Gli episodi di febbre ricorrente sono tipici di malattie autoinfiammatorie come la sindrome PFAPA e devono destare sospetto quando il decorso è improviso e la temperatura elevata

• Le malattie autoinfiammatorie sono retai ir di origine genetica. Sono caratterizzate da episodi ripetuti di febbre che arrivano all'improvviso, senza una causa discovere. Si spengono da soli dopo alcuni giorni
• Nella Febbre Familiare Mediterranea, 1-3 giorni febbre durano epizodai. Hanno sintomi ateik vemti, viduriavimas, dolore all'addome, odos bėrimas, dolore o gonfiore alle articolazioni
• Nel deficit di Mevalonato kinasi, gli episodi febbrili scompaiono nel giro di 5 giorni. Hanno sintomi come bėrimas odos, gonfiore dei linfonodi del collo, dolori addominali, vomito, dolori articolari
• Nella Sindrome associate su difetto del recettore del Tumor Necrosis Tactor (TRAPS), la febbre dura almeno una settimana e può durare per oltre 20 giorni
• Nelle Criopirinopatie la febbre è capricciosa. Ha sintomi come orticaria, dolori all'addome e al torace, congiuntivite, mal di testa e sordità nei casi più gravi
• Nella Febbre ricorrente con aftosi, adenite e faringite (PFAPA) la febbre dura circa 5 giorni e si pete ad intervalli regolari. La PFAPA non è genetica e si risolve spontaneamente dopo alcuni anni
• Le malattie autoinfiammatorie genetiche durano tutta la vita. Da qualche anno ci sono nuovi farmaci che possono controllare i sintomi e che nõusolekuno una vita perfettamente normale

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Che cosa sono le malattie autoinfiammatorie:

Le malattie autoinfiammatorie sono un gruppo di malattie reta, recentemente Scoperte, caratterizzate da episodi ricorrenti di febbre e di infiammazione.

È come se nell'organismo dei pazienti scoppiasse un incendio improviso, senza una causa nähtave, che dopo alcuni giorni spontaneamente si spegne.

La febbre è accompagnata da sintomi a carico di vari distretti corporei come dolore addominale e/o al torace e/o ai muscoli, macchie sulla pelle, gonfiore delle articolazioni.

Durante l'episodio acuto gli esami del sangue mostrano un significativo aumento dei valori che indicano l'infiammazione (VES, Proteina C reattiva, globuliai bianchi, sieroamiloide A) e che ritornano normali dopo l'episodio.

Le malattie autoinfiammatorie e la febbre ricorrente:

Il number delle malattie autoinfiammatorie identificabili è in continuo aumento grazie ai progressi della ricerca genetica.

Quelle caratterizzate da febbre ricorrente sono la sindrome PFAPA (febbre periodica con faringite, adenite ed afte al cavo orale), la febbre familiare mediterranea (FMF), diffuusa soprattutto nel bacino del mediterraneo (anche Sud-Italia la sindrome Isome con Faringite) -IgD arba difetto di mevalonatochinasi (HIDS arba MKD), sindromas, susijęs su difetto del recettore del tumor necrosis factor (TRAPS), le criopirinopatie che comprendono 3 įvairiomis sunkio pusmėnulio sąlygomis: la orticaria familiare di FCAS, la freddo sindromo -Šuliniai (MWS) ir CINCA arba NOMID.

Malattie autoinfiammatorie: quali sono i sintomi?

Queste malattie vanno sospettate quando il bambino presenta episodi febbrili ricorrenti che si ripetono semper con le medesime caratteristiche, tutti uguali a se stessi.

La caratteristica della febbre in tutte queste malattie è che si presenta improvisamente, anche nei mesi estivi, in pieno benessere, con temperatura corporea quasi semper molto elevata (39-40 C°).

Alcune malattie la febbre palyginkite cadenza regolare (cosiddetta periodica, tipica della PFAPA).

Koks yra delle malattie autoinfiammatorie priežastis?

Per tutte le malattie che abbiamo nominato è stato Scoperto il gene responsabile (Tabella 1), tranne che per la PFAPA, la cui causa rimane sconosciuta.

Le malattie autoinfiammatorie geneticamente determinate sono causate da mutazioni di geni coinvolti nell'avvio e nel controllo della risposta infiammatoria.

Ar sužinosite diagnozę?

La diagnosi richiede un adeguato periodo di osservazione clinica (almeno 6 mesi) durante il quale è opportuno che i genitori tengano un diario degli episodi febbrili in cui annotare cadenza, intensità e durata degliessociati episodis, segminissociate episodi

La conferma diagnostica si ottiene attraverso l'analisi genetica dei geni responsabili.

Si tratta di analisi particolari che devono essere effettuate in strutture con esperienza nel campo di queste Malattie.

Come si curano queste patologie?

Pur essendo malattie genetiche, cioè che durano tutta la vita, sono disponibili da qualche anno farmaci in grado di tenere sotto controllo i sintomi e di Conventionire ai soggetti affetti una vita perfettamente normale.

Si tratta di nuovi farmaci biologici che agiscono bloccando le molecole dell'infiammazione prodotte in eccesso a causa delle mutazioni genetiche.

La PFAPA non è genetica, e quindi si risolve spontneamente dopo alcuni anni.

Nei casi rezistenti e prolungati si può regardare la tonsillectomia.

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Fonte dell'articolo:

Vaikas Jėzus