Iedzimta plaušu vārstuļa stenoze un Ebšteina anomālija
Iedzimta plaušu vārstuļa stenoze” jeb „iedzimta plaušu stenoze” ir iedzimta (ti, jau dzimšanas brīdī) sirds slimība, kurai raksturīgs asins aizplūšanas trakta nosprostojums no labā kambara uz plaušu stumbru un tādējādi arī uz plaušu artērijām un plaušu. apgrozībā
Plaušu vārstuļa stenoze ir visizplatītākais labā kambara aizplūšanas obstrukcijas cēlonis un parasti izpaužas kā izolēts iedzimts bojājums
Plaušu atloku saplūšana rada spiediena pārslodzes stāvokli un izraisa labā kambara hipertrofiju.
Dažiem pacientiem attīstās atsevišķa infundibuluma hipertrofija zem plaušu vārstuļa, kas vēl vairāk veicina aizplūšanu.
Iedzimtas plaušu vārstuļa stenozes simptomi un pazīmes
Ja vien vārsts nav stipri stenotisks dzimšanas brīdī, lielākā daļa cilvēku ar šo anomāliju dzīvo normālu dzīvi līdz pusaudža vecumam vai agrīnai pilngadībai.
Simptomu attīstība ir atkarīga no stenozes smaguma pakāpes un labā kambara funkcijas.
Pacienti ar vieglu vai vidēji smagu stenozi parasti ir asimptomātiski un reti novēro ar šo defektu saistītās komplikācijas.
Pacienti ar vidēji smagu vai smagu obstrukciju bieži sūdzas par astēniju un aizdusas pasliktināšanos (apgrūtinātu elpošanu).
Ja rodas labā kambara disfunkcija, var būt labā kambara mazspējas pazīmes un simptomi.
KVALITĀTE AED? APMEKLĒT ZOLL BOOTĪBU ĀRKĀRTAS EXPO
Iedzimtas plaušu vārstuļa stenozes diagnostika
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, objektīvu izmeklēšanu un dažādiem testiem.
Objektīvi pārbaudot, pacientam ar smagu stenozi, palpējot prekordiju, rodas labā kambara impulss.
Sl tonis parasti ir normāls, un tam seko atvēršanas klikšķis, kas kļūst intensīvāks izelpojot.
P2 tonis samazinās un aizkavējas, palielinoties stenozes smagumam.
Plaušu stenozei raksturīgais troksnis ir sistoliskais ejakulācijas troksnis, kas vislabāk uztverams kreisajā augšējā krūšu malā un palielinās līdz ar iedvesmu.
Tāpat kā ar aortas stenozi, vēlīna troksnis norāda uz smagāku stenozi.
Pacientiem ar smagu labā kambara aizplūšanas obstrukciju var būt arī izteikts a-vilnis jūga venozajā pulsā un labās sirds S4 tonis.
Elektrokardiogrammā tiek atzīmēta labā kambara un labā atriuma hipertrofija.
Krūškurvja rentgenogrammā tiek konstatēta plaušu stumbra vai kreisās plaušu artērijas poststenotiska paplašināšanās; tiek atzīmēta arī labā atriuma un labā kambara paplašināšanās.
Asimptomātiskiem pacientiem ar vieglu plaušu stenozi terapija aprobežojas ar endokardīta profilaksi.
Pacientiem ar mērenu stenozi (maksimālais gradients > 50 mmHg) ir lielāka iespēja attīstīt simptomus, un laika gaitā būs nepieciešama iejaukšanās; tie jāārstē arī tad, ja tie ir asimptomātiski.
Iejaukšanās nepieciešama arī pacientiem ar smagu obstrukciju (maksimālais gradients > 80 mmHg).
Bērniem un pieaugušajiem ar izolētu plaušu stenozi perkutāna balonu valvuloplastika ir piemērota ārstēšanas iespēja, kas garantē rezultātus, kas ir salīdzināmi ar operācijas rezultātā iegūtajiem.
Maz ticams, ka balonu vārstuļu plastika atvieglos obstrukciju, ko izraisa nozīmīga infundibulāra stenoze, un tādā gadījumā ir vēlams veikt ķirurģisku labošanu.
Vārstu remonts ietver sapludināto zaru atdalīšanu un infundibuluma rezekciju, ja ir nozīmīga hipertrofija.
Vārstu nomaiņa ir nepieciešama reti.
Ebšteina anomālija
Ebšteina anomālija ir reta slimība (0.5% pacientu ar iedzimtu sirds slimību), kam raksturīga trīskāršā vārsta apikāla nobīde labajā kambarī.
Tā rezultātā labā kambara bazālā daļa veidos daļu no labā atriuma un atstās samazinātu labo kambara daļu.
Tricuspid atloki bieži ir displāziski un var daļēji pieķerties starpkambaru starpsienai vai labā kambara brīvajai sienai, bieži vien ar ievērojamu trikuspidālā nepietiekamību.
Labā kambara disfunkcijas pakāpe ir atkarīga no funkcionējošā labā kambara lieluma un trīskāršā kambara nepietiekamības smaguma pakāpes.
Ebšteina anomālija bieži attīstās pieaugušā vecumā.
Caurlaidīgs foramen ovale vai ostium secundum tipa starpkambaru starpsienas defekts ir vairāk nekā 50 procentiem pacientu, un, palielinoties labā priekškambara spiedienam, var parādīties labās puses un kreisās puses šunts.
Indivīdiem ar Ebšteina anomāliju bieži sastopamas supraventrikulāras aritmijas, kā arī kambaru priekšuzbudinājums, kas saistīts ar Volfa-Parkinsona-Vaita sindromu.
Objektīvie atklājumi ietver cianozi, paaugstinātu jugulāro venozo spiedienu, izteiktu v-viļņu, sistolisko troksni krūšu malās, kas palielinās līdz ar iedvesmu.
Elektrokardiogrammā tiek atzīmēta labā atriuma paplašināšanās, labā kūļa zaru blokāde, PR pagarināšanās, ventrikulāra iepriekšēja ierosme.
Krūškurvja rentgenogrammā tiek konstatēta labā ātrija paplašināšanās un normāla plaušu asinsvadu sistēma.
Lasīt arī:
Scimitar sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana, prognozes un mirstība
Karotīda stenoze: kas tas ir un kādi ir simptomi?
Dzemdes kakla stenoze: simptomi, cēloņi, diagnostika un ārstēšana
Koronārā angioplastika, ko darīt pēc operācijas?
Sirds slimnieki un siltums: kardiologa padomi drošai vasarai
ASV NMP glābēji, kuriem palīdzēs pediatri, izmantojot virtuālo realitāti (VR)
Klusais sirdslēkme: kas ir kluss miokarda infarkts un ko tas nozīmē?
Mitrālā vārstuļa slimības, mitrālā vārstuļa remonta ķirurģijas priekšrocības
Koronārā angioplastika, kā tiek veikta procedūra?