에 주요 기형을 유발할 수 있습니다.

syndactyly 처리 방법

syndactyly의 치료는 외과적이며 다음을 고려하여 평가됩니다.

  • 아이의 나이
  • 신디케이트의 유형
  • 영향을 받는 손가락의 수와 유형;
  • 기형의 가능한 양측성;
  • 가족에서 이러한 종류의 이전 기형.

족부의 단순 합지증의 경우 일반적으로 영향이 주로 심미적이기 때문에 일반적으로 외과적 교정에 대한 엄격한 적응증은 없습니다.

반면에 기형이 손가락에 영향을 미치는 경우에는 거의 항상 하나 이상의 교정 작업이 필요할 수 있는 기능 장애가 있습니다.

복잡한 형태에서 따라야 할 다양한 단계는 아동의 가족과 함께 의사가 가장 적절한 방식으로 계획해야 합니다.

개입을 수행 할 나이

관절염의 수술적 교정 권장 연령은 1세부터 4~5세까지로 학기 시작 전에 치료 과정이 완료됩니다.

그러나 더 심한 경우 관찰해야 할 두 번째 중요한 단계가 외과적 재건이 완료되어야 하는 사춘기라는 점을 염두에 두고 치료의 연장이 필요할 수 있습니다.

복잡한 형태에서는 다음을 고려해야 합니다.

  • 발달의 필요성 및 병리와 관련된 모든 심리적 문제;
  • 매우 작은 해부학적 구조에서 수행되는 수술의 잠재적 위험.

그렇기 때문에 적절한 환경에서 현장 경험이 풍부한 전문의가 시술해야 하는 수술입니다.

관절염 수술이란

손가락 분리 수술은 기형의 정도에 따라 복잡도가 달라지는데 소아 환자를 대상으로 하기 때문에 전신마취를 하는 것이 바람직하다.

손가락의 외과적 분리 단계에서 의사는 혈관과 신경 구조를 존중하여 해당 부위의 혈관과 민감도를 보존해야 합니다.

반면에 재건 단계에서는 종종 사타구니 주름에서 채취한 피부 이식편을 사용해야 하는 경우가 많으며, 이 경우 흉터 결과는 미학적으로 가장 좋으며 시간이 지남에 따라 거의 보이지 않습니다.

가능하고 존재하는 경우 골 융합 문제도 이 단계에서 시도됩니다.

특히 외과의사 측에서 많은 경험을 필요로 하는 한 가지 요소는 손톱이 함께 융합된 상태로 존재할 때 손톱을 재건하는 것입니다.

수술 후

교정 수술 후 드레싱이 수행되며, 이는 부위를 청결하게 유지하고 감염 위험으로부터 보호하고 조직 치유를 촉진하기 위해 국소 크림을 함께 사용하기도 합니다.

또한, 합성 수단의 사용이 필요할 수 있는 복잡한 형태의 경우, 손가락의 올바른 위치 지정을 용이하게 하기 위해 주문 제작된 고정 보조기를 사용하고 사지의 완전한 기능을 회복하기 위한 물리 치료 재활이 필요할 수도 있습니다. ).

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출처:

GSD

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