Įgimta plaučių vožtuvo stenozė ir Ebsteino anomalija
Įgimta plaučių vožtuvo stenozė arba „įgimta plaučių stenozė“ yra įgimta (ty jau gimus) širdies liga, kuriai būdingas kraujo nutekėjimo iš dešiniojo skilvelio į plaučių kamieną, taigi į plaučių arterijas ir plaučius, obstrukcija. tiražu
Plaučių vožtuvo stenozė yra dažniausia dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcijos priežastis ir paprastai pasireiškia kaip izoliuotas įgimtas pažeidimas
Plaučių atvartų susiliejimas sukuria slėgio perkrovos būseną ir sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją.
Kai kuriems pacientams išsivysto atskira infundibulumo hipertrofija, esanti žemiau plaučių vožtuvo, ir tai dar labiau prisideda prie nutekėjimo obstrukcijos.
Įgimtos plaučių vožtuvo stenozės simptomai ir požymiai
Jei vožtuvas gimimo metu nėra stipriai susiaurėjęs, dauguma žmonių, sergančių šia anomalija, gyvena įprastą gyvenimą iki paauglystės ar ankstyvo pilnametystės.
Simptomų išsivystymas priklauso nuo stenozės sunkumo ir dešiniojo skilvelio funkcijos.
Pacientai, sergantys lengva ar vidutinio sunkumo stenoze, paprastai yra besimptomiai ir retai pasireiškia su šiuo defektu susijusių komplikacijų.
Pacientai, sergantys vidutinio sunkumo ar sunkia obstrukcija, dažnai skundžiasi astenija ir dusuliu (pasunkėjusiu kvėpavimu).
Jei atsiranda dešiniojo skilvelio disfunkcija, gali būti dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymių ir simptomų.
KOKYBĖ AED? APLANKYKITE ZOLL BODYNĄ AVARINĖJE EXPO
Įgimtos plaučių vožtuvo stenozės diagnozė
Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, objektyviu ištyrimu ir įvairiais tyrimais.
Objektyviai ištyrus, pacientas, sergantis sunkia stenoze, apčiuopiant prekordiumą parodo dešiniojo skilvelio impulsą.
Sl tonas paprastai yra normalus ir po jo prasideda spragtelėjimas, kuris iškvepiant tampa intensyvesnis.
P2 tonas mažėja ir vėluoja didėjant stenozės sunkumui.
Būdingas plaučių stenozės ūžesys yra sistolinis ejakuliacijos ūžesys, kuris geriausiai jaučiamas kairiajame viršutiniame krūtinkaulio krašte ir didėja įkvėpus.
Kaip ir sergant aortos stenoze, vėlyvas ūžesys rodo sunkesnę stenozę.
Pacientams, kuriems yra sunki dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija, taip pat gali būti ryški a banga ties jungo venos pulsu ir dešiniosios širdies S4 tonusas.
Elektrokardiogramoje pastebima dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio hipertrofija.
Krūtinės ląstos rentgenogramoje pastebimas postenozinis plaučių kamieno arba kairiosios plaučių arterijos išsiplėtimas; taip pat pastebimas dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas.
Besimptomiams pacientams, kuriems yra lengva plaučių stenozė, gydymas apsiriboja endokardito profilaktika.
Pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo stenozė (piko gradientas > 50 mmHg), yra didesnė simptomų tikimybė, todėl ilgainiui jiems reikės intervencijos; jie taip pat turi būti gydomi, net jei jie yra besimptomiai.
Intervencija taip pat būtina pacientams, kuriems yra sunki obstrukcija (piko gradientas > 80 mmHg).
Vaikams ir suaugusiems, kuriems yra izoliuota plaučių stenozė, perkutaninė balioninė vožtuvo plastika yra tinkamas gydymo būdas, garantuojantis rezultatus, panašius į gautus po operacijos.
Mažai tikėtina, kad balioninio vožtuvo plastika palengvins obstrukciją, kurią sukelia reikšminga infundibulinė stenozė, tokiu atveju pageidautina atlikti chirurginį taisymą.
Vožtuvo remontas apima susiliejusių komisūrų atskyrimą ir infundibulumo rezekciją, jei yra reikšminga hipertrofija.
Vožtuvą keisti retai reikia.
Ebsteino anomalija
Ebsteino anomalija yra reta būklė (0.5 % pacientų, sergančių įgimta širdies liga), kuriai būdingas triburio vožtuvo viršūninis poslinkis dešiniajame skilvelyje.
Dėl to dešiniojo skilvelio bazinė dalis sudarys dešiniojo prieširdžio dalį ir paliks sumažintą dešinįjį skilvelį.
Triburiai atvartai dažnai yra displaziški ir gali iš dalies prilipti prie tarpskilvelinės pertvaros arba laisvos dešiniojo skilvelio sienelės, dažnai su dideliu triburio nepakankamumu.
Dešiniojo skilvelio disfunkcijos laipsnis priklauso nuo veikiančio dešiniojo skilvelio dydžio ir triburio nepakankamumo sunkumo.
Ebsteino anomalija dažnai išsivysto suaugus.
Daugiau nei 50 procentų pacientų yra pralaidus foramen ovale arba ostium secundum tipo tarpskilvelinės pertvaros defektas, o didėjant dešiniojo prieširdžio spaudimui gali atsirasti dešinės ir kairės šuntas.
Asmenims, sergantiems Ebsteino anomalija, dažnos supraventrikulinės aritmijos, taip pat skilvelių išankstinis sužadinimas, susijęs su Wolff-Parkinson-White sindromu.
Objektyvūs radiniai apima cianozę, padidėjusį jungo venų spaudimą, ryškią v bangą, sistolinį ūžesį krūtinkaulio pakraštyje, didėjantį įkvėpus.
Elektrokardiogramoje pastebima dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas, dešiniojo pluošto šakos blokada, PR pailgėjimas, skilvelio išankstinis sužadinimas.
Krūtinės ląstos rentgenogramoje pastebimas dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas ir normalus plaučių kraujagyslės.
Skaityti taip pat:
Scimitar sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė ir mirtingumas
Miego arterijų stenozė: kas tai yra ir kokie yra simptomai?
Gimdos kaklelio stenozė: simptomai, priežastys, diagnozė ir gydymas
Koronarinė angioplastika, ką daryti po operacijos?
Širdies ligoniai ir karštis: kardiologo patarimai saugiai vasarai
JAV greitosios medicinos pagalbos gelbėtojams pediatrai padės per virtualią realybę (VR)
Tylus širdies priepuolis: kas yra tylus miokardo infarktas ir ką tai reiškia?
Mitralinio vožtuvo ligos, mitralinio vožtuvo taisymo chirurgijos privalumai
Koronarinė angioplastika, kaip atliekama procedūra?