Adie-syndroom (Adie's tonische pupil): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose
De term 'Adie-syndroom' (ook wel 'Holmes-Adie-syndroom' of 'Adie's pupil' of 'Adie's tonische pupil' of 'Holmes-Adie-pupil' genoemd) verwijst in de geneeskunde naar een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een afwijking van de pupil die dynamisch van karakter
De tonisch verwijde pupil reageert langzamer dan normaal op prikkels van lichtveranderingen.
De ziekte is genoemd naar de Britse neurologen William John Adie (Geelong, 31 oktober 1886 – 17 maart 1935) en Gordon Morgan Holmes, die onafhankelijk van elkaar dezelfde ziekte beschreven in 1931 (22 februari 1876 – 29 december 1965).
Adie-syndroom: epidemiologie
Het komt het vaakst voor bij vrouwen op jonge leeftijd (verhouding vrouw tot man 2.6:1), rond de leeftijd van dertig.
Het treft bijna altijd slechts één oog (unilateraal Adie-syndroom, 80% van de gevallen) maar kan beide ogen aantasten (bilateraal Adie-syndroom, 20% van de gevallen).
De gemiddelde leeftijd bij aanvang is 32 jaar.
Oorzaken van het Adie-syndroom
Adie-syndroom wordt veroorzaakt door schade aan de postganglionische vezels van de parasympathische innervatie van het oog, meestal door een virale of bacteriële infectie die ontsteking veroorzaakt, en tast de pupil van het oog en het autonome zenuwstelsel aan.
De oorzaak van de verminderde of afwezige reflexen is onbekend.
Adie-syndroom presenteert zich met drie kenmerkende symptomen
- ten minste één abnormaal verwijde pupil (mydriasis) die niet samentrekt als reactie op licht,
- verminderde fotomotorische reflex;
- zweetafwijkingen.
Als de persoon lange, lange tijd in het donker blijft, is er volledige vernauwing zodra ze zonlicht zien.
Andere tekenen kunnen zijn:
- hypermetropie als gevolg van accommoderende parese,
- fotofobie,
- moeite met lezen.
Sommige personen met het Adie-syndroom kunnen ook cardiovasculaire afwijkingen hebben en zich presenteren met chronische vermoeidheid en een verhoogde frequentie van urineren.
Als het Adie-syndroom gepaard gaat met hypohidrose (pathologische afname van zweten), treedt het Ross-syndroom op.
Oorzaken
Hoewel de oorzaken nog niet helemaal duidelijk zijn, wordt aangenomen dat de pupilsymptomen van het Holmes-Adie-syndroom het gevolg zijn van een virale of bacteriële infectie die ontsteking en schade aan neuronen veroorzaakt in het ciliaire ganglion, gelegen in de achterste baan, die zorgt voor parasympathische controle van oogvernauwing.
Veranderde pupilvernauwing kan een vroeg teken zijn van hersenstamhernia.
Patiënten met het Holmes-Adie-syndroom kunnen ook problemen hebben met de autonome controle van het lichaam: dit zou worden veroorzaakt door schade aan de dorsale wortelganglia van de spinal koord.
De pupil van Adie is overgevoelig voor acetylcholine, dus een muscarine-agonist (bijv. pilocarpine) wiens dosis bij een normale patiënt geen pupilvernauwing zou kunnen veroorzaken, veroorzaakt dit bij een patiënt met het syndroom van Adie.
Diagnose
Klinisch onderzoek kan een sectorale parese van de irissfincter of wormvormige irisbewegingen aan het licht brengen.
De tonische pupil kan na verloop van tijd kleiner (miotisch) worden, wat 'little old Adie' wordt genoemd.
De laaggedoseerde pilocarpine-test (1/8%) kan de tonische pupil verkleinen als gevolg van overgevoeligheid voor cholinerge denervatie.
Een normale pupil krimpt niet met de verdunde dosis pilocarpine.
CT-scans en MRI-scans kunnen nuttig zijn bij diagnostische tests van hypoactieve focale reflexen.
Therapie voor het Adie-syndroom
De gebruikelijke behandeling van gestandaardiseerd Adie-syndroom bestaat uit het voorschrijven van een leesbril om de oogbeschadiging te corrigeren.
Pilocarpine-druppels kunnen zowel als behandeling als als diagnostische maatregel worden toegediend.
Thoracale sympathectomie is de definitieve behandeling van diaforese als de aandoening niet te genezen is met medicamenteuze behandeling.
Prognose
Het Adie-syndroom is niet levensbedreigend of invaliderend: als zodanig is er geen sterftecijfer gerelateerd aan de aandoening.
Het verlies van diepe peesreflexen is permanent en kan in de loop van de tijd toenemen.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Hydratatie: ook essentieel voor de ogen
Wat is aberrometrie? De afwijkingen van het oog ontdekken
Rode ogen: wat kunnen de oorzaken zijn van conjunctivale hyperemie?
Ectopia Lentis: wanneer de lens van het oog verschuift
Chalazion: wat het is en hoe deze ontsteking van het ooglid te behandelen?