Mīksto audu sarkomas: ļaundabīga šķiedru histiocitoma
Ļaundabīga fibrozā histiocitoma pieder pie mīksto audu sarkomu grupas un reti sastopama personām, kas jaunākas par 20 gadiem. Visbiežāk tas notiek apakšējās ekstremitātēs
Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma pieder mīksto audu sarkomu grupai un ir viens no biežākajiem audzējiem vecuma grupā no 50 līdz 70 gadiem
Tas ir ļoti reti sastopams cilvēkiem, kas jaunāki par 20 gadiem. Tas dod priekšroku vīriešu dzimumam.
Tas sastāv no histiocītiskām un fibroblastiskām šūnām ar tipisku un raksturīgu "storiformu" izkārtojumu, ti, sakārtotas neregulāri savītās spirālēs, līdzīgi kā salmu paklājam.
Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ar noteiktu biežumu var ietekmēt arī kaulus, kā arī mīkstos audus
Ir pieci histoloģiskie apakštipi: 'storiforms-pleomorfs', 'miksoīds', 'milzu šūna', 'iekaisums', 'angiomatoīds'.
No tiem visizplatītākais ir 'storiform-pleomorphic', kas veido vairāk nekā 70% gadījumu.
Miksoidālais variants ir otrais izplatītākais, veidojot 20% gadījumu.
Šīs slimības, tāpat kā citu mīksto audu sarkomu, attīstības cēlonis joprojām nav zināms.
Izņēmuma gadījumos ir novērota mīksto audu sarkomu atkārtošanās ģimenē.
Pašlaik tiek veikti ģenētiskie pētījumi, lai mēģinātu noteikt iespējamo ģenētisko uzņēmību šajās ģimenēs.
Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, bet visbiežāk apakšējās ekstremitātēs, īpaši augšstilbā
Citas izplatītas lokalizācijas ir augšējās ekstremitātes un retroperitoneums, kā arī intraabdominālās un intratorakālās vietas, lai gan tās ir retāk sastopamas.
Pacienti bieži sūdzas par pietūkumu, kas aug īsā laika periodā, sākot no nedēļām līdz mēnešiem.
Diezgan bieži pacienti ziņo par traumu skartajā zonā, kas nav cēlonis, bet gan notikums, kas ļauj atklāt audzēju.
Masa parasti neizraisa sāpes, ja vien tā nesaspiež blakus esošo nervu struktūru.
Simptomi, piemēram, svara zudums un nogurums, nav tipiski, bet var rasties pacientiem ar progresējošu slimības stadiju.
Retroperitoneuma audzēji var kļūt ļoti lieli, pirms tie izpaužas kā tādi simptomi kā anoreksija vai palielināts spiediens vēderā.
Ja ir aizdomas par sarkomu, audzēja fragments ir jāņem un jāanalizē patologam (iespējams, šāda veida bojājumu ekspertam), kurš ir speciālists, kurš spēj noteikt diagnozi.
Ir arī papildu pētījumi, lai novērtētu šī audzēja īpašības un apjomu:
- Kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un/vai iesaistītā reģiona datortomogrāfija (CT), kas sniedz ļoti svarīgu informāciju, tostarp par bojājuma lielumu, precīzu atrašanās vietu un tuvumu neirovaskulārajām struktūrām;
- Krūškurvja radiogrāfija vai datortomogrāfija, kaulu scintigrāfija un/vai pozitronu emisijas tomogrāfija-PET jebkādu attālu sekundāru bojājumu novērtēšanai.
- Konkrētās situācijās var būt nepieciešama jebkādu aizdomīgu limfmezglu, bojājuma satelītu izpēte.
Šī audzēja ārstēšanas veids galvenokārt ir atkarīgs no audzēja vietas un īpašībām, kā arī no tā apjoma.
Ķirurģija ir galvenais ārstēšanas veids, un gadījumos, kad bojājuma noņemšana ir radikāla, tā ir vienīgā ārstēšanas metode.
Gadījumos, kad izgriešana ir nepilnīga, var būt nepieciešama vietēja staru terapijas papildināšana.
Ķīmijterapijas loma nav pilnībā skaidra, jo audzēji ir vāji jutīgi pret ķīmijterapijas zālēm.
Visplašāk lietotās zāles ir ifosfamīds un adriamicīns, kas nav uzrādījušas ievērojamas priekšrocības dzīvildzes uzlabošanā.
Tāpēc ķīmijterapija ir paredzēta gandrīz tikai pacientiem ar attālināti recidivējošiem bojājumiem.
Prognoze pacientiem ar ļaundabīgu fibrozo histiocitomu ir atkarīga no faktoriem, kas saistīti gan ar audzēju, gan pacientu
Tajos ietilpst audzēja lielums un vieta, histoloģiskais apakštips, rezekējamība un pacienta vecums.
Vecums virs 60 gadiem, bojājumi, kas lielāki par 5 cm, radikāli nerezecējami, nemiksoīdi histoloģiskie apakštipi, kā arī attālu atkārtotu bojājumu klātbūtne ir nelabvēlīgi prognostiski faktori.
Lasiet arī
Endotēlija audu audzēji: Kapoši sarkoma
Kapoši sarkoma: atklājiet, kas tas ir
Kas ir angiosarkoma? Šīs retās vēža formas simptomi, diagnostika un ārstēšana
Jūinga sarkoma, kaulu vēzis, kas ietekmē bērnus un pusaudžus
Čūlainais kolīts: kādi ir tipiskie zarnu slimību simptomi?
Dzemdes kakla vēzis: pārskats par dzemdes kakla vēzi vai dzemdes kakla displāziju
Ginekoloģiskie vēži: kas jāzina, lai tos novērstu
Dzemdes kakla displāzija: kādi ir riska faktori un kā to ārstēt