Cistos tulžies takuose: Caroli liga
Ypatinga patologija, dažnai laikoma cistine kepenų liga, yra Caroli liga arba Caroli sindromas: jai būdingos cistos, susisiekiančios su intrahepatiniais tulžies takais.
Caroli liga yra reta ir atsiranda dėl įgimto tulžies takų apsigimimo, izoliuoto arba susijusio su kita kepenų liga – įgimta kepenų fibroze.
Šiuo atveju liga yra paveldima ir gali būti susijęs ir su inkstų apsigimimu, pavyzdžiui, policistine inkstu.
Caroli sindromas ilgą laiką gali būti besimptomis
Pirmosios klinikinės apraiškos yra karščiavimas: prasideda šaltkrėtis, karščiavimas pasiekia 39°C ir daugiau, greitai baigiasi gausiu prakaitavimu.
Jei šie karščiavimo protrūkiai nėra lydimi gelta ar skausmo, ryšys su tulžies infekcija dažnai nepastebimas.
Kartu su karščiavimu atsiranda gelta ir skausmas dažniausiai reiškia, kad cistinėse išsiplėtimuose susidarė akmenys.
Diagnostika turėtų būti pagrįsta ultragarsu, kompiuterine tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso cholangiografija ir parodyti pagrindinę šių cistų skirtingą charakteristiką, ty jų ryšį su intrahepatiniais tulžies takais.
Reikėtų vengti endoskopinės cholangiografijos, nes ji kelia pacientui tulžies infekcijos riziką, kuri tokiais atvejais gali būti labai rimta.
Sindromo raidoje dominuoja pasikartojantys febriliniai priepuoliai, kurie pasireiškia įvairaus dažnio ir dažniausiai yra labai sunkūs.
Akmenų buvimas cistinėse išsiplėtimuose sukelia tikrus tulžies dieglius ir gali sukelti obstrukcinę gelta ir ūminį pankreatitą.
Kai yra infekcija, ji gali nenuspėjamai išsivystyti į septicemiją ir kepenų abscesų susidarymą. Galiausiai pripažįstama, kad sergant šia liga yra vėžio rizika.
Caroli sindromo gydymas yra tik chirurginis
Tačiau reikėtų vengti tam tikrų intervencijų.
Caroli sindromo gydymas yra chirurginis cistinių išsiplėtimų pašalinimas, tačiau tai įmanoma, kai liga pažeidžia tik dalį kepenų.
Kita vertus, jei liga išplito į visas kepenis, operacija nėra pateisinama, net jei siekiama tik pašalinti labiausiai sergančią dalį.
Likusi dalis vis tiek būtų veikiama naujų infekcijų ir vėžio rizikos.
Logiškiausias ligos, plintančios į visas kepenis, gydymo būdas yra transplantacija, kuri gali būti apsunkinta tais atvejais, kai jau buvo atlikta ankstesnė operacija.
Skaityti taip pat:
Ūminis kepenų nepakankamumas vaikystėje: kepenų funkcijos sutrikimas vaikams
Įvairūs hepatito tipai: prevencija ir gydymas
Ūminis hepatitas ir inkstų pažeidimai dėl energijos suvartojimo: atvejo ataskaita
Ūminio hepatito atvejai vaikams: mokymasis apie virusinį hepatitą
Kepenų steatozė: riebiųjų kepenų priežastys ir gydymas
Hepatopatija: neinvaziniai testai kepenų ligoms įvertinti
Kepenys: kas yra nealkoholinis steatohepatitas
Hipotiroidizmo simptomai ir gydymas
Hipertiroidizmas: simptomai ir priežastys
Chirurginis nesėkmingų kvėpavimo takų valdymas: Poodinės krikotirotomijos vadovas
Skydliaukės vėžys: tipai, simptomai, diagnozė
Gerybiniai kepenų navikai: aptinkame angiomą, židininę mazginę hiperplaziją, adenomą ir cistas