Huntingtono chorėja: priežastys, simptomai, diagnozė, polisomnografija, gydymas
Huntingtono chorėja, apžvalga: ekstrapiramidiniai sindromai yra neurologiniai sutrikimai, susiję su centrinės nervų sistemos struktūromis, dalyvaujančiomis motorinių funkcijų kontrolėje.
Klinikiniu požiūriu šie sindromai klasikiniu būdu skirstomi į hipertoninius-hipokinetinius, kurių paradigminis vaizdas pasireiškia Parkinsono liga, ir hipotoninius-hipokinetinius, kurių pavyzdys yra Hantingtono chorėja.
Lėtinė chorėja (Huntingtono chorėja) ir chorėjos sindromai
Lėtinė chorėja (Huntingtono chorėja) yra paveldima liga, perduodama autosominiu dominuojančiu mechanizmu su anatomopatologiniais pakitimais putamenoje ir uodegoje; Kita vertus, chorėjiniai sindromai yra skirtingų etiologijų ligų grupė, kurią vienija choreiniai judesiai.
Klinikinis vaizdas
Huntingtono chorėja pasireiškia nuo 30 iki 50 metų amžiaus ir jai būdinga hipotonija ir hiperkinezijos, susidedančios iš nevalingų, afinalistinių, netaisyklingų ir asimetrinių judesių, daugiausia pažeidžiančių distalines galūnių galūnes.
Taip pat yra asmenybės sutrikimų (tiems pacientams dažnai pasireiškia depresija su mintimis apie savižudybę) ir psichikos pablogėjimas, kuris gali išsivystyti į visišką demencijos vaizdą.
Kalbant apie miego sutrikimus, buvo aprašyti sunkumai užmigti ir naktiniai pabudimai (Puca ir kt., 1988).
Polisomnografinis vaizdas
Šios patologijos poligrafinių tyrimų atlikta labai nedaug; be to, jie paprastai atliekami farmakologiškai sukelto miego metu ir duoda įvairių rezultatų.
Winfieldas ir Spareris, miegodami su tiopentaliu, nustatė visus sindromus su bazinių ganglijų pažeidimais, įskaitant chorėją, verpsčių nebuvimą arba įdubimą; Puca ir kt. parodė reikšmingą verpsčių padidėjimą, palyginti su įprastomis kontrolinėmis grupėmis, sergant lėtinėmis ir ūminėmis choreijomis miego metu, kurią palengvino sekobarbitalis ir chlorpromazinas. (1988).
Atsižvelgiant į prieštaringus pastebėjimus literatūroje, Puca ir kt. (1988) nagrinėjo spontanišką miegą sergant lėtine choreika.
Choreikai rodė mažai miego, vėluoja užmigti, dažnai pabudo ir ilgai nemiegojo.
Jų REM miegas pasirodė prastas, o lėto bangos miegas buvo prastai reprezentuojamas, tačiau buvo labai turtingas (priešingai nei kitos demencijos formos).
Huntingtono chorėjos patofiziologija
Ligos priežastis yra genetinis pakitimas.
Klinikinį vaizdą sukuria dopaminerginės sistemos hiperfunkcija ir cholinerginės bei GABAerginės sistemos hipofunkcija.
Huntingtono chorėjos gydymas vaistais
Jis pagrįstas hiperkineziją veikiančių vaistų, tokių kaip fenotiazinai ir haloperidolis, vartojimu.
Skaityti taip pat:
Emergency Live ancora più… live: atsisiųskite naują nemokamą programą, skirtą iOS ir Android
Vaikai, kas yra PANDAS? Priežastys, charakteristikos, diagnozė ir gydymas
Vaikystės nebuvimo tipo epilepsija arba piknolepsija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Reumatinė karštligė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, komplikacijos, prognozė