Epidermolysis bullosa en huidkanker: diagnose en behandeling
Huidtumoren zijn een frequente complicatie van ernstige vormen van epidermolyse. Ze moeten vroeg worden gediagnosticeerd en verwijderd
Patiënten met ernstige epidermolysis bullosa kunnen carcinomen en huidtumoren ontwikkelen
In feite kunnen ze laesies van verschillende verschijningsvormen vertonen: hyperkeratotische of korstige laesies die kankerachtige laesies kunnen maskeren onder hun uiterlijke verschijning.
Hyperkeratose is een verdikking van de epidermis als gevolg van een proliferatie van keratinocyten, de cellen van de epidermis die gespecialiseerd zijn in de synthese van keratine.
Er kunnen knobbeltjes zijn die plotseling verschijnen, of laesies die niet lang genezen. In deze situaties moet altijd het mogelijke optreden van kankerachtige laesies worden vermoed.
Diagnose van epidermolysis bullosa
Als er klinische vermoedens zijn van kankerachtige laesies, wordt nauwlettend klinisch toezicht gehouden met herhaalde bezoeken, waarbij de geschiedenis van het kind zorgvuldig wordt verzameld en vooral een grondig onderzoek wordt uitgevoerd, ook vergezeld van foto's die de evolutie van de laesie mogelijk maken gedocumenteerd te worden.
Chirurgie bij epidermolysis bullosa en caverneuze laesies
In de meest ernstige vormen, vooral het dystrofische type (die worden gekenmerkt door het verschijnen van blaren over het hele lichaam sinds de kindertijd), zijn plaveiselcelcarcinomen zeer agressief en kunnen metastasen op afstand veroorzaken.
Dit is de belangrijkste indicatie waarvoor chirurgische ingreep nodig is, allereerst door biopsieën te nemen van de laesies die, als ze het diagnostische vermoeden onder de microscoop bevestigen, operatief moeten worden verwijderd.
De chirurgische ingreep, zodra het onderzoek van het biopsiemonster het vermoeden heeft bevestigd, bestaat uit chirurgische verwijdering en reconstructie met behulp van plastische chirurgische technieken: flappen of transplantaten, afhankelijk van de omvang van het neoplasma, de mate van diepte en ook de betrokken anatomische plaats.
Bij aanwezigheid van omgeschreven carcinomen die ruimschoots worden verwijderd, is de operatie definitief.
Wanneer de tumor echter al in een vergevorderd stadium is, is de kans op herhaling na operatieve verwijdering helaas erg groot.
Om deze reden moeten patiënten nauwgezet klinisch toezicht ondergaan om zowel precancereuze als kankerachtige laesies te detecteren.
Lees ook:
SkinNeutrAll®: schaakmat voor huidbeschadigende en brandbare stoffen
Psoriasis, een tijdloze huidziekte