AHA Wetenschappelijke verklaring - De afgelopen 60 jaar hebben opmerkelijke vorderingen gemaakt bij de diagnose en behandeling van aangeboren hartaandoeningen (CHD).

“De afgelopen 60 jaar hebben opmerkelijke vorderingen gemaakt bij de diagnose en behandeling van aangeboren hartaandoeningen (CHD). Vroege diagnose en verbeteringen in hartchirurgie en interventionele cardiologie hebben geresulteerd in een ongekende overleving van patiënten met CHD, zelfs van patiënten met de meest complexe laesies.

Ondanks opmerkelijk succes bij behandelingen, zijn veel interventies eerder palliatief dan curatief en ontwikkelen patiënten vaak hartcomplicaties, waaronder hartfalen (HF). HF-beheer in de setting van CHD wordt uitgedaagd door het brede scala van leeftijden waarin HF voorkomt, de heterogeniteit van de onderliggende anatomie en chirurgische reparaties, het brede spectrum van HF-oorzaken, het gebrek aan gevalideerde biomarkers voor ziekteprogressie, het gebrek van betrouwbare risicovoorspellers of surrogate eindpunten, en het gebrek aan bewijs dat de werkzaamheid van de behandeling aantoont.

Het doel van deze verklaring is om de literatuur met betrekking tot chronische HF bij CHD te herzien en belangrijke hiaten in onze kennis op te helderen, met de nadruk op de noodzaak van specifieke onderzoeken naar HF-mechanismen en het verbeteren van de resultaten voor mensen met HF. In dit document is de definitie van CHD-ernst de definitie die vaak voorkomt in CHD-documenten, waaronder de richtlijnen van het American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA) 1 voor het beheer van volwassenen met CHD

De definitie van HF komt overeen met die in de meerdere richtlijnen voor diagnose en beheer van HF. Hoewel nuances en specifieke details controversieel kunnen zijn, stelt de brede definitie uit de richtlijnen van de Heart Failure Society of America het volgende: “In fysiologische termen is HF een syndroom dat wordt gekenmerkt door een of beide pulmonale en sys-temische veneuze congestie en / of onvoldoende perifere zuurstoftoevoer, in rust of tijdens stress, veroorzaakt door hartdisfunctie. ) in plaats van acute HF.

Hoewel specifieke definities van acute en chronische HF niet universeel worden geaccepteerd, concentreren we ons hier op chronische HF als een persistent syndroom dat aandacht vereist voor therapie om progressie, decompensatie of overlijden te voorkomen.4 Dit document richt zich op de mechanismen en behandeling van myocarddisfunctie, terwijl wordt erkend dat HF-symptomen kunnen worden toegeschreven aan onderliggende hemodynamische afwijkingen zoals klepdisfunctie, uitstroomobstructie, coronaire afwijkingen of residuaal rangeren.

Daarom moeten alle patiënten met CHD met HF-symptomen een gedetailleerde hemodynamische beoordeling door CHD-ervaren cardiologen ondergaan voor omkeerbare hemodynamische afwijkingen en indien mogelijk passende gerichte interventies krijgen. Behandelingsaanbevelingen voor HF veroorzaakt door klepdisfunctie of ischemische hartziekte worden elders in de respectievelijke ACC / AHA-richtlijnen behandeld, inclusief de 2008-richtlijnen voor de zorg voor volwassenen met CHD.1 Hoewel dit document zich richt op HF-behandeling, moet palliatieve zorg worden overwogen een waardevolle en noodzakelijke zorgcomponent bij alle patiënten met CHD en eindstadium HF.6 De inhoud van dit document bestrijkt het leeftijdsspectrum van pediatrische tot volwassen patiënten met CHD en HF met input van zowel pediatrische als volwassen cardiologen.

Het grootste deel van de beschikbare literatuur richt zich echter op volwassen patiënten, bij wie er een grotere relatieve belasting van HF is, wat vermoedelijk de natuurlijke geschiedenis van CHD weerspiegelt. Het merendeel van de hierin besproken discussie is dus meer van toepassing op volwassenen met CHD en HF, hoewel, waar mogelijk, specifieke problemen bij pediatrische patiënten worden besproken. Sommige kenmerken van HF bij CHD komen vaak voor bij diagene neuzen en worden besproken in de algemeen overzicht. Er wordt echter speciale nadruk gelegd op onderwerpen met unieke anatomische en fysiologische overwegingen, met name patiënten bij wie de rechterventrikel (RV) kwetsbaarder is, hetzij in de normale subpulmonale positie of als de systemische ventrikel, en patiënten met een enkele ventrikel (SV) ) fysiologie. Daarnaast zijn er variaties in druk of volumebelasting van de linker hartkamer (LV) die uniek zijn voor CHD, die afzonderlijk worden besproken. ”

Blijf het officiële document lezen