Kas ir hroniska mielomonocītiskā leikēmija (CMML)?

By Krištianu Antonīno On Aprīlis 17, 2023

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija (CMML) ir rets asins vēža veids. CMML gadījumā asinīs ir pārāk daudz monocītu. Monocīti ir balto asins šūnu veids

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir iekļāvusi CMML asins vēža grupā, ko sauc par mieloproliferatīviem un mielodisplastiskiem traucējumiem

CMML ir atsevišķs stāvoklis ar dažādām ārstēšanas iespējām, jo cilvēkiem ar CMML var būt gan mieloproliferatīvu traucējumu (MPN), gan mielodisplastisku traucējumu (MDS) pazīmes.

Kaulu smadzenes un asins šūnas

Kaulu smadzenes ir mīksta mūsu kaulu iekšējā daļa, kas ražo asins šūnas.

Visas asins šūnas sākas no viena veida šūnām, ko sauc par cilmes šūnām. Cilmes šūna ražo nenobriedušas asins šūnas.

Šīs nenobriedušās šūnas iziet cauri dažādiem attīstības posmiem, pirms kļūst par pilnībā attīstītām asins šūnām.

Kaulu smadzenes ražo vairāku veidu asins šūnas, tostarp:

sarkanās asins šūnas, lai transportētu skābekli organismā
baltās asins šūnas cīnīties ar infekciju
trombocīti, kas veicina asins recēšanu

Diagramma parāda, kā no vienas asins šūnas attīstās dažādi šūnu tipi.

Kas ir mieloproliferatīvās un mielodisplastiskās slimības?

Mieloproliferatīvā slimība ir stāvoklis, kad tiek ražots pārāk daudz asins šūnu.

Mielodisplastiski traucējumi ir gadījumi, kad ražotās asins šūnas ir patoloģiskas un nav pilnībā nobriedušas.

Patiesībā šie divi traucējumi bieži pārklājas, tāpēc PVO tos ir apvienojusi vienā kategorijā.

CMML gadījumā tas ir specifisks balto asins šūnu veids, ko sauc par monocītiem, kas ir patoloģiski

Monocīti ir daļa no imūnsistēmas un palīdz organismam cīnīties ar infekcijām.

Pārāk daudz no tiem tiek ražoti un nav pietiekami attīstīti, lai pareizi darbotos.

Kaulu smadzenēm ir arī grūtāk ražot citas asins šūnas, piemēram:

sarkanās asins šūnas
trombocīti
citas baltās asins šūnas

Tas ir tāpēc, ka monocīti aizņem daudz vietas kaulu smadzenēs.

Kas notiek CMML?

Baltās asins šūnas, ko sauc par monocītiem, palīdz organismam cīnīties ar infekcijām.

CMML gadījumā kaulu smadzenes ražo patoloģiskus monocītus.

Tie nav pilnībā attīstīti un nevar normāli funkcionēt.

Dažreiz palielinās arī nenobriedušu šūnu skaits, ko sauc par blastu šūnām.

Šīs patoloģiskās asins šūnas paliek kaulu smadzenēs vai tiek iznīcinātas pirms nonākšanas asinsritē.

Attīstoties CMML, kaulu smadzenes piepildās ar patoloģiskiem monocītiem.

Šīs patoloģiskās asins šūnas pēc tam izplūst asinsritē.

Tā kā kaulu smadzenes ir pilnas ar patoloģiskām šūnām, tās nevar ražot pietiekami daudz citu veidu asins šūnu.

Zems normālu asins šūnu skaits asinsritē galu galā izraisa simptomus.

CMML riski un cēloņi

Mēs nezinām cēloni lielākajai daļai CMML gadījumu, taču ir daži riska faktori, kas var palielināt tā attīstības risku.

Riska faktors ir kaut kas, kas var palielināt konkrēta stāvokļa vai slimības attīstības iespējamību.

CMML attīstības risks palielinās līdz ar vecumu.

Vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir no 71 līdz 74 gadiem.

Un vīriešiem tas ir biežāk nekā sievietēm.

Dažreiz CMML izraisa vēža staru terapija vai ķīmijterapija.

To sauc par sekundāru vai ar ārstēšanu saistītu CMML.

Gēnu izmaiņas

Pētījumi ir parādījuši vairākas ģenētiskas izmaiņas, kas ir svarīgas CMML.

Apmēram pusei cilvēku, kuriem ir CMML (apmēram 50%), ir izmaiņas gēnā, ko sauc par TET2.

TET2 gēns ražo proteīnu, kas kontrolē, cik monocītu cilmes šūnas ražo.

Līdz 30 no 100 cilvēkiem (līdz 30%) ir izmaiņas gēnā, ko sauc par RAS.

Izmaiņas izraisa šūnu nekontrolējamu vairošanos.

Ir arī citi gēni, kuros izmaiņas var izraisīt CMML, tostarp:

ASXL1
SRSF2

Daudziem cilvēkiem ar CMML ir vairākas ģenētiskas izmaiņas.

CMML pazīmes un simptomi

CMML parasti attīstās lēni un sākotnēji neizraisa simptomus.

Kad tas sāk izraisīt simptomus, tie var ietvert

nogurums un dažreiz elpas trūkums zema sarkano asins šūnu skaita dēļ (anēmija)
infekcijas, kas neuzlabojas
asiņošana (piemēram, deguna asiņošana) vai zilumi zema trombocītu skaita dēļ
vēders (diskomforta sajūta vēderā) no pietūkušas liesas
izsitumi vai mezgliņi
elpas trūkums no šķidruma starp audu loksnēm, kas pārklāj plaušu ārpusi – to sauc par pleiras izsvīdumu

CMML veidi

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir iedalījusi CMML 3 veidos.

Tos sauc par 0, 1. un 2. tipu.

Patoloģisku mieloīdo šūnu (blastu) skaits asins un kaulu smadzeņu paraugos norāda ārstam CMML veidu.

Ārsti apraksta sprādziena šūnu skaitu procentos.

Tas ir blastu skaits uz 100 balto asins šūnu.

CMML 0. tips nozīmē, ka jums ir mazāk nekā 2% blastu asinīs un mazāk nekā 5% blastu jūsu kaulu smadzenēs.
CMML 1. tips nozīmē, ka jums ir 2–4% blastu asinīs vai 5–9% blastu kaulu smadzenēs. Dažiem cilvēkiem ir abi.
CMML 2. tips nozīmē, ka jums ir 5-19% blastu asinīs un 10-19% kaulu smadzenēs.

Ja jūsu paraugos ir Auer stieņi, tas nozīmē, ka jums ir CMML 2. tips.

Auer stieņi ir materiāls CMML šūnās, kas izskatās kā garas adatas.

Tos var redzēt tikai zem mikroskopa.

Un Auera stieņus var redzēt tikai neparastās šūnās.

Zinot savu CMML veidu, kā arī citus faktorus, ārsts var noteikt jūsu riska grupu.

Un tas var palīdzēt viņiem izlemt par jums piemērotāko ārstēšanu.

Riska grupas

Ārsti izmanto riska grupas, lai mēģinātu paredzēt, cik labi CMML reaģētu uz standarta ārstēšanu.

Ir vairākas riska grupas, kuras ārsti izmanto CMML.

Parasti, lai noskaidrotu riska grupu, ārsti izmanto:

Jūsu CMML tips, kas ietver blastu skaitu asinīs un kaulu smadzenēs
balto asins šūnu skaits
jebkādas ģenētiskas izmaiņas CMML šūnās
vai Jums ir mazs sarkano asins šūnu skaits un nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana