Lupus nefrīts (nefrīts, kas ir sekundārs sistēmiskai sarkanajai vilkēdei): simptomi, diagnostika un ārstēšana
Lupus Nefrīts ir sistēmiskās sarkanās vilkēdes izraisīta nieru slimība. Tas ir ļoti izplatīts pusaudžu sieviešu vidū, savukārt pediatrijā tas ir ļoti reti
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir autoimūna slimība, kas var ietekmēt dažādus orgānus.
Nieres ir viens no visvairāk skartajiem orgāniem, īpaši bērniem un pusaudžiem.
Tādēļ lupus nefrīts ir sistēmiskās sarkanās vilkēdes nieru slimība
Tas var rasties no paša sākuma vai kādu laiku pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas.
Pediatrijā tā ir reta slimība: biežāk sastopama pusaudžu vecumā un ļoti reti sastopama līdz 10 gadu vecumam.
Sistēmisko sarkano vilkēdi izraisa imūnsistēmas izmaiņas, kas tā vietā, lai tiktu aktivizēta tikai aizsardzībai pret kaitīgiem aģentiem (baktērijām, vīrusiem vai citiem toksiskiem stimuliem), uzbrūk arī savam ķermenim, šajā gadījumā nierēm.
Cēlonis joprojām nav labi izprotams: tiek uzskatīts, ka ir iesaistīta ģenētiskā predispozīcija un vides faktori.
Slimība nav infekcioza un nav lipīga.
Lupus nefrīta simptomi
Ja lupus nefrīts ir no slimības sākuma, visizplatītākais simptoms ir tumša urīna parādīšanās (liels daudzums asiņu, kas piešķir urīnam "koksa" krāsu) vai tūskas parādīšanās (ūdens uzkrāšanās audi, ko izraisa olbaltumvielu zudums urīnā).
Pacienti parasti sūdzas par nogurumu un bieži viņiem ir paaugstināts asinsspiediens.
Vairumā gadījumu ir citi sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi, piemēram, tauriņa eritēma uz sejas, locītavu sāpes, drudzis vai nesens svara zudums.
Asins analīzes bieži liecina par nieru mazspēju.
Tomēr citreiz sākums ir mānīgs.
Vispārēji simptomi ir maz, un tos var sajaukt ar gripas epizodi.
Nieru darbība nav traucēta, un urīns paliek dzidrs, neskatoties uz patoloģisku urīna pārbaudi.
Diagnoze balstās uz sistēmiskās sarkanās vilkēdes tipisku simptomu un bioloģisku anomāliju klātbūtni
Gandrīz visiem pacientiem veidojas autoantivielas, īpaši anti-nukleārās antivielas un anti-DNS antivielas.
Komplementa frakcijas C3 un C4 asinīs parasti ir zemas slimības aktīvajā fāzē, un asins aina bieži uzrāda baltās asins šūnas, sarkanās asins šūnas un/vai trombocīti.
Nieru iesaistīšanos pierāda nieru darbības testi (urīnvielas slāpekļa, kreatinīna, urīnskābes, nātrija, kālija, hlora, urīna izmeklēšana).
Urīna pārbaude parāda olbaltumvielu un asiņu klātbūtni, kas bieži ir saistīta ar “cilindriem”, olbaltumvielu nogulsnēm, kas ir cilindra formā, kas redzamas, pārbaudot urīnu mikroskopā.
Ja ir aizdomas par nieru darbības traucējumiem, ir jāveic nieru biopsija, lai apstiprinātu diagnozi un novērtētu bojājumu veidu un smagumu.
Lai sasniegtu pilnīgu remisiju (izzušanu), sākotnēji ir nepieciešams lietot lielas zāļu devas, kas ir labas ilgtermiņa prognozes noteicējs.
Pēc tam uzturošā terapija ir jāturpina gadiem ilgi un dažreiz visu mūžu.
Visbiežāk lietotās zāles ir kortizons, ciklofosfamīds, mikofenolāta mofetils, azatioprīns, ciklosporīns vai takrolims, hidroksihlorokvīns un rituksimabs.
Terapijas shēmas tiek izvēlētas atbilstoši nieru biopsijas rezultātiem un klīniskajam attēlam.
Reālas profilakses nav.
Lupus nefrīta agrīna diagnostika ir svarīga, lai iejauktos bojājumiem, kas vēl nav pārāk plaši
Diemžēl recidīvi ir bieži, ja terapija tiek samazināta vai pārtraukta pārāk ātri; tā vietā tos var novērst, veicot regulāras pārbaudes, lai pielāgotu uzturošo terapiju.
Tāpēc pacienta un ārsta sadarbība ir būtiska, lai sasniegtu ilgstošus rezultātus.
Izmantojot pašreizējās terapijas, lupus nefrīta prognoze vairumā gadījumu ir laba.
Mazāk nekā 10% pacientu laika gaitā progresē līdz terminālai nieru mazspējai, un rīt viņiem būs nepieciešama dialīze un transplantācija.
Lasīt arī:
Asinsspiediens: kad tas ir augsts un kad tas ir normāls?
Reimatiskās slimības: artrīts un artroze, kādas ir atšķirības?
Paaugstināts ESR: ko mums stāsta pacienta eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās?
Sistēmiskā sarkanā vilkēde: pazīmes, kuras nedrīkst novērtēt par zemu