Neurologiniai sutrikimai: Hantingtono liga

By Cristiano Antonino On Spalis 26, 2022

Hantingtono liga yra paveldimas neurologinis sutrikimas, kurį sukelia smegenų ląstelių (neuronų), esančių tam tikrose smegenų srityse, degeneracija.

Jai būdinga dažnesnė pradžia suaugus (nuo 30 iki 45 metų), tačiau iš tikrųjų gali pasireikšti bet kuriame amžiuje – nuo vaikystės iki senatvės.

Smegenų ląstelės, paveiktos degeneracinio proceso, yra giliosiose smegenų struktūrose, vadinamose baziniais gangliais (ypač uodeginiame branduolyje ir putamene), tačiau ląstelės išorinėje smegenų dalyje (smegenų žievėje), kurios yra būtinos tokioms funkcijoms kaip mąstymas, suvokimas ir atmintis, taip pat nevienodai paveikiami.

Huntingtono ligos simptomai

Būdingas klinikinis vaizdas, atsirandantis dėl progresuojančios neuronų degeneracijos nurodytose srityse, apima nevalingus judesius (vadinamas Còrea iš graikiško žodžio, reiškiančio šokius), susilpnėjusius pažinimo gebėjimus ir nuotaikos pokyčius.

Ligos dažnis, kuris įvairiose populiacijose skiriasi, yra 5-10/100,000 XNUMX gyvų gimimų.

Kokiame amžiuje liga pasireiškia?

Kaip ir požymiai ir simptomai, ligos pradžios amžius taip pat labai skiriasi.

Klasikiškiausia forma MH atsiranda suaugus (35–45 m.), kai klinikinis vaizdas daugiausia būdingas nevalingais judesiais.

Huntingtono liga jaunystėje

Tačiau kai kuriais atvejais liga pasireiškia iki 20 metų amžiaus (juvenilinė chorėja) ir pasireiškia simptomais, kurie apima greitą mokyklos rezultatų sumažėjimą, rašymo pokyčius, motorines problemas, tokias kaip rigidiškumas, drebulys, lėtumas ir greiti raumenų spazmai (mioklonija).

Daugelis šių simptomų yra panašūs į Parkinsono ligos simptomus ir labai skiriasi nuo choralinių simptomų, būdingų suaugusiesiems.

Nepilnamečių chorėja progresuoja daug greičiau nei suaugus.

Galiausiai kai kuriems žmonėms liga gali pasireikšti sulaukus 55 metų (vėlyva còrea).

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Tokiais atvejais diagnozė gali būti sudėtingesnė tiek dėl kitų ligų, kurios gali užmaskuoti MH simptomus, tiek dėl to, kad chorėjos simptomai gali būti ypač lengvi, todėl juos sunkiau aptikti.

Kiek gyvena Huntingtono liga sergantis žmogus?

Tarptautinėje literatūroje pateikiami sergančiųjų išgyvenamumo skaičiai nuo 10 iki 30 metų.

Akivaizdu, kad tai yra statistiniai duomenys, kuriuos reikia vertinti tik kaip bendrą nuorodą, nes jiems, kaip ir visiems ligoniams, nepriklausomai nuo patologijos, yra labai individualių skirtumų, susijusių tiek su atsiradimo amžiumi, tiek su asmeninėmis fizinėmis sąlygomis ir galiausiai gyvenimo būdas ir teikiamos priežiūros kokybė.