Kraujo krešėjimas: Von Willebrand faktorius
Von Willebrand faktorius yra svarbus kraujo krešėjimo baltymas. Jo trūkumas sukelia Von Willebrando hemoraginę ligą
Von Willebrand faktorius (VWF) yra baltymas, kuris atlieka pagrindinę funkciją ankstyvosiose kraujo krešėjimo (hemostazės) stadijose.
Iš pradžių Von Willebrand faktorius skatina trombocitų prilipimą prie pažeistų kraujagyslių sienelių, o vėliau veikia kaip tiltas tarp vieno ir kito trombocito, veikia kaip klijai ir taip skatina krešulių susidarymą.
Jis taip pat jungiasi su VIII krešėjimo faktoriumi, apsaugodamas jį nuo skaidymo veikiant baltymus suskaidančių fermentų (proteazių) poveikiu.
Faktoriaus trūkumas sukelia ligą, vadinamą Von Willebrand liga, dažniausia paveldima hemoragine liga.
Von Willebrando liga yra suskirstyta į tris pagrindines grupes, atsižvelgiant į Von Willebrand faktoriaus trūkumo tipą:
- 1 tipas yra dažniausia forma, kuriai būdingas dalinis kiekybinis Von Willebrand faktoriaus defektas, dažniausiai sukeliantis lengvas ar vidutinio sunkumo mėlynes ir kraujavimą;
- 2 tipas yra forma, kuriai būdingas Von Willebrand faktoriaus funkcijos defektas, kuris savo ruožtu skirstomas į keturis potipius: 2A, 2B, 2M ir 2N;
- 3 tipas yra forma, kuriai būdingas visiškas kiekybinis von Willebrand faktoriaus defektas, o vidutinio sunkumo ar sunkūs simptomai dažnai pasireiškia jau vaikystėje.
Laboratoriniai tyrimai atliekami iš veninio kraujo mėginių ir apima:
- VWF:Ag, matuoja faktoriaus kiekį kraujyje;
- VWF:RCo, įvertina VW faktoriaus funkcionalumą;
- aPTT (aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas): matuojamas sekundžių skaičius, reikalingas krešuliui susidaryti kraujo mėginyje, pridėjus atitinkamų reagentų;
- FVIII (VIII faktorius): matuoja VIII faktoriaus kiekį kraujyje;
- Trombocitų skaičius: skaičiuoja trombocitų skaičių kraujyje;
- VWF:FVIII, VW VIII faktoriaus surišimo testas;
- VWF:CB, Von Willebrand faktoriaus prisijungimo prie kolageno tyrimas;
- Ristocetino sukeltos trombocitų agregacijos tyrimas (RIPA): metodas pagrįstas antibiotiko ristocetino gebėjimu stimuliuoti Von Willebrand faktoriaus sąveiką su trombocitais in vitro ir nustatyti trombocitų agliutinaciją;
- Multimerinė analizė: tikrina multimerų pasiskirstymą. Von Willebrand faktorius yra multimerinis baltymų kompleksas, ty sudarytas iš įvairaus dydžio subvienetų. Šis testas patikrina skirtingų subvienetų pasiskirstymą, kad būtų galima diagnozuoti 2 tipo ligą;
- Molekuliniai testai: genetiniai tyrimai, patvirtinantys 1, 2 ar 3 tipo ligos buvimą.
Von Willebrando ligai diagnozuoti naudojami Von Willebrand faktoriaus testai
Kiekviena laboratorija turi savo atskaitos intervalus, priklausomai nuo metodo tipo ir naudojamų reagentų.
Dėl šios priežasties pageidautina peržiūrėti ataskaitoje nurodytus normalumo intervalus.
Gimęs naujagimis padidino Von Willebrand faktoriaus reikšmes, kurios normalias vertes pasiekia po 6 mėnesių amžiaus.
Von Willebrand faktoriaus tyrimo rezultatų aiškinimas ir Von Willebrand ligos potipių apibrėžimas yra gana sudėtingi:
- aPTT: gali būti normalus arba pailgėjęs, priklausomai nuo VIII faktoriaus koncentracijos;
- VIII faktorius: gali būti normalus arba sumažėjęs. Sumažėjo 2N potipiuose ir labai sumažėjo 3 tipo;
- Trombocitų skaičius: paprastai normalus. Pacientams, sergantiems 2B potipiu, gali šiek tiek sumažėti trombocitų skaičius (trombocitų skaičius).
Nedidelis krešėjimo tyrimų pokytis su daliniu VWF:Ag trūkumu gali rodyti kiekybinį Von Willebrand faktoriaus trūkumą, būdingą VW 1 tipo ligai.
Jei VWF:Ag testas duoda normalius rezultatus, bet randama funkcijos sutrikimo, tai gali būti 2 tipo von Willebrand liga.
Tačiau norint gauti diagnostinį patvirtinimą ir tiksliai apibrėžti potipią, reikia atlikti tolesnius tyrimus.
Labai mažos Von Willebrand faktoriaus ir VIII faktoriaus koncentracijos būdingos 3 tipo Von Willebrand ligai.
Ši liga dažniausiai diagnozuojama vaikų amžiuje, vaikams, sergantiems sunkiais ir pasikartojančiais hemoragijos epizodais.
Von Willebrand faktoriaus padidėjimą kraujyje gali sukelti infekcija, uždegimas, trauma, nėštumas, geriamieji kontraceptikai, kepenų liga, vaskulitas, trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinis ureminis sindromas.
Von Willebrando liga sergantiems žmonėms pastebimas mažas von Willebrand faktoriaus lygis
Be to, buvo pastebėta, kad žmonių, kurių kraujo grupė yra 0, Von Willebrand faktoriaus lygis yra mažesnis nei tų, kurių kraujo grupė kitokia nei 0.
Skaitykite taip pat
Kraujo ligos: Vera policitemija arba Vaquezo liga
Kreatininas, aptikimas kraujyje ir šlapime rodo inkstų funkciją
Leukemija vaikams, sergantiems Dauno sindromu: ką reikia žinoti
Vaikų baltųjų kraujo kūnelių sutrikimai
Kas yra albuminas ir kodėl atliekamas kraujo albumino verčių kiekio tyrimas?
Kas yra antikūnai prieš transglutaminazę (TTG IgG) ir kodėl jie tiriami dėl jų buvimo kraujyje?
Kas yra cholesterolis ir kodėl jis tiriamas norint nustatyti (bendro) cholesterolio kiekį kraujyje?
Trombofilija: per didelio kraujo krešėjimo priežastys ir gydymas
Skausmas ir deginimas šlapinantis: kas tai sukelia ir ką daryti esant dizurijai
Makšties mielės (kandidozė): priežastys, simptomai ir prevencija
Chlamidijos, tylios ir pavojingos infekcijos simptomai ir prevencija
Hematurija: kraujo atsiradimo šlapime priežastys